а) Терминология:
1. Сокращения:
• Фиброзная дисплазия (ФД)
2. Определения:
• Моноостозная форма: единственный очаг поражения
• Полиостозная форма: множественные очаги, нередко сочетание с нарушениями роста
• Синдром МакКьюна-Олбрайта: полиостозная ФД, преждевременное половое созревание, кожные очаги в виде пятен «кофе с молоком»
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Локализация:
о Поражения позвоночника встречаются редко:
- Большинство случаев с поражением позвоночника являются полиостозными формами заболевания
- Дуга позвонка > тело позвонка
2. Рентгенологические данные фиброзной дисплазии позвоночника:
• Рентгенография:
о Веретеновидное утолщение кости
о Истончение кортикального слоя
о Характерно наличие матрикса, напоминающего «матовое стекло»:
- Матрикс, однако, может быть представлен в виде как чисто литического, так и чисто склеротического очага
- Может содержать островки хряща
о Узкая переходная зона ± склерозированный край
о Сколиоз
3. КТ при фиброзной дисплазии позвоночника:
• Структура матрикса и переходная зона видны лучше, чем на рентгенограммах
• Разрушение кортикального слоя встречается нечасто
4. МРТ при фиброзной дисплазии позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Низкая или промежуточная интенсивность сигнала
• Т2-ВИ FS:
о Неоднородная промежуточная или высокая интенсивность сигнала
• Т1-ВИ с КУ:
о Вариабельное контрастное усиление
5. Радиоизотопные исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Минимальное или выраженное усиление захвата изотопа
о Выраженность захвата изотопа не коррелирует с клиникой заболевания
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о КТ: толщина среза 1-3 мм
(Слева) Сагиттальный КТ-срез: тяжелый случай полиостозной формы фиброзной дисплазии (ФД) с поражением черепа, лицевого скелета и шейного отдела позвоночника. Некоторые очаги поражения имеют вид «матового стекла», тогда как другие-чисто литические. Также визуализируются отдельные фокусы кальцифицированного хряща.
(Справа) На фронтальном КТ-срезе у этого же пациента не прослеживается трабекулярная структура большинства видимых на срезе костей вследствие замещения трабекул фиброзным матриксом. Истончение компактных пластинок плоских костей черепа является характерным признаком заболевания.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Аневризмальная костная киста (АКК):
• Шарообразное увеличение объема дуги позвонка
• Уровни жидкости на КТ и МР-изображениях
• Может сочетаться с фиброзной дисплазией
2. Болезнь Педжета:
• Изменения в литическую фазу процесса могут выглядеть аналогично ФД
• Репаративная фаза отличается другими особенностями: утолщение кортикальных пластинок, грубые утолщенные костные трабекулы, увеличение объема кости
3. Остеобластома:
• Обычно более четко виден костный матрикс
• Может напоминать матрикс в виде «матового стекла»
4. Туберозный склероз:
• Склеротические костные очаги
• Характерные изменения головного мозга
(Слева) Аксиальный КТ-срез: изменения различной плотности в пределах одного позвонка в сочетании с практически полным замещением костного мозга. Подобные изменения типичны для ФД и не должны служить основанием для подозрений на злокачественный характер процесса.
(Справа) Аксиальный КТ-срез: литический очаг ФД в задних элементах позвонка. Наличие узкой переходной зоны (иногда склеротической) помогает отличить ФД от более агрессивных поражений. Тела позвонков обычно поражаются в меньшей степени, чем задние элементы.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Генетика:
о Спорадическая мутация гена GNAS
• Сочетанные изменения:
о Эндокринные нарушения: гиперпаратиреоз, акромегалия, преждевременное половое созревание, фосфатурия
о Может сочетаться с АКК
2. Макроскопические и хирургическое особенности:
• Белесые или бежевые очаги зернистой структуры
3. Микроскопия:
• Строма образована рыхлой фиброзной тканью
• Небольшие островки новообразованной кости («азбучный суп»)
• Иногда встречаются фокусы хрящевой ткани
д) Клинические особенности. Течение заболевания и прогноз:
• Нарушения роста, патологические переломы часто наблюдаются при полиостозной форме заболевания
• Изредка наблюдается саркоматозная трансформация с развитием остеосаркомы или злокачественной фиброзной гистиоцитомы
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• На основании данных лучевых методов исследования не следует путать заболевание с болезнью Педжета:
о При болезни Педжета наблюдается утолщение кортикальных пластинок и костных трабекул
о ФД приводит к истончению кортикальных пластинок и замещению костных трабекул фиброзной тканью
ж) Список использованной литературы:
1. Wu FL et al: Polyostotic fibrous dysplasia involving the thoracic spine with myelopathy: case report and review of the literature. Spine J. 14(1):e11-5,2014
2. Zhong H et al: Monostotic fibrous dysplasia of cervical spine. Joint Bone Spine. ePub, 2014
3. Gundgurthi A et al: Spinal polyostotic fibrous dysplasia in two adults: Does only biopsy unravel the mystery? Indian J Endocrinol Metab. 17(6): 1108-13, 2013
4. Wu FL et al: Fibrous dysplasia of the mobile spine: report of 8 cases and review of the literature. Spine (Phila Pa 1976). 38(23):2016-22, 2013
5. Park SK et al: CT and MRI of fibrous dysplasia of the spine. Br J Radiol. 85(1015):996-1001, 2012
6. Chen G et al: Polyostotic fibrous dysplasia of the thoracic spine: case report and review of the literature. Spine (Phila Pa 1976). 36(22):E1485-8, 2011
