1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Значительное повышение уровня бета-субъединицы хорионического гонадотропина человека (ХГЧ)
о Разросшаяся плацента с кистами
о С наличием текалютеиновых кист яичника или без них
• Локализация:
о Полный и частичный пузырные заносы ограничены эндометрием
о Деструирующая хориоаденома инвазирует миометрий
о Хориокарцинома часто дает метастазы
2. УЗИ при гестационной трофобластической болезни:
• Частичный пузырный занос:
о Утолщенная плацента с кистозными изменениями и периферическим кровотоком:
- Может быть взаимосвязана с элементами эмбриона
- Аномальное плодное яйцо
• Полный пузырный занос:
о Разросшаяся плацента с множественными кистами различной формы и размеров:
- Лучший визуализационный критерий: картина «снежной бури» или «грозди винограда»
о По данным цветовой допплерографии определяется усиление кровотока:
- Высокоскоростной, низкоимпедансный кровоток
- Среднее значение индекса резистентности (ИР) - 0,55
о Отсутствие эмбриона или плода
о Текалютеиновые кисты яичника имеются в 25-55% случаев:
- Вследствие гиперстимуляции яичников
- Повышение уровня ХГЧ
• Злокачественные ГТБ:
о Деструирующая хориоаденома:
- Увеличенное гетерогенное кистозное объемное образование матки с усиленным кровотоком, распространяющееся на миометрий
- Редко дает метастазы
о Хориокарцинома:
- Увеличенная, гетерогенная матка со сложным солидно-кистозным объемным образованием и усиленным кровотоком
Может инвазировать миометрий и распространяться за пределы матки
- Легкие являются наиболее частой локализацией для метастазирования
о ТОПП:
- Очаговое эхогенное внутриматочное образование с вовлечением миометрия и распространением за пределы матки
- Кровоток вариабельный
- Гиповаскулярная ТОПП: диагностика с помощью УЗИ затруднена
(Слева) Трансабдоминальное УЗИ матки в поперечной плоскости, В-режим: у девушки 17 лет в полости матки определяются участки с множественными кистами, что указывает на полный пузырный занос.
(Справа) МРТ полного пузырного заноса, Т2-ВИ, коронарный срез: увеличенная матка, значительно расширенная множественными кистозными образованиями, которые создают визуализационную картину «грозди винограда». Правый яичник увеличен за счет наличия множественных текалютеиновых кист, которые часто наблюдаются на фоне полного пузырного заноса.
3. КТ при гестационной трофобластической болезни:
• Бесконтрастная КТ:
о Используется для выявления геморрагических метастазов в головной мозг при злокачественной ГТБ
• КТ с контрастированием:
о Увеличенное гетерогенное объемное образование матки, накапливающее контраст:
- Злокачественная ГТБ может распространяться за пределы матки
о Применяется для обследования на наличие метастазов и наблюдения
4. МРТ при гестационной трофобластической болезни:
• Гетерогенное контрастируемое объемное образование внутри матки с различной интенсивностью сигнала:
о При злокачественной ГТБ может наблюдаться нарушение переходной зоны между эндометрием и миометрием и аномальное изменение сосудистой сети матки
• Используется для определения степени метастазирования за пределами матки
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ малого таза: метод выбора для визуализации
о МРТ с гадолинием - при деструирующей хориоаденоме
о КТ- для обследования на наличие метастазов в случае метастазирующей хориокарциномы
• Советы по протоколу исследования:
о Предполагайте наличие ГТБ в случае, если уровень ХГЧ нетипичный:
- Слишком высокий для конкретного срока гестации
- Устойчиво повышен
о Ищите гетерогенные кистозные объемные образования матки
о Ищите признаки инвазии
(Слева) Цветовая допплерография малого таза в поперечной плоскости: у пациентки с инвазивным пузырным заносом после эвакуации полного пузырного заноса визуализируются множественные кистозные участки, а также аномальный кровоток. Данная пациентка была пролечена с помощью химиотерапии, достигнута полная клиническая регрессия.
(Справа) Цветовая допплерография хорионкарциномы нижнего сегмента матки в коронарной плоскости: определяется гетерогенное объемное образование с кистозной дегенерацией и инвазией в заднюю стенку матки.
1. Гидропическая дегенерация плаценты:
• Гидропические изменения без пролиферации
• Развивается после прервавшейся беременности:
о Гибель эмбриона
о Анэмбриональная беременность
• Васкуляризация меньше, чем при ППЗ
• Низкий уровень ХГЧ
2. Акустическая прозрачность плаценты (ложный пузырный занос):
• Изредка возникающая акустическая прозрачность является вариантом нормы:
о Плацентарные «озера»
о Тромб в межворсинчатом пространстве
о Часто наблюдается на сроке гестации больше 25 недель
• Картина «швейцарского сыра» имитирует ППЗ:
о Часто с плацентомегалией
о Повышение уровня альфа-фетопротеина (АФП) в материнской сыворотке
о Ассоциирована с материнской заболеваемостью/патологией плода:
- Повышение риска плацентарной недостаточности
3. Остаточные продукты зачатия (ОПЗ):
• Плацентарная или эмбриональная ткань, задержанная в полости матки после нормальных родов, аборта или выкидыша
• Сложное эхогенное объемное образование с усиленным кровотоком
• Уровень ХГЧ от нормального до слегка повышенного:
о Помогает отличить от инвазивного пузырного заноса
4. Андрогенный хромосомный мозаицизм, унаследованный от обоих родителей, с мезенхимальной дисплазией плаценты (МДП):
• Редкая патология плаценты
• Ассоциирована с синдромом Беквита-Видеманна (СБВ):
о Отсутствие гиперплазии трофобласта отличает МДП от пузырного заноса
(Слева) КТ органов грудной клетки с контрастированием, аксиальный срез: у пациентки с хориокарциномой, метастазирующей в легкие, в нижней доле правого легкого визуализируется объемное образование размерами 3,1х 2,7 см.
