а) Терминология:
• Злокачественная опухоль низкой или средней степени злокачественности, развивающаяся из остатков спинной струны
(Слева) Рентгенография таза в ПЗ проекции: у пациента 44 лет визуализируются признаки деструкции каудальной части крестца. Обратите внимание на слабовыраженную кальцификацию. Такие признаки типичны либо для хордомы крестца, либо для хондросаркомы.
(Справа) КТ, аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируется крупное новообразование крестца. Обратите внимание, что кальцификация не имеет хондроидных признаков. Зона кальцификации расположена, по большей части на периферии. Такая картина характерна для хордомы. КТ позволяет визуализировать подобную кальцификацию у 90% пациентов с хордомой.
(Слева) МРТ Т1, аксиальная проекция: у этого же пациента сзади визуализируется зона с интенсивностью сигнала от промежуточной до низкой, а спереди -область сигнала более высокой интенсивности. Такая комбинация типична для хордомы, где сигналом более высокой интенсивности представлен материал, насыщенный кровью или белком.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: структура новообразования характеризуется неоднородной гиперинтенсивностью с несколькими гипоинтенсивными зонами, соответствующими кальцификации. Обратите внимание на типичное для хордомы смещение прямой кишки и мочевого пузыря кпереди.
б) Визуализация:
• Локализация: крестец (60%):
о Клиновидно-затылочная/назальная локализация (25%)
о Шейный отдел позвоночника (10%)
о Грудопоясничный отдел позвоночника (5%)
• Рентгенография: литический деструктивный очаг:
о Возможна внутренняя кальцификация (50-70%)
о Выступающая кальцификация при хрящевой хордоме (расположена фактически только в области ската)
о Костный дебрис часто заносится в мягкотканный компонент и может имитировать матрикс
• КТ: кальцификация визуализируется в 90%:
о Патологический очаг характеризуется локальной агрессивностью, однако развитие опухоли происходит настолько медленно, что она может казаться не агрессивной
• МРТ, режим Т1: характеризуется изо- или гипоинтенсивностью. При наличии плотной кальцификации отмечается неоднородность
• МРТ, последовательности, чувствительные к жидкости: характеризуется неоднородным, но, обычно, очень высокоинтенсивным сигналом:
о Может характеризоваться дольчатостью
о При наличии плотной кальцификации-значительные низкоинтенсивные области
в) Клинические особенности:
• Медленный рост, часто неспецифические симптомы:
о В итоге развиваются симптомы, обусловленные характером распространения опухоли на сопряженные мягкие ткани
• 1-4% от всех первичных злокачественных костных опухолей
• Хордомы составляют 40% опухолей крестца
• Высокий уровень рецидивов (80%) при краевой резекции
• Уровень пятилетней выживаемости: 50-84% поданным различных исследований
• Современное исследование показывает, что патологический очаг приобретает высоко агрессивный характер при длительном развитии
• Очаг может включать в себя зоны дедифференцировки; прогноз неблагоприятный
