а) Определения:
• Гидромиелия = кистозная дилятация центрального канала спинного мозга
• Сирингомиелия = кистозная полость в спинном мозге, возникающая не вследствие кистозной трансформации его центрального канала:
о Сирингобульбия = кистозная трансформация ствола мозга
о Сирингоцефалия = кистозная трансформация головного мозга/ножки мозга
• Сирингогидромиелия = черты, характерные как для сирингомиелии, так и для гидромиелии
• «Предкистозное состояние» = обратимый отек спинного мозга, вызванный изменениями ликвородинамики

б) Визуализация сирингомиелии:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Увеличение объема спинного мозга, связанное с формированием множественных, напоминающих бусы, или мешотчатых кистозных полостей
• Локализация:
о Интрамедуллярная
• Размеры:
о Небольшие → выраженная дилятация
• Морфология:
о Интрамедуллярное кистозное образование; небольшие кисты имеют трубчатую форму, тогда как крупные кисты принимают вид бус или мешотчатых полостей, разделенных перегородками

1. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Нормальные размеры или расширение костного спинномозгового канала
о ± атрофическая нейроартропатия (сирингомиелия шейного отдела спинного мозга)

2. КТ при сирингомиелии:
• КТ с КУ:
о Расширение спинного мозга, не накапливающие контраст полости в спинном мозге, плотность которых соответствует СМЖ
• Костная КТ:
о Нормальные размеры или расширение костного спинномозгового канала, вдавление задних покровных пластинок тел позвонков (крупные, длительно существующие кисты)

3. МРТ при сирингомиелии:
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивная полость в спинном мозге:
- Сагиттальные изображения позволяют оценить распространенность кистозной трансформации
- Аксиальные-локализацию кисты в пределах поперечника спинного мозга, взаимоотношения ее с окружающими структурами
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивная интрамедуллярная полость ± глиоз, миеломаляция соседних участков спинного мозга:
- ± сращения паутинной оболочки, фиксированный спинной мозг или отек паренхимы спинного мозга
• Т1-ВИ с КУ:
о Кистозные полости не накапливают контраст; наличие контрастного усиления позволяет заподозрить воспалительную или опухолевую природу наблюдаемых изменений

4. УЗИ:
• Монохромное УЗИ:
о Гипоэхогенная интрамедуллярная полость или расширение центрального канала спинного мозга

5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Расширение спинного мозга ± расширение спинномозгового канала

6. Другие методы исследования:
• 2D динамическая фазово-контрастная МРТ ликвородинамики:
о ± изменения ликвородинамики в области миндалин мозжечка (Киари 1)
о Нормальные движения конуса спинного мозга говорят об отсутствии фиксированного спинного мозга
о В полости крупных кист могут возникать артефакты тока СМЖ

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики: о МРТ
• Протокол исследования:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ, Т2-ВИ, Т1-ВИ с КУ
о Динамическая фазово-контрастная МРТ ликвородинамики

в) Дифференциальная диагностика сирингомиелии:

1. Терминальный желудочек:
• Бессимптомная и изолированная (вариант нормы) дилятация терминального сегмента центрального канала спинного мозга

2. Кистозная опухоль спинного мозга:
• Расширение спинного мозга, кистозная полость окружена зоной патологически измененного Т2-сигнала, узелковое контрастное усиление

3. Миеломаляция:
• Уменьшение объема спинного мозга, глиоз
• Отсутствие в Т1 -режиме полости, сигнал которой соответствует СМЖ