(Справа) Представлен макропрепарат образца трофобластической опухоли плацентарной площадки с вовлечением эндометрия, стенки миометрия и шейки матки.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Полный пузырный занос:
- Аномальная пролиферация тканей трофобласта
о Текалютеиновые кисты:
- Гиперстимуляция яичника вследствие повышенного уровня ХГЧ
- Проявляются лишь в 50% случаев
- На сроке до 13 недель гестации встречаются редко
• Генетика:
о Частичный пузырный занос (триплоидия):
- Кариотипы: 69, XXY (наиболее часто); 69, XXX; 69, XXY:
Нормальная яйцеклетка + два нормальных (гаплоидных) сперматозоида
Нормальная яйцеклетка + два аномальных (диплоидных) сперматозоида
о Полный пузырный занос:
- Андрогенетическая беременность: 100% отцовский генотип
- 46, XX чаще, чем 46, XY
- Эмбриональная ткань отсутствует
2. Стадирование, степени дифференцировки и классификация гестационной трофобластической болезни:
• Хориокарцинома:
о Стадия I: ограничена маткой
о Стадия II: ограничена малым тазом
о Стадия III: метастазирование в легкие
о Стадия IV: все другие метастазы:
Макроскопические и хирургические особенности
• Кистозно-измененные ворсины хориона напоминают «гроздь винограда»
1. Проявления гестационной трофобластической болезни:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Частичный пузырный занос (триплоидия):
- Вагинальные кровотечения
- Аномальная эмбриональная ткань и гиперплазированная плацента с кистозными структурами
о ППЗ в первом триместре:
- Визуализационные признаки вариабельны:
Уровни ХГЧ могут быть нормальными
- Быстрое увеличение матки
- Гиперемезис вследствие повышения уровня ХГЧ О ППЗ во втором триместре:
- Повышение уровней ХГЧ
- Симптомы преэклампсии
о Деструирующая хориоаденома:
- Стойкое повышение уровней ХГЧ после лечения ППЗ
о Хориокарцинома:
- Симптомы метастатической болезни
- Повышение уровней ХГЧ
о ТОПП:
- Снижение уровней ХГЧ и повышение уровня человеческого плацентарного лактогена (ЧПЛ):
Незначительное количество ткани синцитиотрофобласта
• Другие признаки/симптомы:
о Боль или объемное образование придатков матки
- Текалютеиновые кисты
2. Демография:
• Возраст:
о Риск возрастает у пациенток крайнего репродуктивного возраста
• Этнические особенности:
о Риск повышен у азиатских женщин
• Эпидемиология:
о Частичный пузырный занос (триплоидия):
- В 2-4% случаев становится инвазивным
о Полный пузырный занос:
- Наиболее часто встречающийся вид ГТБ
- Распространенность в США составляет 0,5:1000
- В странах Азии - 8:1000
- В 12-15% случаев становится инвазивным
- Вариантом ППЗ является наличие плода и сопутствующий пузырный занос
о Хориокарцинома:
- 50% возникает из ППЗ
- 25% возникает после прерванной беременности
- 25% возникает после нормальной беременности
3. Течение и прогноз:
• ППЗ имеет благоприятный прогноз:
о Часто излечивается посредством удаления
• Инвазивная болезнь:
о Около 100% случаев лечится с помощью химиотерапии
о В 75% случаев происходит ремиссия, даже если имеются отдаленные метастазы
4. Лечение гестационной трофобластической болезни:
• Полный пузырный занос:
о Расширение и выскабливание полости матки с последовательными измерениями уровня ХГЧ
• Инвазивная болезнь:
о В случаях с низким риском малигнизации: однокомпонентная химиотерапия с метотрексатом или актиномицином-D (дактиномицин)
о В случаях с высоким риском малигнизации: многокомпонентная химиотерапия
о В случае отсутствия ответа на химиотерапию или если сохранение фертильности нежелательно, производится гистерэктомия
е) Список использованной литературы:
1. Lane BF et al: ACR Appropriateness Criteria® first trimester bleeding. Ultrasound Q. 29(2):91-6, 2013
2. Kohorn El: Imaging practices in the diagnosis and management of gestational trophoblastic disease: an assessment. J Reprod Med. 57(5-6):207-10, 2012
3. Emoto M et al: Clinical usefulness of contrast-enhanced color Doppler ultrasonography in invasive and noninvasive gestational trophoblastic diseases: a preliminary study. J Reprod Med. 56(5-6):224-34, 2011
4. Lurain JR: Gestational trophoblastic disease I: epidemiology, pathology, clinical presentation and diagnosis of gestational trophoblastic disease, and management of hydatidiform mole. Am J Obstet Gynecol. 203(6):531-9, 2010
5. Betel C et al: Sonographic diagnosis of gestational trophoblastic disease and comparison with retained products of conception. J Ultrasound Med. 25(8):985-93, 2006
