МРТ позвоночника при дисплазии соединительной ткани
а) Терминология:
• Группа врожденных заболеваний костно-мышечной системы с похожими лучевыми признаками
б) Визуализация позвоночника при дисплазии соединительной ткани:
• Лучевые находки при различных заболеваниях соединительной ткани удивительно похожи:
о Диагностика основывается на данных физикального обследования, изменениях других органов и систем
о Наиболее распространенными лучевыми находками становятся дуральная эктазия ± сколиоз, латеральное менингоцеле
• Поясничный отдел позвоночника, крестец > грудной отдел
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция (синдром Марфана): относительно небольшое вдавление задних покровных пластинок тел позвонков. Такие относительно умеренные изменения характерны для более молодых пациентов, у которых имеют место только дуральная эктазия и/или сколиоз.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция (синдром Марфана): расширение и ремоделирование костных стенок спинномозгового канала, придающие ему форму сердца, что часто можно видеть при эктазии твердой мозговой оболочки.
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: пациент со сколиозом на фоне синдрома Марфана, отмечается значительное увеличение передне-заднего размера спинномозгового канала, связанного с ремоделирование его костных стенок. Также здесь отмечается вдавление задних покровных пластинок тел позвонков и формирование кист в области дуральных воронок корешков, продолжающихся в спинномозговой канал.
(Справа) На фронтальном Т2-ВИ (синдром Марфана) видны признаки правостороннего сколиоза с расширением поперечного диаметра спинномозгового канала, связанным с истончением корней дуг. Обратите внимание на двусторонние кисты дуральных воронок крестцовых корешков.
г) Патология:
• Различные типы генетических дефектов соединительной ткани:
о Синдромам Марфана, Элерса-Данло и Стиклера нередко присущи одни и те же характеристики
• Сочетанные аномалии нередко сопровождаются поражением многих органов и систем
д) Клинические особенности:
• Высокая частота болевого синдрома в спине
• Дуральная эктазия поясничного отдела позвоночника нередко протекает бессимптомно, тогда как на грудном уровне она может становиться причиной компрессии спинного мозга
• Нередко пациенты умирают рано от сердечной недостаточности
• Нередки травмы костей и суставов, связанные с гипермобильностью
е) Диагностическая памятка:
• На всех МРТ и КТ выполненных по поводу сколиоза, ищите признаки дилятации аорты
• «Марфаноидное» телосложение не является специфическим признаком только синдрома Марфана
