2. Определение:
• Фиброзно-жировая инфильтрация нерва, приводящая к веретеновидному его расширению
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Веретеновидная фиброзно-жировая инфильтрация нерва
• Локализация:
о В 78-96% случаев образуется на верхних конечностях:
- 80%: срединный нерв и его ветви
- Срединный нерв > пальцевые ветви срединного нерва > локтевой нерв > лучевой нерв > плечевое сплетение > малоберцовый нерв > черепные нервы
о Левая верхняя конечность поражается чаще, чем правая
о Вовлекаются преимущественно ладонные нервы
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: определяется фиброзно-жировое объемное образование, распространяющееся на срединный нерв, простирающееся от уровня запястья к ладони кисти. Сухожилия сгибателей уплощены в дорсальном направлении. Жировая ткань гиперинтенсивного сигнала окружает утолщенные нервные пучки.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1 ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента на фоне гипоинтенсивной жировой ткани визуализируются слабо гиперинтенсивные нервные пучки, расположенные в объемном образовании ладонной поверхности запястья. Масс-эффект на уровне запястья провоцирует развитие синдрома запястного канала.
(Слева) MPT Т1ВИ, аксиальный срез на уровне средней трети предплечья: отмечается липоматоз срединного нерва. Пучки нерва значительно утолщены и окружены жировой тканью. Обратите внимание, что промежуточная интенсивность сигнала нервных пучков неоднородна, это указывает на наличие как нервной, так и фиброзной тканей.
(Справа) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у этого же пациента наблюдаются протяженное утолщение нервных пучков в продольном сечении и фиброзный компонент в их структуре.
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез на уровне запястья: определяется выраженное утолщение срединного нерва. Нервные пучки непропорционально утолщены и окружены относительно небольшим количеством жировой ткани.
(Справа) МРТ Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется утолщение нерва нервные пучки которого окружены относительно небольшим количеством жировой ткани. Сравните этот случай с предыдущим. Вариабельность размеров нервных пучков и содержания жировой ткани в них характерна для данного заболевания и не должна являться поводом для исключения данного диагноза
2. КТ при липоматозе нерва:
• Повышенное содержание жировой ткани по ходу нерва
• Масс-эффект на смежные структуры
• Метаплазия костной ткани встречается редко
• Может быть спутан с липосаркомой, особенно в случае необычной локализации, либо если нервные пучки ошибочно принимаются за объемные образования мягких тканей или лимфатические узлы
3. МРТ при липоматозе нерва:
• Т1 ВИ:
о Скопление утолщенных цилиндрических пучков по ходу нерва:
- Каждый пучок содержит центральный очаг с промежуточной интенсивностью сигнала (нерв + фиброз) окруженный гиперинтенсивной жировой тканью
- Протяженность и распространенность жировой ткани может варьировать
о Симптомы «телефонного кабеля» или «спагетти»
о Нервные пучки на поперечном сечении имеют точечный вид, а на продольном-волнообразную конфигурацию
о В мягких тканях около утолщенного нерва могут возникать вторичные фиброзно-жировые объемные образования:
- Могут иметь признаки, схожие с простыми липомами или дискретными мягкотканными узелками
• Т2 ВИ в режиме подавления сигнала от жира:
о Точечные очаги гиперинтенсивного сигнала (аксиальный срез) или нервные волнообразные пучки (продольный срез), окруженные гипоинтенсивной жировой тканью
• Постконтрастные Т1 ВИ в режиме подавления сигнала от жира:
о Повышение интенсивности сигнала от нервных пучков
о Подавление сигнала (гипоинтенсивный сигнал) от окружающей жировой ткани
4. УЗИ при липоматозе нерва:
• Чередующиеся гиперэхогенные и гипоэхогенные полосы
• Визуализационная картина симптома «телефонного кабеля»
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: визуализируется объемное образование пальцевой ветви срединного нерва, представляющее собой разрастание жировой ткани и легкого утолщения нервных пучков. Необычной, но нормальной находкой является смежное фиброзно-жировое объемное образование. Дополнительные очаги фиброзно-жировой пролиферации иногда могут вызывать подозрение на наличие липосаркомы несмотря на то, что эта локализация является классической для липоматоза.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется слабое контрастное усиление фиброзно-жирового объемного образования, прилегающего к очагу липоматоза ветви срединного нерва.
