Мужчина 33 лет с накапливающей КС гемангиоперицитомой. На корональном Т1-ВИ (а) определяется опухоль, исходящая из намета мозжечка и распространяющаяся вверх и вниз. На аксиальном Т2-ВИ (b) опухоль имеет смешанный промежуточный и высокий сигнал
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: одиночные опухоли, локализующиеся в ТМО, от 2 до 7 см в диаметре, имеют сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ и промежуточный или слегка повышенный сигнал на Т2-ВИ; как правило, интенсивно накапливают КС, при этом часто определяется хвост, представляющий собой вырост ТМО, возможны кальцификаты. В 30% случаев наблюдаются кровоизлияния в опухоль, кистозные полости или зоны некроза.
2. Минимальный ИКД у гемангиоперицитом часто выше, чем у большинства менингиом (1,1 х 10-3 для гемангиоперицитом против 0,88х10-3 для менингиом).
3. MP-спектроскопия: возможно повышение пика холина. При гемангиоперицитомах отношение уровней миоинозитола (3,56 ppm), глюкозы и глутатиона к глутамату выше, чем при менингиомах. При гемангиоперицитомах пик аланина отсутствует или ниже, чем при менингиомах.
4. КТ: представляют собой экстрааксиальные объемные образования, часто с четкими контурами, имеют промежуточную плотность, возможно наличие кальцификатов, характерно интенсивное накопление КС.
б) Комментарии. Гемангиоперицитомы - редкие новообразования (II степень злокачественности по классификации ВОЗ), которые составляют 0,4% первичных внутричерепных опухолей; встречаются в 50 раз реже, чем менингиомы. Опухоли состоят из плотно прилегающих друг к другу клеток со скудной цитоплазмой и круглыми, овальными или удлиненными ядрами с умеренно конденсированным хроматином.
Видны многочисленные щелевидные сосуды, выстланные уплощенными эндотелиальными клетками, возможны зоны некроза. Иммунореактивны к виментину (85%), фактору XIIIa (80-100%) и непостоянно - к Leu-7 и CD34. Сочетаются с аномалиями хромосомы 12. Как правило, развиваются у молодых людей (средний возраст - 43 года), у мужчин чаще, чем у женщин. Гемангиоперицитомы иногда называют ангиобластными менингиомами или менингеальными гемангиоперицитомами, они развиваются из сосудистых клеток - перицитов. Рецидивируют и метастазируют чаще, чем менингиомы.
в) Солитарные фиброзные опухоли:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: обычно имеют низкий или промежуточный сигнал на Т1-ВИ, FLAIR и PD-ВИ; низкий, промежуточный и/или слегка повышенный сигнал на Т2-ВИ и неоднородный слегка повышенный или высокий сигнал на Т2-ВИ с подавлением сигнала от жира, возможны выпадения сигнала. Характерно интенсивное, слегка неоднородное накопление КС.
- MP-спектроскопия: возможно повышение пиков липидов, лактата и миоинозитола.
- КТ: опухоли имеют плотность от промежуточной до слегка повышенной, возможно наличие кальцификатов и эрозия прилегающей кости.
2. Комментарии. Редкие доброкачественные веретеноклеточные мезенхимальные опухоли различной локализации: плевра, печень, кожа, глазницы, придаточные пазухи носа, внутричерепная ТМО и желудочки головного мозга. Солитарные фиброзные опухоли обычно имеют ветвящийся сосудистый рисунок, подобный таковому у гемангиоперицитом. Митотическая активность обычно низкая, и лишь изредка число митозов превышает 3 на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа. Возраст больных колеблется от 20 до 77 лет (средний возраст - 50-60 лет).
- МРТ: опухоли часто имеют сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ и PD-ВИ; низкий, промежуточный и/или немного повышенный сигнал на Т2-ВИ и неоднородный (от немного повышенного до высокого) сигнал на Т2-ВИ с подавлением сигнала от жира. Характерно интенсивное, несколько неоднородное накопление КС.
- КТ: опухоли промежуточной плотности, возможно наличие кальцификатов и эрозия прилегающей кости.
2. Комментарии. У больных с ослабленным иммунитетом вирус Эпштейна-Барр может вызвать развитие гладкомышечных опухолей (таких как лейомиома и лейомиосаркома), происходящих из мезенхимальных клеток ТМО или внутричерепных кровеносных сосудов. Опухоли состоят из злокачественных веретенообразных клеток, при лейомиосаркомах наблюдается высокая митотическая активность. Иммунореактивны к миогенину, актину и десмину.
д) Анапластическая гемангиоперицитома:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: одиночные дольчатые опухоли, локализующиеся в ТМО, имеют сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ и смешанный (промежуточный, слегка повышенный и высокий) сигнал на Т2-ВИ, характерно интенсивное неоднородное накопление КС. Часто наблюдаются кровоизлияния в опухоль, кистозные полости или зоны некроза, может определяться хвост, представляющий собой вырост ТМО, возможны кальцификаты, деструкция кости и перифокальный отек.
- КТ: опухоли имеют промежуточную плотность, возможно наличие кальцификатов, характерно интенсивное накопление КС.
2. Комментарии. Для анапластических гемангиоперицитом (III степень злокачественности по классификации ВОЗ) характерна выраженная атипия ядер более чем с 5 митозами в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа. Индекс пролиферации Ki-67 выше 15%. Рецидивируют и метастазируют чаще, чем гемангиоперицитомы, относящиеся ко II степени злокачественности по классификации ВОЗ.
