а) Определение:
• Злокачественная опухоль низкой или средней степени злокачественности, развивающаяся из остатков спинной струны
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Крестец (60%); преимущественно нижние элементы крестца
о Клиновидно-затылочная/назальная локализация (25%):
- 33% - варианты хрящевой хордомы
о Шейный отдел позвоночника (10%)
о Грудопоясничный отдел позвоночника (5%)
о Обычно срединное происхождение
(Слева) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: литический костный очаг в левом крыле крестца и превертебральный мягкотканный компонент, распространяющийся из костного очага. Опухоль имеет типичные для хордомы расположение и лучевые признаки. Схожими признаками могут обладать и другие новообразования, такие, как: нейрофиброма, хондросаркома и гигантоклеточная опухоль.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим T1: у этого же пациента визуализируется костный очаг и мягкотканный компонент, характеризующиеся однородным сигналом низкой интенсивности, изоинтенсивным по отношению к скелетной мышце. Новообразование смещает кишечник кпереди.
2. Рентгенография при хордоме:
• Литический, деструктивный очаг:
о Истинного матрикса не продуцирует, но часто имеется внутренняя кальцификация (в 50-70% поданным рентгенографии)
о Выступающая кальцификация при хрящевой хордоме (расположена фактически только в области ската)
• Патологический очаг характеризуется локальной агрессивностью, однако развитие опухоли происходит настолько медленно, что может казаться не агрессивной:
о Узкая переходная зона
о Часто, как минимум частично склерозированный край
о Периостальная реакция отсутствует
о Вспученность кости без прорыва кортикального слоя на ранней стадии
• Монооссальное поражение с редкими исключениями
• Мягкотканный компонент, часто превертебральный, но может распространяться на эпидуральное пространство:
о Опухоль крестца смещает кишку/мочевой пузырь
3. МРТ при хордоме:
• Клиновидно-затылочные хордомы обычно берут начало в области ската:
о Редко развивается в носоглотке, верхней челюсти, околоносовых пазухах
о Редко носит многоочаговый характер
о Узловая или рассеянная кальцификация в 20-70%
о В сагиттальной проекции визуализируется опухоль, сдавливающая мост
о Неоднородность сигнала обусловлена кальцификацией, кровоизлияниями и зонами слизистых оболочек
о МР-ангиография: обрастание опухолью/смещение сосудов 80%
• Позвоночные хордомы развиваются из тела позвонка:
о Могут распространяться на задние элементы
о Смещают спинной мозг и/или нервные корешки
о Редко развиваются в эпидуральном или интрадуральном пространстве
о Редко формируют задний медиастинальный компонент, прерывающийся костным очагом
о В более позднем периоде могут поражать межпозвонковый диск и тела смежных позвонков
о В режиме Т2 новообразование характеризуется гиперинтенсивностью по отношению к диску
• Хордомы крестца: развиваются из позади прямокишечного расположения:
о Могут достигать настолько значительных размеров, что вовлекают в процесс ягодицы
• Характеристики МР сигнала:
о Режим Т1: от изоинтенсивного до гипоинтенсивного. При наличии плотной кальцификации отмечается неоднородность:
- Высокоинтенсивные зоны обусловлены кровоизлияниями и высоким содержанием белка
о Последовательности, чувствительные к жидкости: сигнал неоднородный, но, как правило, очень высокой интенсивности:
- Может характеризоваться дольчатостью
- При наличии кальцификации определяются зоны сигнала низкой интенсивности
- Могут присутствовать миксоидные зоны и области кровоизлияний
о Умеренно неоднородное накопление контрастного вещества
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим STIR: у этот же пациента визуализируется неоднородный гиперинтенсивный костный очаг и мягкотканный компонент с похожими характеристиками.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента определяется выраженное контрастное усиление как костного очага, так и мягкотканного компонента. Обратите внимание на то, что ранее была выполнена резекция прямой кишки и матки. При их наличии, они были бы смещены кпереди. Опухоль имеет типичные для хордомы расположение и лучевые признаки.
