МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Рентгенограмма, МРТ при липоматозной макродистрофии

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Макродактилия в зоне иннервации нерва, фибролипома нерва с макродактилией

2. Определение:
• Прогрессирующее разрастание костной и жировой ткани (локализованный гигантизм) в одном или нескольких пальцах

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Увеличение размеров одного или нескольких пальцев:
- Локализованный избыточный рост происходит как в поперечном, так и в продольном направлениях
• Локализация:
о Обычно поражаются II и III пальцы кисти или стопы
о Часто в зоне иннервации срединного нерва кисти или подошвенного нерва стопы
• Морфология:
о Избыточный рост преимущественно дистальных отделов, а также по ладонной или подошвенной поверхности

Рентгенограмма, МРТ при липоматозной макродистрофии
(Слева) Рентгенография стопы в ПЗ проекции: определяются неизмененные задний и средний отделы стопы и два латеральных пальца. При этом наблюдается гигантизм костных и мякотканных структур I, II и III пальцев. Характерно поражение медиальных лучей стопы.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: наблюдается массивное разрастание мягких тканей. Такое разрастание встречается при множестве заболеваний, включая сосудистые мальформации, нейрофиброматоз и липоматозную макродистрофию.
Рентгенограмма, МРТ при липоматозной макродистрофии
(Слева) МРТ коленного сустава, PD-ВИ, сагиттальный срез: этому же пациенту несколькими годами ранее была выполнена подколенная ампутация. При МРТ отмечается прогрессирование процесса со значительным отложением жира в подкожных, внутрисуставных и внесуставных отделах.
(Справа) МРТ Т2 ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у того же пациента определяется диффузное снижение интенсивности сигнала от крупных участков отложения жировой ткани. Обратите внимание на утолщение нескольких нервных пучков как в большеберцовом, так и в малоберцовом нервах и гиперинтенсивный сигнал от них. При этом заболевании нервы могут утолщаться.
Рентгенограмма, МРТ при липоматозной макродистрофии
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: наблюдается диффузное увеличение размеров IV и V пальцев. Кости и мягкие ткани утолщены. IV палец незначительно искривлен. Поражение пальцев с локтевой стороны встречается относительно редко.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется одиночный увеличенный палец. Избыточный рост костной ткани и липоматоз мягких тканей привели к его деформации. Значительно сужена суставная щель проксимального межфалангового сустава. Характерно поражение II пальца.

2. Рентгенография при липоматозной макродистрофии:
• Гипертрофия костей пальцев:
о Удлинение и расширение фаланг
о Отклонение дистальных фаланг
о Ранний остеоартроз
о Часто сопровождается деформацией кости
• Разрастание мягких тканей:
о Плотность такая же, как у подкожной жировой клетчатки МРТ
• Разрастание костных структур
• Жировая ткань с заметным гиперинтенсивным сигналом на Т1 ВИ:
о Жировая ткань имеет низкую интенсивность сигнала в режиме подавления сигнала от жира и STIR
• При липоматозе нерва наблюдается симптом «телефонного кабеля» в поперечном сечении, волнистая конфигурация нервных пучков в продольном сечении

в) Дифференциальная диагностика липоматозной макродистрофии:

1. Локализованный гигантизм:
• Сосудистые мальформации
• Синдром Маффуччи
• Нейрофиброматоз 1 типа
• Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера
• Синдром Протея
• Остеоидная остеома
• Мелореостоз
• Амилоидоз

2. Трехфаланговый большой палец:
• Клинически проявляется в виде удлинения большого пальца
• На рентгенограмме визуализируются три фаланги

3. Диффузный липоматоз с разрастанием костной ткани:
• Дифференцировать с макродистрофией может быть затруднительно
• Первичное повреждение подкожной жировой клетчатки и мышц
• Вторичное поражение нерва

4. Гемиплегия вследствие церебрального паралича:
• Может вызывать локализованный избыточный рост тканей
• Коррелирует с клиническим анамнезом

