МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая диагностика:
Лучевая диагностика
Пироговские срезы
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
Видео по лучевой диагностике
УЗИ и ЭхоКГ:
УЗИ шеи и головы
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
УЗИ органов мочеполовой системы
УЗИ при беременности (плода и беременной)
УЗИ в дерматологии
УЗИ суставов и костно-мышечной системы
Все разделы УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео уроки по УЗИ и ЭхоКГ
Форум
 

Рентгенограмма, МРТ позвоночника при спондилоэпифизарной дисплазии

а) Терминология:
• Группа генерализованных дисплазий скелета с преимущественным поражением позвонков и эпифизов костей проксимальных сегментов конечностей
• У пациентов сэтим заболеванием отмечается укорочение туловища, шеи и конечности с сохранение нормальных размеров кистей и стоп

б) Визуализация спондилоэпифизарной дисплазии:
• Платиспондилия, гипоплазия и «недооссификация» позвонков, аномалии эпифизов костей
• ± паннус на уровне С1 /С2, зубовидная кость
• Задержка оссификации головки бедра → уплощение головки бедра, преждевременная дегенерация тазобедренного сустава

в) Дифференциальная диагностика:
• Спондилометафизарная дисплазия
• Спондилоэпиметафизарная дисплазия
• Множественная эпифизарная дисплазия

Рентгенограмма, МРТ позвоночника при спондилоэпифизарной дисплазии
(Слева) При рентгенографии шейного отдела позвоночника в боковой проекции и положении разгибания (кифоз, миелопатия) определяются признаки платиспондилии и замедленной оссификации. Зубовидный отросток гипопластичен и недостаточно оссифицирован, что не позволяет в полной мере оценить стабильность атлантоаксиального сочленения.
(Справа) Т1-ВИ, сагиттальная проекция шейного отдела позвоночника (кифоз, миелопатия): характерная патологическая форма тел позвонков, а также увеличение размеров зубовидного отростка при отсутствии признаков оссификации его верхушки. Признаки компрессии спинного мозга отсутствуют.
Рентгенограмма, МРТ позвоночника при спондилоэпифизарной дисплазии
(Слева) Рентгенограмма грудопоясничного отдела позвоночника в боковой проекции (кифоз, миелопатия): характерные признаки платиспондилии и фокальная кифотическая деформация на уровне грудопоясничного перехода, связанная с гипоплазией L2 позвонка.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция грудопоясничного отдела позвоночника (кифоз, миелопатия): выраженный стеноз нижнегрудного отдела спинномозгового канала с компрессией спинного мозга, следствием которой является его аномально гиперинтенсивный Т2-сигнал.

г) Патология:
• Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия (СЭД):
о Аномалия синтеза коллагена II типа
• Поздняя спондилоэпифизарная дисплазия (СЭД):
о Мутация гена SEDL (везикулярный транспортный протеин)

д) Клинические особенности спондилоэпифизарной дисплазии:
• Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия (СЭД): диагностируется при рождении, укорочение проксимальных сегментов конечностей при нормальных размерах кистей и стоп
• Поздняя спондилоэпифизарная дисплазия (СЭД): при рождении отклонений нет, диспропорционально низкий рост начинает обращать на себя внимание в подростковом или уже во взрослом возрасте

е) Диагностическая памятка:
• При выявлении у ребенка платиспондилии, дисплазии эпифизов костей следует подозревать врожденную СЭД
• О поздней форме СЭД следует думать у взрослых пациентов с укорочением тела и ранним симметричным дегенеративным поражением крупных суставов

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика спондилоэпифизарной дисплазии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.7.2019

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.