а) Терминология:
• Неопластическая пролиферация клеток Лангерганса
б) Визуализация:
• Локализация:
о Плоские кости: 65-70%
о Длинные трубчатые кости: 25-30%
о Позвоночник: 9%
• Монооссальное поражение (66-75%) встречается чаще, чем полиоссальное (25-34%)
• Ранние очаги могут характеризоваться высокой агрессивностью при любой локализации:
о Деструктивные изменения могут развиваться стремительно
• Более зрелые очаги: менее агрессивные, хорошо отграниченные
• Патологические очаги костей черепа:
о Скошенный край: внутренняя и внешняя пластинки костей черепа поражаются в различной степени
о Возможно наличие секвестров
• Поражение позвонков:
о Коллапс приводит к платиспондилии; при рентгенографии в передне-задней проекции визуализируется тонкая пластинка уплощенного позвонка, ножки дуги позвонка не изменены
• МРТ последовательности, чувствительные к жидкости: неоднородный сигнал высокой интенсивности:
о Интенсивное накопление контрастного вещества патологически измененными зонами костного мозга и любыми мягкотканными компонентами
о Выраженный отек мягких тканей, костного мозга и фасции, что особенно характерно для агрессивного очага с прорывом кортикального слоя, имитирующего злокачественную опухоль
(Слева) Рисунок в боковой проекции: множественные литические очаги костей черепа, которые можно наблюдать при лантергансоклеточном гистиоцитозе (ЛКГ). Очаги имеют скошенные края, указывающие на неравномерное поражение внутренней и наружной пластинок костей черепа.
(Справа) Рентгенография черепа в ПЗ проекции: типичная скошенность краев патологических очагов при классическом ЛКГ. Скошенность краев не является патогномоничной для ЛКГ, однако этот признак типичен и при наличии имеет высокую ценность. Кроме того, визуализируется секвестр, что является еще одним типичным признаком данного заболевания.
(Слева) Рентгенография в косой проекции, выполненная тангенциально выпуклости на черепе: визуализируется литический очаг, занимающий диплоитическое пространство и характеризующийся скошенным краем. Такая картина типична для ЛКГ, особенно у детей.
(Справа) МРТ, косая проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: неоднородный очаг с зоной контрастного усиления, окружающей низкоинтенсивную порцию очага. Обратите вниманию на различие в деструкции внутренней и внешней пластинок, подтверждающую причину скошенности края.
в) Клинические особенности:
• Широкий возрастной диапазон: от нескольких месяцев жизни до 90 лет:
о Средний возраст постановки диагноза: 5-10 лет
о Диссеминированная форма наблюдается у более младших пациентов
• Мужчины > женщины (2:1)
• Заболевание, обычно, имеет доброкачественное течение с выздоровлением на фоне лечения
• Смерть ассоциируется с острым развитием болезни Леттерера-Сиве
• Результаты лучевых исследований способны вводить в заблуждение, поскольку патологические очаги исходно могут характеризоваться ложно-агрессивными признаками