1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Локализуется обычно в периферических отделах тела:
- Плечо (24%), область плечевого сустава (19%), голень, спина, предплечье, кисти и стопы
- В редких случаях располагается в брюшной стенке, околоушной и слезной железах и твердом небе
о Чаще всего локализуется в подкожной клетчатке:
- Во многих случаях поражается фасция
- Нередко встречается поражение мышц (25%)
• Размер:
о Чаще всего в диаметре составляет 1-4 см:
- Зарегистрированы фибробластомы размером до 20 см
(Слева) При МРТ дистального отдела предплечья в аксиальной плоскости на Т1ВИ в области межкостной мембраны определяется образование, располагающееся между метадиафизами локтевой и лучевой костей. Образование характеризуется смешанным изоинтенсивным и гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS выявлено образование с преимущественно гипоинтенсивным сигналом и наличием изоинтенсивных областей. Образование прилежит к костям, однако эрозивные изменения или признаки инвазии отсутствуют.
2. КТ при десмопластической фибробластоме:
• Образование негомогенной структуры, характеризующееся неоднородным характером контрастирования
4. Рентгенография при десмопластической фибробластоме:
• В редких случаях выявляют эрозивные изменения прилежащих костей
5. МРТ при десмопластической фибробластоме:
• Гипоинтенсивные зоны на Т1 ВИ и Т2 ВИ, обусловленные малой клеточностью и наличием коллагена
• Слабо выраженное контрастирование:
о В одном исследовании с небольшим количеством пациентов было показано, что типичным является кольцевидный характер контрастирования
(Слева) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS образование характеризуется слабо выраженным контрастированием и наличием рассеянных гипоинтенсивных участков.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в коронарной плоскости на Т1ВИ в режиме FS визуализируется четкий дольчатый контур выявленного образования. Слабо контрастируют преимущественно периферические его отделы. Гипоинтенсивные при всех последовательностях участки в центре характерны для плотной фиброзной ткани, которая может выявляться в различных опухолях, в том числе десмопластической фибробластоме, десмоидной опухоли и фиброме сухожильного влагалища.
1. Нейрофиброма:
• Сходная веретеновидная форма
• Волнистое расположение клеток в миксоидной и коллагеновой строме
• Пучки коллагена в виде «морковной соломки»
2. Фиброматоз десмоидного типа:
• Более выражена инфильтративная структура
• Васкуляризированная опухоль, содержащая большое количество клеток
3. Обызвествляющаяся фиброзная опухоль:
• Лица молодого возраста, в том числе дети
• Содержит псаммоматозные кальцификаты и лимфоплазмоцитарный инфильтрат
4. Высокодифференцированная фибромиксоидная саркома:
• Завитки из клеток в фибромиксоидной строме
5. Эластофиброма:
• Располагается между лопаткой и грудной клеткой
• Содержит эластические волокна
6. Узловатый фасциит:
• Обычно выявляется в подкожной клетчатке
• Опухоль содержит большее количество клеток
7. Фиброма сухожильного влагалища:
• Содержит гипоинтенсивные на Т1 ВИ и Т2 ВИ очаги
• Локализуется возле влагалища сухожилий
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетические особенности:
о t(2;11) и точечный разрыв в регионе 11q12
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Ровная округлая или продолговатая форма
• Четкий край, в некоторых случаях-дольчатый
• Гомогенная плотная жемчужно-серая ткань
• Отсутствуют кровоизлияния и участки некроза
3. Микроскопия:
• Большое количество коллагеновой или миксоколлагеновой стромы, низкая клеточность:
о Рассеянные фибробласты и миофибробласты
о Несколько тонкостенных сосудов
• Митотические фигуры встречаются редко либо отсутствуют
• Положительная реакция на виментин
• Может выявляться положительная реакция на актин и кератины АЕ1/АЕ3 гладкомышечных клеток
• Отрицательная реакция на десмин, эпителиальный мембранный антиген, белок S100, CD34
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Симптомы возникают только при сдавливании прилежащего сосудисто-нервного пучка
о Медленный рост
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно 40-70 лет:
- Зарегистрированы случаи выявления у подростков
• Пол:
о Преобладает мужской пол (3-5:1)
3. Течение и прогноз:
• Склонность к местному рецидивированию и метастазированию отсутствует
4. Лечение:
• Резекция
е) Список использованной литературы:
1. Bonardi М et al: US and MRI appearance of a collagenous fibroma (desmoplastic fibroblastoma) of the shoulder. J Ultrasound. 17(1):53-6, 2014
2. Yamamoto A et al: Three cases of collagenous fibroma with rim enhancement on postcontrast T1-weighted images with fat suppression. Skeletal Radiol. 42(1):141-6, 2013