в) Дифференциальная диагностика хордомы:
1. Хордома крестца:
• Гигантоклеточная опухоль (ГКО):
о Развивается в теле крестца, обычно в верхнем отделе (S1 или S2), распространяется кпереди
о Вторая по частоте первичная опухоль крестца после хордомы о Литический очаг, отсутствие матрикса
о Может характеризоваться агрессивностью, которая меняется от умеренной до выраженной
о При МРТ в режиме Т2 определяется центральный или вихревой сигнал низкой интенсивности:
- Хордома может характеризоваться аналогичными признаками на фоне кальцификации
• Обычная хондросаркома:
о Чаще всего поражается крестец
о Хрящевой матрикс может имитировать периферическую кальцификацию или костный дебрис при хордоме
о Патологические очаги низкой степени злокачественности характеризуются высокоинтенсивной дольчатостью в режиме Т2
• Нейрофиброма:
о Мягкотканное образование, развивающееся в крестцовом отверстии, может способствовать разрушению кости и имитировать новообразование крестцового происхождения
о Крупный пресакральный компонент и эпидуральное образование
о В режиме Т2 часто определяется центральный сигнал низкой интенсивности; выраженных различий с хордомой нет
• Остеобластома:
о Развивается в теле крестца
о Часто продуцирует остеоидный матрикс; может имитировать хордому
о Может характеризоваться агрессивностью и даже злокачественностью
• Плазмацитома:
о Литический очаг без признаков склероза и реактивного костеобразования; умеренно агрессивная
2. Хордома тела позвонка при хордоме:
• Множественная миелома:
о Характерно поражение тел позвонков
о Литические, умеренно агрессивные очаги
о Эпидуральный компонент присутствует не всегда
о Обычно множественное поражение позвонков
• Метастазы, костный мозг:
о Могут развиваться как в телах позвонков, так и в задних элементах; возможно наличие эпидурального компонента, схожего с хордомой; обычно множественное поражение
• Остеобластома:
о Развивается в теле позвонка аналогично хордоме
о Часто продуцирует остеоидный матрикс; может имитировать хордому
• Гигантоклеточная опухоль:
о Развивается в теле позвонка аналогично хордоме
о Полностью литический очаг; может распространяться на эпидуральное пространство или задние элементы
о В теле позвонка встречается чаще хордомы
• Лимфома:
о Поражение диска и тел сопряженных позвонков аналогично поздней хордоме позвоночника
3. Хордома ската:
• Обычная хондросаркома:
о Плотная кальцификация в структуре хондроидной хордомы имитирует хрящевой матрикс при хондросаркоме
о Гистологическая дифференцировка затруднена: хрящевые участки при хондроидной хордоме похожи на таковые при хондроме или хондросаркоме:
- При иммуногистохимическом окрашивании опухолевые клетки реагируют на эпителиальные маркеры
• Гигантская инвазивная макроаденома гипофиза:
о Происхождение из турецкого седла позволяет отличить ее от хордомы
• Метастазы, костный мозг:
о Литические или смешанные литическо-склеротические очаги с локальным распространением
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: через год после краевой резекции (потребовалась для сохранения функции) визуализируется рецидив опухоли в левом крыле крестца. Хордома является локально агрессивной опухолью, которая характеризуется высоким уровнем рецидивов, особенно при краевой резекции. Со временем часто появляются метастазы.
