Ахалазия у женщины 37 лет. При рентгенографии выявлен конусообразно расширенный пищевод с ровными контурами и сужением в нижней части пищевода.
Вторичная ахалазия у мужчины 50 лет. При рентгенографии выявлено расширение пищевода с отсутствием в нем перистальтики.
Обратите внимание на неровные контуры (стрелки) в сужающейся части. Пациенту была проведена биопсия ткани под эндоскопическим контролем, установлен рак желудка с вовлечением дистального отдела пищевода.
Ахалазия — первичное расстройство моторной функции пищевода неизвестной этиологии, клинически характеризующееся прогрессирующей дисфагией и регургитацией ранее частично переваренной пищи, манометрически— недостаточным расслаблением нижнего пищеводного сфинктера и нарушением перистальтики, рентгенографически — отсутствием перистальтики, расширением пищевода, минимальной степенью раскрытия нижнего пищеводного сфинктера и замедленным прохождением бария через пищевод (Vaezy и Richter, 1999).
Патоморфологические изменения при ахалазии, обнаруженные на аутопсии или при проведении миотомии, находятся в межмышечном (ауэрбаховом) сплетении и включают выраженные, но неоднородные воспалительные изменения: наличие Т-лимфоцитов, а также различного количества эозинофилов и тучных клеток, потеря ганглиоцитов и некоторая степень фиброза межмышечной нервной ткани (Goldblum et al., 1994). Конечным итогом таких воспалительных изменений становится избирательная утрата постганглионарных тормозных нейронов, содержащих оксид азота и вазоактивный интестинальный пептид.
Постганглионарные холинергические нейроны межмышечного сплетения остаются непораженными, что приводит к беспрепятственной холинергической стимуляции. Вследствие этого мышцы пищевода не могут сокращаться адекватно, поэтому проглоченная пища не проходит должным образом через пищевод в желудок. У пациентов с ахалазией нижний пищеводный сфинктер не расслабляется в полной мере при глотании. Вместо этого мышца сфинктера продолжает сжиматься, создавая барьер, не позволяющий пище и жидкости проникнуть в желудок. Спустя некоторое время пищевод над постоянно сокращенным нижним сфинктером растягивается, и в таком расширенном пищеводе может скапливаться большое количество пищи и слюны.
Ахалазия должна быть заподозрена у всех пациентов, которые предъявляют жалобы на нарушение глотания твердой и жидкой пищи, а также регургитацию пищи и слюны. Диагноз может быть подтвержден при контрастной рентгенографии с применением бария: выявляют гладкостенное конусообразное расширение пищевода с сужением книзу и закрытым нижним пищеводным сфинктером, напоминающее «клюв птицы». На рентгенограмме можно также выявить спастическое сужение пищевода над нижним сфинктером — гипертоническую ахалазию.
На рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции можно определить расширение средостения из-за расширенного пищевода. Воздух, находящийся в желудке в норме, может отсутствовать из-за нарушения расслабления нижнего сфинктера, что препятствует попаданию воздуха в желудок. Повышенное давление в области нижнего пищеводного сфинктера в покое, отсутствие расслабления сфинктера после глотания и отсутствие перистальтики в нижней части пищевода, выявляемые при манометрии пищевода, помогают подтвердить диагноз. Всем пациентам должно быть выполнено эндоскопическое исследование верхнего отдела ЖКТ для исключения псевдоахалазии, вызванной опухолью в пищеводно-желудочном переходе.
