Клиника и диагностика гемолитико-уремического синдрома
Геморрагический колит, предшествующий гемолитико-уремическому синдрому, проявляется обычно болью в животе и поносом, часто (в 35—90% случаев) кровавым. У половины больных возникают также тошнота и рвота. Температура обычно не повышается или повышается незначительно. Как правило, колит проходит самостоятельно, но возможны и тяжелые осложнения, такие как выпадение прямой кишки, токсический мегаколон, некроз и перфорация стенки кишки.
В дальнейшем могут образовываться спайки. Гемолитико-уремический синдром начинается остро, часто через 2—14 сут (в среднем 6 сут) от появления поноса, когда ребенок уже выздоравливает. Клиническая картина зачастую определяется почечной недостаточностью и зависит от степени гидратации. Ребенок бледен, может возникать легкая желтуха как проявление гемолитической анемии.
Тяжесть почечной недостаточности различна, но почти в половине случаев отмечается олигурия и возникают показания к диализу (гл. 7). Артериальная гипертония обусловлена не только гиперволемией, но и активацией ренин-ангио-тензиновой системы в ответ на ишемию почек и может быть очень тяжелой (прогноз при этом ухудшается). Почечная недостаточность сохраняется около 2 нед.
Микроангиопатическая гемолитическая анемия проявляется внезапной бледностью и всеми признаками острой анемии. Выраженность тромбоцитопении различна, могут возникать петехии. Гемолиз может продолжаться несколько недель. Корреляции между тяжестью гемолиза и тяжестью почечной недостаточности нет. По мере выздоровления гемолитическая анемия разрешается медленнее всех остальных проявлений, и нередко при выписке у больного сохраняется стойкая анемия за счет ретикулоцитопении в отсутствие дефицита фолиевой кислоты, витамина В12 и железа.
Недавнее исследование позволило предположить, что анемия на этой стадии заболевания, возможно, объясняется низким уровнем эритропоэтина в сыворотке. Уровень гемоглобина со временем обычно нормализуется. Из поздних осложнений гемолитической анемии описана желчнокаменная болезнь.
Часты неврологические нарушения. Многие больные одновременно крайне раздражительны и заторможены. Однако встречаются и более тяжелые осложнения: эпилептические припадки (20% случаев), сопор или кома (15%), инфаркты головного мозга. Иногда неврологические нарушения преобладают в клинической картине и влияют на смертность и долгосрочный прогноз.
Гемолитико-уремический синдром всегда затрагивает почки и кишечник, но микротромбозы могут возникать в сосудах и других органов. Примерно у 40% больных отмечаются увеличение печени и повышение активности аминотрансфераз в сыворотке. У 20% больных повышается активность в сыворотке амилазы и липазы, что указывает на поражение поджелудочной железы. Реже возникает гипергликемия, и некоторым больным даже может потребоваться инсулин.
В большинстве случаев после выздоровления инсулин можно отменить, но иногда развивается сахарный диабет типа 1. Поражение сердца, не обусловленное гиперволемией, отмечается редко, тем не менее миокардит — одно из тяжелых осложнений гемолитико-уремического синдрома. Иногда обнаруживается перикардиальный выпот. Нетипичные формы гемолитико-уремического синдрома, не связанные с геморрагическим колитом, могут начинаться исподволь и представлять особую опасность, так как диагноз при них не всегда очевиден.
Диагностическими критериями гемолитико-уремического синдрома служат биохимические признаки почечной недостаточности вкупе с микроангиопатической гемолитической анемией и тромбоцитопенией. АЧТВ и ПВ обычно в норме, если только антибактериальная терапия не вызвала дефицита витамина К. При анализе мочи обнаруживают гематурию и протеинурию. Часто отмечается гипоальбуминемия, но, скорее всего, она бывает вызвана потерей альбумина при рвоте и поносе.
Нередко обнаруживается лейкоцитоз, число лейкоцитов выше 20 000/мкл — плохой прогностический признак. Уровень компонента С3 и гемолитическая активность комплемента могут быть снижены, особенно при семейных случаях гемолитико-уремического синдрома.
Когда у больного выявляется гемолитико-уремический синдром, которому предшествовал кровавый понос, очень важно установить возбудителя и источник заражения, с тем чтобы предотвратить распространение заболевания. Для этого как можно быстрее выполняют посев кала на штамм Escherichia coli О157:Н7.