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Остается предметом дебатов; две наиболее популярные и не исключающие друг друга теории:
- Патология субарахноидального пространства приводит к диффузии ликвора по периваскулярным пространствам в спинной мозг → формирование и увеличение размеров кистозных полостей:
Сращения паутинной оболочки, объемный процесс, мальформация Киари, дизрафия позвоночника, диасте-матомиелия
- Повреждение спинного мозга как следствие того или иного патологического процесса (травма, инфекционный или воспалительный миелит, спондилез) → кистозная трансформация спинного мозга
• Сочетанные изменения:
о Гидроцефалия, мальформация Киари 1 или 2, миеломенингоцеле или другие формы дизрафии позвоночника, фиксированный спинной мозг, врожденный сколиоз
• Продольно ориентированная заполненная СМЖ полость ± глиоз, миеломаляция смежных участков спинного мозга
• Сочетание со сколиотической деформацией (высокая частота левосторонних сколиозов, высокое или низкое положение верхушечного/замыкающих позвонков, мужской пол, мальформации Киари 1 или 2)
• Гидромиелия: расширенный выстланный эпендимой центральный канал спинного мозга:
о «Спинномозговая гидроцефалия»
о Локализация и распространение кистозной трансформации соответствует ходу центрального канала спинного мозга
о Щелевидный остаток центрального канала спинного мозга, обнаруживаемый у небольшого числа бессимптомных пациентов взрослого возраста
• Сирингомиелия: не связанная с центральным каналом парацентрально расположенная кистозная полость, стенки которой образованы глиозной паренхимой спинного мозга:
о ± эксцентричный рост в область передней комиссуры, задних рогов спинного мозга
о Увеличение интрамедуллярного давления → неврологический дефицит, связанный с компрессией длинных проводящих путей и нейронов спинного мозга, нарушением микроциркуляции
• «Предкистозное состояние»: обратимый отек шейного отдела спинного мозга, вызванный изменениями ликвородинамики, но не приводящий к явной кистозной трансформации спинного мозга о Обычно развивается на фоне блокады ликворотока на уровне большого затылочного отверстия при мальформациях Киари 1 или 2

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Расширенная кистозная полость ± сообщение с центральным каналом спинного мозга
• ± сращения паутинной оболочки, объемный процесс, фиксированный спинной мозг, мальформация Киари, продукты деградации крови/травматический детрит

3. Микроскопия:
• Расширенный центральный канал спинного мозга, напрямую сообщающийся с четвертым желудочком головного мозга:
о Полость выстлана эпендимой; распространенность процесса зависит от длительности существования стеноза центрального канала спинного мозга
• Несообщающаяся (изолированная) дилятация центрального канала спинного мозга ниже неизмененных (не содержащих кист) сегментов спинного мозга:
о Различная локализация относительно уровня четвертого желудочка; границы полости определяются смежными зонами стеноза центрального канала спинного мозга
о ± парацентральное расслоение паренхимы спинного мозга, глиоз
• Экстраканальная (паренхиматозная) киста, не сообщающаяся с центральным каналом спинного мозга:
о «Зона водораздела» в паренхиме спинного мозга ± миеломаляция, парацентральное расслоение паренхимы спинного мозга сформированием полости, выстланной глиальной/фиброглиальной тканью, центральный хроматолиз, Валлерова дегенерация

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Опоясывающая боль и нарушение температурной/тактильной чувствительности при сохранении позиционного чувства, проприоцепции, чувствительности к легким прикосновениям
о Слабость дистальных сегментов верхних конечностей, нарушения походки
о Другие симптомы/признаки:
- Механический вертеброгенный болевой синдром, корешковая боль, спастический парапарез, сколиоз
- Нейропатия черепных нервов (следствие сирингобульбии)
• Особенности клинического течения:
о Симметричная центральная кистозная полость может существовать бессимптомно либо проявляться неспецифической неврологической симптоматикой (спастичность, парезы, сегментарный болевой синдром)
о Парацентральная кистозная полость проявляется клиникой поражения длинных проводящих путей спинного мозга и сегментарной симптоматикой, связанной с уровнем, стороной и квадрантом поражения спинного мозга