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез через передний отдел стопы: визуализируются значительно утолщенные пучки подошвенного пальцевого нерва с небольшим вкраплением жировой ткани. Поражение стопы встречается редко, в то время как поражение верхней конечности встречается 96% случаев.
(Справа) МРТ Т2ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается утолщение нерва в сочетании с межплюсневым бурситом в смежных отделах. Дифференциальный диагноз объемного образования подошвы стопы может включать неврому Мортона, однако 1-е межплюсневое пространство является редкой локализацией для этой опухоли.
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальный срез: в большой поясничной мышце справа определяется объемное образование, содержащее жировую ткань. Центральные узловые компоненты и забрюшинная локализация обычно вызывают подозрения на липосаркому.
(Справа) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у этою же пациента лучше визуализируются волнообразная конфигурация и ветвление нервных пучков поясничного сплетения, что создает картину узловых компонентов на аксиальных срезах. Гиперинтенсивная жировая ткань, окружающая нервные пучки, является классическим проявлением липоматоза нерва.
в) Дифференциальная диагностика липоматоза нерва:
1. Липома оболочек нерва:
• Очаговое жировое объемное образование в пределах оболочек нерва, эксцентрично смещающее сам нерв
• Не поражает отдельные нервные пучки
• Отсутствие признаков инфильтрации, встречающихся при липоматозе нерва
2. Липосаркома, мягкие ткани:
• Не имеет ветвления или конфигурации цилиндра при продольном сечении
• Встречается у пожилых пациентов (обычно в 6-7 десятилетиях жизни)
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Неясная этиология
о Возможна гипертрофия зрелой жировой ткани и фибробластов
• Ассоциированные аномалии:
о Липоматозная макродистрофия в 27-67% случаев
о Нейрофиброматоз
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Рыхлое объемное образование серовато-желтоватого цвета в пределах оболочек нервов:
о Поражаются крупные нервы и ветви
• Веретеновидное или колбасообразное утолщение нерва
3. Микроскопия:
• Инфильтрация фиброзно-жировой тканью эпиневрия и периневрия
• Нервные пучки неизмененные или атрофированные (на поздних стадиях)
• Картина не меняется вне зависимости от наличия макродактилии
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Мягкое медленно растущее объемное образование ладонной поверхности кисти, запястья, или предплечья
• Другие признаки/симптомы:
о Боли и повышенная чувствительность
о Поздняя компрессионная нейропатия
2. Демография:
• Возраст:
о В большинстве случаев манифестирует у новорожденных или в младенческом возрасте
о Также выявляется во 2-4 десятилетиях жизни
• Пол:
о В целом, не зависит от половой принадлежности
о Преобладает у женщин с макродактилией
3. Течение и прогноз:
• Медленный рост в течение многих лет
4. Лечение:
• Хирургическое иссечение сопряжено с риском повреждения чувствительных и двигательных нервов
• Хирургическая декомпрессия, например раскрытие запястного канала с целью облегчения симптомов
е) Список использованной литературы:
1. Mahan MA et al: Occult radiological effects of lipomatosis of the lumbosacral plexus. Skeletal Radiol. 43(7):963-8, 2014
2. Weiss SW et al: Benign lipomatous tumors. In Weiss SWetal: Enzinger and Weiss' Soft Tissue Tumors. 5th ed. Philadelphia: Elsevier. 460-1, 2008
3. Wong BZ et al: Lipomatosis of the sciatic nerve: typical and atypical MRI features. Skeletal Radiol. 35(3):180-4, 2006
4. Kransdorf MJ et al: Lipomatous tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 103-5, 2006