Рентгенограмма, МРТ при липоматозной макродистрофии
(Слева) Рентгенография кисти в боковой проекции: определяется увеличение указательного пальца. Наблюдается сращение дистального межфалангового сустава. Обратите внимание, что выбухание мягких тканей локализуется преимущественно в области ладонной поверхности руки.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: гигантизм первого луча стопы. Для формирования нормального размера стопы был удален большой палец, а также второй и третий лучи. Пролиферация мягких тканей выражена преимущественно на уровне подошвенных отделов стопы.
Рентгенограмма, МРТ при липоматозной макродистрофии
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: выбухание мягких тканей в сочетании с избыточным ростом костной ткани среднего пальца правой кисти. Дистрофические пролиферативные изменения костей при липоматозной макродистрофии, наблюдаемые в этом случае, встречаются редко.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: отмечается увеличение размеров мягкотканных и костных структур большого и указательного пальцев правой кисти. Прогрессирующий остеоартроз дистального межфалангового сустава является частым осложнением. Деформация V пястной кости правой руки может быть обусловлена старой травмой.
Рентгенограмма, МРТ при липоматозной макродистрофии
(Слева) Рентгенография стопы в ПЗ проекции: определяется избыточный рост двух латеральных пальцев стопы. Эти пальцы и первый луч были ампутированы ранее. Поражение латеральных лучей встречается редко.
(Справа) Рентгенография стопы в боковой проекции: у этого же пациента вновь определяется локализованный гигантизм. Обратите внимание, что избыточный рост мягких тканей преимущественно выражен в подошвенных отделах стопы. Этому пациенту требуется специальная обувь, соответствующая выраженной деформации стопы при этом заболевании.

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
• Генетика:
о Ненаследуемое заболевание
• Сопутствующие аномалии:
о Макродактилия верхних конечностей чаще всего связана с липоматозом нерва:
- Менее часто имеет идиопатический характер, либо связана с сосудистыми мальформациями или нейрофиброматозом
о Макродактилия нижних конечностей чаще всего имеет идиопатический характер или сосудистый генез:
- Липоматоз нерва является наиболее редкой причиной макродактилии нижних конечностей

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Прогрессирующая гипертрофия пальцев
• Другие признаки/симптомы:
о Ограничение объема движений
о Тяжелая степень остеоартроза, не соответствующая возрасту

2. Демография:
• Возраст:
о Манифестирует у новорожденных или в младенческом возрасте
• Пол:
о Женщины > мужчины
• Эпидемиология:
о Встречается у 27-67% пациентов с липоматозом нерва

3. Течение и прогноз:
• Избыточный рост костной ткани прекращается после пубертатного периода:
о Редкие случаи роста костей в зрелом возрасте
• Способствует преждевременному развитию остеоартроза

4. Лечение:
• Объем избыточной, гипертрофированной жировой ткани может быть уменьшен хирургическим путем
• Гипертрофированные пальцы могут быть полностью или частично ампутированы

е) Список использованной литературы:
1. Prasetyono ТО et al: A Review of Macrodystrophia Lipomatosa: Revisitation. Arch Plast Surg. 42(4):391 -406, 2015
2. Siddiqui MA et al: Macrodystrophia lipomatosa with ulnar distribution in hand: MR evaluation of a rare disorder. JBR-BTR. 98(1):43-4, 2015
3. Weiss SW et al: Benign lipomatous tumors. In Weiss SW et al: Enzingerand Weiss' Soft Tissue Tumors. 5th ed. Philadelphia: Elsevier. 460-1,2008
4. Fritz TR et al: Macrodystrophia lipomatosa extending into the upper abdomen. Pediatr Radiol. 37(12):1275-7, 2007
5. Ho CA et al: Long-term follow-up of progressive macrodystrophia lipomatosa. A report of two cases. J Bone Joint Surg Am. 89(5): 1097-102, 2007
6. Turkington JR et al: MR imaging of macrodystrophia lipomatosa. Ulster Med J. 74(1):47-50, 2005
7. Murphey MD et al: From the archives of the AFIP: benign musculoskeletal lipomatous lesions. Radiographics. 24(5): 1433-66, 2004

- Также рекомендуем "Древовидная липома коленного сустава - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.5.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.