КТ при фиброзной дисплазии позвоночника (синдроме МакКьюна-Олбрайта)
а) Терминология:
• Синдром МакКьюна-Олбрайта: полиостозная фиброзная дисплазия (ФД), преждевременное половое созревание, поражения кожи в виде пятен «кофе с молоком»
б) Визуализация фиброзной дисплазии позвоночника:
• Большинство поражений позвоночника встречаются при полиостозной форме заболевания
• Нередко становятся причиной развития сколиоза
• Дуга позвонка > тело позвонка
• Веретеновидное утолщение кости
• Истончение кортикального слоя
• Характерно наличие матрикса, напоминающего «матовое стекло»:
о Матрикс, однако, может быть представлен в виде как чисто литического, так и чисто склеротического очага
• Узкая переходная зона ±склерозированный край
• Низкая или промежуточная интенсивность сигнала в Т1 -режиме, неоднородная интенсивность сигнала в Т2-, STIR-режиме, вариабельное контрастное усиление
• Минимальное или выраженное усиление захвата изотопа
(Слева) Сагиттальный КТ-срез: тяжелый случай полиостозной формы фиброзной дисплазии (ФД) с поражением черепа, лицевого скелета и шейного отдела позвоночника. Некоторые очаги поражения имеют вид «матового стекла», тогда как другие-чисто литические. Также визуализируются отдельные фокусы кальцифицированного хряща.
(Справа) На фронтальном КТ-срезе у этого же пациента не прослеживается трабекулярная структура большинства видимых на срезе костей вследствие замещения трабекул фиброзным матриксом. Истончение компактных пластинок плоских костей черепа является характерным признаком заболевания.
(Слева) Аксиальный КТ-срез: изменения различной плотности в пределах одного позвонка в сочетании с практически полным замещением костного мозга. Подобные изменения типичны для ФД и не должны служить основанием для подозрений на злокачественный характер процесса.
(Справа) Аксиальный КТ-срез: литический очаг ФД в задних элементах позвонка. Наличие узкой переходной зоны (иногда склеротической) помогает отличить ФД от более агрессивных поражений. Тела позвонков обычно поражаются в меньшей степени, чем задние элементы.
е) Диагностическая памятка:
• На основании данных лучевых методов исследования не следует путать заболевание с болезнью Педжета:
о При болезни Педжета наблюдается утолщение кортикальных пластинок и костных трабекул
о ФД приводит к истончению кортикальных пластинок и замещению костных трабекул фиброзной тканью