(Справа) КТ,аксиальная проекция с миелографией: хордома тела поясничного позвонка, распространяющаяся на эпидуральное пространство и сдавливающая дуральный мешок.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Остатки спинной струны
• Генетика:
о Клональные аберрации в некоторых хромосомах
о Описаны случаи семейного заболевания
2. Микроскопия:
• Отдельные дольки, разделенные фиброзными пучками
• Опухолевые клетки объединены в пластинки, тяжи или разрозненно расположены в обильной миксоидной строме
• Бледная вакуолизированная цитоплазма (физалифорная клетка)
• Ядерная атипия от слабой до умеренно выраженной
• Хондроидная хордома: участки патологических очагов выглядят подобно хондросаркоме низкой степени злокачественности
д) Клинические особенности:
1. Проявления хордомы:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущая опухоль, часто без специфических симптомов:
- Со временем появляются симптомы, обусловленные расположением опухоли и ее распространением на близлежащие ткани
о Крестец:
- Запор: смещение/обструкция прямой кишки
- Пресакральное образование выявляется при ректальном обследовании
- Анестезия/парестезия нехарактерна или развивается поздно
- Со временем появляется боль и онемение в промежности
о Клиновидно-затылочное расположение:
- Головная боль
- Компрессия черепных нервов (особенно зрительного):
Затуманенное ослабленное зрение, диплопия
- Эндокринные расстройства при компрессии гипофиза
- Нижнее распространение → назальная обструкция, кровотечения
- Боковое распространение: симптомы поражения мосто-мозжечкового угла
о Шейный или грудо-поясничный отделы позвоночника:
- Симптомы сдавливания нервных корешков/спинного мозга:
Боль, онемение, двигательные нарушения, паралич
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно >30 лет; крайне редко <20 лет:
- У более молодых пациентов чаще имеется клиновидно-затылочное поражение
о Чаще развивается в возрасте 50-60 лет (30%)
о Патологические очаги черепа и позвоночника появляются, обыкновенно на 10 лет раньше, чем крестца
• Пол: М >Ж (1,8:1)
• Эпидемиология:
о <1-4% от всех злокачественных костных опухолей
о Хордомы составляют 40% от всех, доброкачественных или злокачественных, опухолей крестца
3. Течение и прогноз:
• Исходно медленное прогрессирование; смещение мягких тканей
• Прогноз различный, зависит от локализации и характера поражения мягких тканей
• Краевая резекция способствует высокому (80%) уровню рецидивов
• Высокий уровень местных рецидивов связан с выполнявшимся вмешательством и большим размером патологического очага
• Уровень пятилетней выживаемости, по данным различных исследований, составляет от 50 до 84%:
о В течение 10 лет живут 30-64% пациентов
• Современное исследование показывает, что патологический очаг приобретает высоко агрессивный характер при длительном развитии:
о До 40% случаев, в конечном итоге, характеризуются развитием метастазов
• Дедифференцированная хордома содержит злокачественный верентенокпеточный компонент:
о Может представлять собой первичную хордому, либо рецидивирующую опухоль после лучевой терапии
о Прогноз крайне неблагоприятный:
- Большие размеры очага, краевая резекция и распространение опухоли через крестцово-подвздошный сустав еще больше ухудшают прогноз
- При небольшой зоне дедифференцировки (<1 см) прогноз более благоприятный
• Хондроидная хордома: прогноз значительно более благоприятный:
о В течение 15 лет живу более 50% пациентов
4. Лечение хордомы:
• Длительно развивающееся злокачественное новообразование предполагает, по возможности, агрессивное лечение:
о Оптимальным методом лечения является широкая резекция, которая, однако, не всегда приемлема с функциональной точки зрения
• Адъювантная лучевая терапия способствует увеличению безрецидивных интервалов
• Эффективной может оказаться протонная терапия
• При рецидивирующих очагах рассматривается возможность применения чрескожной радиочастотной абляции
• Молекулярно-прицельная терапия находится на стадии разработки (иматиниб):
о Возможно такая терапия может замедлять развитие опухоли, однако исходно медленное прогрессирование новообразования затрудняет получение достоверных результатов
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Рентгенографическая визуализация патологического очага крестца в передне-задней проекции затруднена по причине наложения кишечника:
о При рентгенографии в боковой проекции обращайте внимание на признаки смещения прямой кишки пресакральным образованием
ж) Список использованной литературы:
1. Si MJ et al: Differentiation of primary chordoma, giant cell tumor and schwannoma of the sacrum by CT and MRI. Eur J Radiol. 82(12):2309-15, 2013
