1. Общие характеристики охроноза позвоночника:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Кальцификация межпозвонковых дисков, тяжелые дегенеративные изменения
• Локализация:
о Поясничный отдел позвоночника > грудной отдел > шейный отдел
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Позвоночник:
- Кальцификация межпозвонковых дисков, преждевременная их дегенерация
- Анкилозированиепозвоночника
- Сколиоз, кифоз
- Остеоартроз крестцово-подвздошных суставов
о Внепозвоночные изменения:
- Преждевременная дегенерация крупных суставов
- Кальцификация фиброзного хряща лонного симфиза
3. КТ при охронозе позвоночника:
• Костная КТ:
о Кальцификация межпозвонковых дисков
о Преждевременная дегенерация межпозвонковых дисков
4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Тяжелые хронические дегенеративные изменения дисков и костного мозга
• Т2-ВИ
о Аналогичные Т1-ВИ изменения
(Слева) Рентгенограмма грудного отдела позвоночника в боковой проекции: характерная кальцификация межпозвонковых дисков на всех уровнях. Обратите внимание на кальцинаты в межтеловых промежутках, а также на тяжелые дегенеративные изменения всех замыкательных пластинок.
(Справа) На рентгенограмме позвонков в боковой проекции в области межтелового пространства на фоне выраженного его дегенеративного сужения определяется кальцинат.
1. Дегенеративное поражение дисков:
• Дискогенный склероз тела позвонка
• Дегенеративно измененные диски могут подвергаться кальцификации и в отсутствие охроноза
3. Остеоартроз:
• Суставы конечностей могут выглядеть точно так же, как при охронозе
4. Подагра:
• Поражение позвоночника встречается редко, в таких случаях могут наблюдаться деструкция замыкательных пластинок, тофусы
5. Гемодиализная артропатия:
• Накопление кристаллов и/или амилоида
• Деструкция замыкательных пластинок, перидисковые кальцинаты
• Обычно поражается шейный отдел позвоночника
6. Пирофосфатная артропатия (ПФА):
• Кальцификация гиалинового и фиброзного хряща, периартикулярных тканей
• Позвоночник обычно интактен, чаще всего поражаются тазобедренные суставы, лонное сочленение, плечевые, коленные и лучезапястные суставы
(Слева) На рентгенограмме поясничного отдела позвоночника в боковой проекции определяется выраженное снижение высоты и кальцификация межпозвонковых дисков. Передняя и задняя продольные связки также оссифицированые, напоминая картину анкилозирующего спондилита.
(Справа) На рентгенограмме поясничного отдела позвоночника в прямой проекции в дополнение к левосторонней дегенеративной сколиотической деформации определяется выраженное снижение высоты и кальцификация межпозвонковых дисков.
г) Патология:
1. Общие характеристики охроноза позвоночника:
• Этиология:
о Недостаточность оксидазы гомогентизиновой кислоты
• Генетика:
о Аутосомно-рецессивный тип наследования
• Сочетанные аномалии:
о Остеоартроз крупных суставов:
- Накопление гомогентизиновой кислоты → хрупкость, дегенерация хряща
- Не у всех пациентов с алкаптонурией развивается охронозный артроз
о Кардиальный охроноз → ускоренное развитие ишемической болезни сердца
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Во время операции обнаруживается черная окраска вещества межпозвонкового диска
• Коричневая или черная пигментация кожи, слизистых, склер, соединительной ткани, пота и мочи
1. Клиническая картина охроноза позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Темное окрашивание мочи, боль в спине, дегенерация крупных суставов
2. Течение заболевания и прогноз:
• Ускоренная дегенерация позвоночника, тазобедренных, коленных и плечевых суставов
• Ишемическая болезнь сердца, оказывающая негативное влияние на уровень смертности при этом заболевании
3. Лечение охроноза позвоночника:
• Назначение нитизинона позволяет уменьшить образование гомогентизиновой кислоты в организме:
о Долговременная эффективность лечения неизвестна
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Встречается исключительно редко; перед тем, как выставить диагноз охроноза, исключите другие причины кальцификации межпозвонковых дисков и тяжелых дегенеративных изменений позвоночника
ж) Список использованной литературы:
1. Harun М et al: A rare cause of arthropathy: An ochronotic patient with black joints. Int J Surg Case Rep. 5(8):554-7, 2014
2. Kahveci R et al: Alkaptonuric patient presenting with "black" disc: a case report. Acta OrthopTraumatolTurc. 47(2): 134—8, 2013
3. Palazzi Cet al: Ochronotic arthropathy of the spine limited to the thoracic section. Rheumatology (Oxford). 52(5):799, 2013
4. Sag AA et al: T1 hyperintense disc in alkaptonuria. Spine (Phila Pa 1976). 37(21): E1361 —3, 2012
5. Capkin E et al: Ochronosis in differential diagnosis of patients with chronic backache: a review of the literature. Rheumatol Int. 28(1):61-4, 2007
6. Bayindir P et al: Radiologic features of lumbar spine in ochronosis in late stages. Clin Rheumatol. 25(4):588-90, 2006
