а) Терминология:
• Гидромиелия = кистозная дилятация центрального канала спинного мозга
• Сирингомиелия = кистозная полость в спинном мозге, возникающая не вследствие кистозной трансформации его центрального канала
• Сирингобульбия = кистозная трансформация ствола мозга
б) Визуализация сирингомиелии:
• Увеличение объема спинного мозга, связанное с формированием множественных, напоминающих бусы, или мешотчатых кистозных полостей
• Спинномозговой канал нормальных размеров или расширен, вдавление задних покровных пластинок тел позвонков (массивные длительно существующие кисты)
(Слева) На схеме сагиттального среза показана массивная, мешотчатая, напоминающая «бусы» кистозная трансформация спинного мозга, распространяющаяся вплоть до конуса спинного мозга. Несмотря на подобную дискретную структуру кистозных полостей все они сообщаются друг с другом и дренируются с использованием только одного шунтирующего катетера.
(Справа) На сагиттальном Т1 -ВИ (мальформация Киари 2, здесь не показана) визуализируется распространенная мешотчатая кистозная трансформация спинного мозга, захватывающая всю видимую часть спинного мозга. Дистальный конец спинного мозга расположен низко и фиксирован к листку твердой мозговой оболочки на уровне L4.
(Слева) Сагиттальный срез, FS Т2-ВИ (мальформация Киари 1): каудальная дислокация и заострение миндалин мозжечка, которые заканчиваются ниже уровня большого затылочного отверстия. Обратите внимание на признаки сирингогидромиелии шейного отдела спинного мозга.
(Справа) На аксиальном Т2-ВИ (мальформация Киари 1, здесь на показана) определяются типичные признаки сирингогидромиелии шейного отдела спинного мозга в виде равномерного расширения центрального канала спинного мозга без признаков очаговых изменений сигнала, эксцентричного расположения полости или миеломаляции.
г) Патология:
• Гидроцефалия, мальформации Киари 1 или 2, миеломенингоцеле или другие формы дизрафии позвоночника, фиксированный спинной мозг, врожденный сколиоз, травма спинного мозга
д) Клинические особенности:
• Опоясывающая боль и нарушение температурной/тактильной чувствительности при сохранении позиционного чувства, проприоцепции, чувствительности к легким прикосновениям
• Слабость дистальных сегментов верхних конечностей, нарушения походки
• Нейропатия черепных нервов (следствие сирингобульбии)
е) Диагностическая памятка:
• Несмотря на наличие видимых на изображениях перегородок крупные кистозные полости обычно сообщаются друг с другом
• При сложных кистозных образованиях для исключения опухолевой природы процесса необходимо исследование с контрастированием
