(Слева) Рисунок в боковой проекции: срез ребра с очагом фиброзной дисплазии (ФД). Вспученный очаг содержит плотную бело-рыжевато-коричневую ткань. Срез имеет зернистую поверхность, что обусловлено наличием неоднородно расположенных грубоволокнистых трабекул. Близлежащее ребро характеризуется нормальной губчатой и кортикальной костью.
(Справа) Рентгенография в косой проекции: у пациента с симптомами поражения левого плечевого сплетения в первом ребре визуализируется пузырчатый литический очаг без агрессивных признаков. Здесь следует решительно предполагать ФД.
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: патологический очаг ребра относительно однороден и изоинтенсивен по отношению к скелетной мышце. Очаг окружен тонким, но не измененным кортикальным слоем.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим STIR: вспученный, неоднородно гиперинтенсивный патологический очаг. Зоны низкоинтенсивного сигнала соответствуют областям расположения матового матрикса. Плечевое сплетение отклонено и подвергается сдавливанию. Очаг ребра типичен для ФД и является наиболее распространенным экспансивным доброкачественным реберным очагом у взрослых.
б) Визуализация:
• Полиоссальное поражение в 15-20% случаев:
о Чаще одностороннее поражение, но не всегда
о Диафизарное расположение, часто распространяется на метафиз и иногда на эпифиз
о Патологический очаг имеет, как правило, центральное расположение в кости и способствует ее вспучиванию
• Рентгенографические признаки:
о Плотность: от литической до выражено склеротической:
- Поражение таза часто представлено литическими пузырчатыми очагами
- Плотные склерозированные очаги характерны для основания черепа
- Большая часть очагов характеризуется легкой склеротизацией по типу матового стекла, что зависит от количества грубоволокнистой кости в структуре патологического очага
о Деформации длинных трубчатых костей:
- Варусная деформация шейки бедренной кости (по типу «пастушьего посоха»)
о Полиоссальная форма → разновеликость конечностей (70%)
• МРТ:
о Режим Т1: однородный низкоинтенсивный сигнал
о Последовательности, чувствительные к жидкости: от значительно выраженного сигнала высокой интенсивности до слабо выраженного высокоинтенсивного сигнала, накладывающегося на сигнал низкой интенсивности
о Выраженное неоднородное накопление контрастного вещества активными очагами; неактивные очаги характеризуются менее выраженным контрастным усилением
о Возможно наличие ассоциированной аневризмальной костной кисты с уровнями жидкость-жидкость
• ФДГ/ПЭТ: различная выраженность метаболической активности
в) Клинические особенности:
• При монооссальной форме поражения может протекать бессимптомно
• Полиоссальная форма: в 2/3 случаев симптомы появляются к 10-ти летнему возрасту:
о Синдром МакКьюна-Олбрайта о Синдром Мазабрауда
• Малигнизация наблюдается крайне редко (0,5%)
• Лечение: только лечение осложнений:
о Возможно применение бисфосфанатов