2. Демография:
• Возраст:
о Клиника развивается обычно в позднем подростковом или молодом возрасте; в детском возрасте встречается нечасто
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Первичная сирингомиелия в большей степени характерна для молодого возраста:
- Более высокая частота при базилярной инвагинации, мальформациях Киари 1 или 2
о Вторичная сирингомиелия может развиваться в любом возрасте; период ее развития определяется характером течения причинного патологического процесса
- Кистозная трансформация спинного мозга развивается у 25% пациентов с травмой спинного мозга

3. Течение заболевания и прогноз:
• Вариабельны, зависят от этиологии процесса:
о Обычно хроническое медленно прогрессирующее течение; иногда острое развитие
о Спонтанное разрешение процесса наблюдается редко
• ± обратимость изменений после декомпрессии при мальформациях Киари, удаления опухоли и устранения фиксации спинного мозга:
о Долгосрочная положительная динамика менее, чем у 50% пациентов
о Положительная динамика чаще всего касается чувствительных нарушений, дизестезий, болевого синдрома; моторные нарушения, изменение походки обычно сохраняются
• Размеры кисты и ее поведение определяются скоростью диастолического тока СМЖ:
о При успешном хирургическом лечении скорость диастолического тока ликвора снижается; сохранение высокой скорости диастолического тока ликвора характеризуется неблагоприятным прогнозом

4. Лечение сирингомиелии:
• Лечение в первую очередь направлено на лежащую в основе кистозной трансформации патологию:
о Коррекция костных деформаций, декомпрессия/релиз фиксированного спинного мозга, адгезиолизис
о О постоянном шунтировании кист следует думать только тогда, когда не существует других способов восстановления нормальной ликвородинамики

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• От этиологии кистозной трансформации спинного мозга напрямую зависит тактика лечения
• Несмотря на наличие видимых на изображениях перегородок крупные кистозные полости обычно сообщаются друг с другом
2. Советы по интерпретации изображений:
• При классической сирингомиелии накопление контраста бывает редко, и она в диагностическом плане редко вызывает какие-либо сложности
• При сложных кистозных образованиях для исключения опухолевой природы процесса необходимо исследование с контрастированием

ж) Список использованной литературы:
1. Govemale LS: Resolution of Chiari-associated syringomyelia. Pediatr Neurol. 50(5):542-3, 2014
2. Kemp J et al: Holocord syringomyelia secondary to tethered spinal cord associated with anterior sacral meningocele and tailgut cyst: case report and review of literature. Childs Nerv Syst. 30(6): 1141-6, 2014
3. Nagoshi N et al: Factors contributing to improvement of syringomyelia after foramen magnum decompression for Chiari type I malformation. J Orthop Sci. 19(3):418-23, 2014
4. Vandertop WP: Syringomyelia. Neuropediatrics. 45(1):3-9, 2014
5. Tsitouras V et al: Syringomyelia and tethered cord in children. Childs Nerv Syst. 29(9):1 625-34, 2013
6. Aghakhani N et al: Long-term follow-up of Chiari-related syringomyelia in adults: analysis of 1 57 surgically treated cases. Neurosurgery. 64(2):308-15; discussion 315, 2009
7. Nakamura M et al: Clinical significance and prognosis of idiopathic syringomyelia. J Spinal Disord Tech. 22(5):372-5, 2009
8. Ravaglia S et al: Presyrinx in children with Chiari malformations. Neurology. 72(22):1966-7, 2009
9. Akhtar OH et al: Syringomyelia-associated scoliosis with and without the Chiari I malformation. J Am Acad Orthop Surg. 16(7):407-17, 2008
10. Goh S et al: Presyrinx in children with Chiari malformations. Neurology. 71(5):351-6, 2008
11. Sung WS et al: Spontaneous regression of syringomyelia-review of the current aetiological theories and implications for surgery. J Clin Neurosci. 1 5(10): 1185-8, 2008

- Также рекомендуем "МРТ при эпидуральном липоматозе"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.9.2019