Липобластома и липобластоматоз мягких тканей - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Узловая (липобластома) и диффузная (липобластоматоз) формы доброкачественной опухоли у детей, состоящей из незрелых адипоцитов
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: в средних отделах голени визуализируется умеренно крупная зона просветления. Минимальная деформация контура проксимальных отделов малоберцовой кости, вероятно, обусловлена хроническими изменениями вследствие масс-эффекта. Периостальная реакция или кальцификация мягких тканей отсутствуют.
(Справа) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: в проксимальных отделах голени определяется крупное жировое образование, которое имеет преимущественно жировую интенсивность сигнала, (высокая интенсивность сигнала на Т1ВИ - соответствует сигналу от подкожной жировой клетчатки). Визуализируются выраженные перегородки. Обратите внимание на незрелые зоны роста у этого ребенка младшего возраста.
(Слева) MPT Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется частичное подавление сигнала от жирового компонента объемного образования, как и от подкожной жировой клетчатки. Перегородки и узловые компоненты остаются изо-интенсивными по отношению к мышечной ткани.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: контрастное усиление объемного образования по периферии и в виде неотчетливых центральных зон. Мягкотканные узловые компоненты и характер накопления образованием контраста у взрослого предполагали бы злокачественную жировую опухоль, но у ребенка эти признаки позволяют заподозрить липобластому (подтверждена гистологически).
б) Визуализация:
• Жировое объемное образование с вариабельной степенью сложности строения у пациента очень молодого возраста:
о Жировой компонент имеет ту же интенсивность сигнала, что и подкожная жировая клетчатка на всех последовательностях
о Перегородки и узелки изоинтенсивны мышечной ткани
• Объемные образования у пациентов очень молодого возраста с большей вероятностью имеют преимущественно миксоидный состав с небольшим количеством жирового компонента
• 2/3 в верхних и нижних конечностях:
о Большинство размерами 2-5 см
в) Патология:
• Напоминает жировую ткань плода
• Липобласты могут находиться в широком диапазоне этапов развития
• Количество муцинозного компонента обратно пропорционально степени дифференцировки клеточных компонентов
г) Клинические особенности:
• Безболезненное медленно растущее образование или узел:
о Схожая клиническая картина с липомой, но имеет более сложные характеристики
о Встречается нечасто, характеризуется быстрым ростом
• Может сдавливать сосудисто-нервные или другие структуры
• Обычно проявляется в первые три года жизни:
о Может проявляется при рождении
• Локальный рецидив в 9-25% случаев
• Сообщения о злокачественной трансформации опухоли или метастазах отсутствуют
• Неполное удаление чаще происходит при липобластоматозе
д) Диагностическая памятка:
• Данное заболевание возникает у лиц молодого возраста
• Методами визуализации невозможно точно диагностировать данные образования, что требует гистологического подтверждения
• Сообщите в протоколе о полной протяженности опухоли, чтобы помочь избежать рецидива после лечения
• Будьте бдительны в выявлении инвазии или потенциальной инвазии образованиями критических структур, таких как позвоночный канал или дыхательные пути
