а) Терминология:
• Прогрессирующее разрастание костной и жировой ткани (локализованный гигантизм) одного или нескольких пальцев
Рисунок тыльной поверхности кисти: гипертрофированный и изогнутый указательный палец, что характерно для липоматозной макродистрофии. При этом заболевании происходит гипертрофия как костной, так и мягких тканей.
Рентгенография в ЗП проекции: локализованный гигантизм со стороны одного луча кисти. Остальная часть кисти не изменена. Такая локализованная гипертрофия может наблюдаться при различных заболеваниях, включая липоматозную макродистрофию.
б) Визуализация:
• Чаще всего поражаются II и III пальцы кисти или стопы:
о Зона иннервации срединного нерва кисти
о Зона иннервации подошвенного нерва стопы
• Избыточный рост костной ткани и мягких тканей:
о Преимущественно в дистальных, а также в ладонных или подошвенных отделах
о Избыточный рост кости может привести к ее деформации
• Удлинение и расширение фаланг и отклонение дистальных фаланг
• Ранний остеоартроз
• Высокая интенсивность сигнала от чрезмерно разросшейся жировой ткани на Т1 ВИ с соответствующим гипоинтенсивным сигналом на Т2 ВИ в режиме подавления сигнала от жира и STIR
• Возможна связь с липоматозом нерва:
о Симптом «телефонного кабеля» в поперечном сечении, волнистая конфигурация нервных пучков в продольном сечении
в) Патология:
• Макродактилия верхних конечностей чаще всего связана с липоматозом нерва:
о Менее часто имеет идиопатический характер, либо связана с сосудистыми мальформациями или нейрофиброматозом
• Макродактилия нижних конечностей чаще всего имеет идиопатический характер или сосудистый генез:
о Липоматоз нерва является наиболее редкой причиной макродактилии нижних конечностей
г) Клинические особенности:
• Проявляется у новорожденных или в младенцев
• Женщины > мужчины
• Встречается у 27-67% пациентов с липоматозом нерва
• В большинстве случаев избыточный рост костной ткани прекращается после пубертатного периода:
о Редкие случаи роста костей в зрелом возрасте
• Избыточный рост мягких тканей продолжается и в зрелом возрасте
