2. Определение:
• Инфильтративные фибробластные образования, чаще происходящие из ладонной или подошвенной фасции или апоневроза
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Ладонный фиброматоз:
- Ладонная поверхность кистей, в 50% случаев двухстороннее поражение
- 4-й > 5-й > 3-й > 2-й палец
- Правая кисть поражается несколько чаще левой
о Подошвенный фиброматоз:
- Часть подошвенного апоневроза, не несущая нагрузки:
Чаще всего поражается медиальная часть апоневроза
В 20-50% случаев двухстороннее поражение
• Размер:
о Образования в ладони обычно <1 см
о Образования в подошве = 2-3 см
(Слева) При МРТ в сагиттальной плоскости на Т1ВИ определяется крупная подошвенная фиброма. Образование характеризуется изоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами и наличием гипоинтенсивной зоны вдоль подошвенной поверхности. Образование происходит из глубокой поверхности подошвенной фасции.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в сагиттальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS подошвенная фиброма характеризуется слабо гиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами и наличием гипоинтенсивной зоны. Сигнальные характеристики и локализация образования вдоль медиальной части подошвенной фасции, не несущей нагрузки, являются типичными для данного заболевания.
(Слева) При МРТ в коронарной плоскости на Т1ВИ вдоль подошвенной поверхности среднего отдела стопы определяется пальпируемое образование, типичное для подошвенного фиброматоза. Образование имеет диффузный гипоинтенсивный сигнал и происходит из подошвенного апоневроза.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости на Т1ВИ в режиме FS выявлено образование с гетерогенным контрастированием. Несмотря на то, что образование гипоинтенсивно на Т1ВИ и при последовательностях, чувствительных к жидкости, характер контрастирования указывает на относительную незрелость образования.
(Слева) У этого же пациента при МРТ в сагиттальной плоскости на Т1ВИ в среднем отделе стопы определяется подошвенная фиброма, с гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Следует отметить, что края образования плавно сужаются и сливаются с подошвенной фасцией.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в сагиттальной плоскости в режиме FSE STIR подошвенная фиброма с диффузным гипоинтенсивным сигналом. Сигнальные характеристики таких образований зависят от количества содержащихся клеток. Так, гипоинтенсивные образования содержат больше плотной ткани коллагенового типа.
2. Рентгенография при поверхностном фиброматозе:
• При рентгенографии может выявляться сгибательная контрактура пальцев вследствие сокращения сухожилия сгибателей
• Мягкотканные образования выявляют редко
3. МРТ при поверхностном фиброматозе:
• Ладонный фиброматоз:
о Узловые образования, тесно связанные с ладонной фасцией
о На Т1 ВИ и Т2 ВИ характеризуются изоинтенсивным или гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами
о Зрелые образования чаще имеют гипоинтенсивный сигнал во всех последовательностях и реже рецидивируют
• Подошвенный фиброматоз:
о Узловые образования, сливающиеся с подошвенным апоневрозом в области проксимального и дистального концов
о На Т1ВИ и Т2ВИ характеризуются изоинтенсивным или гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами
о Может наблюдаться инвазия мышц или сосудисто-нервных пучков
• Характер контрастирования гетерогенный, зависит от зрелости образования:
о ↑ контрастирование = ↓ зрелость = ↑ вероятность рецидива
4. УЗИ при поверхностном фиброматозе:
• Небольшие образования, характеризующиеся гипоэхогенной или гетерогенной структурой
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Мультифакториальное заболевание; выявлены генетическая предрасположенность и связь с травмой
• Генетические особенности:
о Почти диплоидный кариотип, часто выявляют трисомию по 7-й или 8-й хромосоме
• Сопутствующие патологические изменения:
о Эпилепсия, диабет, алкогольная болезнь печени
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Узловое образование или конгломерат образований, характеризующиеся белой или желтовато-серой поверхностью на разрезе
3. Микроскопия:
• Образования в фазе пролиферации (незрелые) содержат мономорфные фибробласты и умеренное количество коллагена
• Зрелые образования состоят преимущественно из плотной ткани коллагенового типа и небольшого количества клеток
• Наличие митотических фигур признаком злокачественности не является
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в ладонной фасции определяются небольшие узелки, слабо гипоинтенсивные по сравнению с мышцами. На Т2ВИ в режиме с подавлением сигнала от жировой ткани (FS) выявленные узелки также были гипоинтенсивны (не показано).
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS выявленные узелки со слабым контрастированием периферических отделов. Кроме того, в ладонной фасции были выявлены похожие небольшие узелки, которые распространялись на область пальцев, вызывая сгибательную контрактуру.
(Слева) Пациент, страдающий подошвенным фиброматозом. При МРТ в сагиттальной плоскости в режиме STIR доминантный очаг с гомогенным гипоинтенсивным сигналом и типичной линзовидной формой, при которой края образования плавно сужаются и сливаются с подошвенной фасцией. Латеральный пучок подошвенной фасции поражается реже медиального.
(Справа) У другого пациента при МРТ в сагиттальной плоскости на Т1ВИ в поверхностных мягких тканях латеральной и подошвенной сторон стопы визуализируется множество узелков, изоинтенсивных по сравнению с мышцами.
(Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на ППВИ в режиме FS одно из выявленных образований с достаточно гомогенным гипоинтенсивным сигналом, что позволяет предположить наличие фиброматоза. Обратите внимание на прилежащую ткань фасции.
(Справа) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости на Т1ВИ в режиме FS один из узелков с выраженным контрастированием. Обратите внимание на прилежащую ткань фасции. Следует отметить инфильтративную структуру образования, что объясняет высокую вероятность рецидива после резекции.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Ладонный фиброматоз:
- Безболезненный плотный узелок на ладонной поверхности кисти:
Кожа над образованием сморщивается
- Тяжистое уплотнение между узелками, приводящее к сгибательной контрактуре пальцев:
Чаще всего поражаются 4-й и 5-й пальцы
о Подошвенный фиброматоз:
- Плотный болезненный узелок на подошвенной поверхности стопы:
Сгибательная контрактура пальцев стопы встречается редко
• Другие симптомы:
о Выявляются при прочих формах фиброматоза:
- До 4% пациентов страдают пенильным фиброматозом
- У 5-20% пациентов, страдающих ладонным фиброматозом, также обнаруживают подошвенный фиброматоз
- До 50% пациентов, страдающих подошвенным фиброматозом, характеризуются наличием ладонного фиброматоза
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые; с возрастом уровень заболеваемости повышается
о Заболевание не характерно для лиц моложе 30 лет:
- Подошвенные образования чаще встречаются у лиц молодого возраста
• Пол:
о Ладонный фиброматоз у мужчин выявляют в 4 раза чаще
о Подошвенный фиброматоз: небольшое преобладание мужского пола
• Эпидемиология:
о Ладонный фиброматоз = 1-2% популяции
о Подошвенный фиброматоз = 0,23% популяции
о Чаще всего встречается у выходцев из Северной Европы
- У лиц неевропеоидной расы выявляют редко
3. Течение и прогноз:
• Местный рецидив чаще развивается после резекции незрелых образований или неполной резекции
4. Лечение:
• Ладонный фиброматоз = тенотомия или резекция образования
• Подошвенный фиброматоз = подбор обуви
е) Список использованной литературы:
1. Lennox L et at: Superficial plantar fibromatosis. Cutis. 92(5):220, 225, 226, 2013
2. Kransdorf MJ et al: Benign fibrous and fibrohistiocytic tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 217-23, 2006
