Рисунок 1. Мальчик 18 мес. с пинеобластомой. Опухоль (стрелки) имеет смешанный (от промежуточного до немного повышенного, высокого и низкого) сигнал на аксиальном Т2-ВИ (а), демонстрирует снижение диффузии на ДВИ (b) и накапливает КС на сагиттальном постконтрастном Т1-ВИ (с), (d) При MP-спектроскопии выявляется повышение пика холина (*) на уровне 3,2 ppm и снижение пика N-ацетиласпартата (**) на уровне 2 ppm
Рисунок 2. Девочка 4 лет с диссеминированной пинеобластомой, визуализирующейся как накапливающее КС образование с нечеткими контурами в шишковидном углублении и задних бороздах
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: опухоль имеет сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ и от промежуточного до слегка повышенного и/или высокого - на Т2-ВИ, возможны кровоизлияния или очаги некроза. Характерно интенсивное накопление КС. Часто выявляются накапливающие КС лептоменингеальные метастазы и/или метастазы в желудочки.
2. ДВИ: наблюдается снижение диффузии в солидном компоненте опухоли.
3. MP-спектроскопия: в опухоли наблюдается снижение N-ацетиласпартата и высокие уровни холина.
4. КТ: опухоль имеет плотность от промежуточной до слегка повышенной, возможны кровоизлияния и некротиче-ские/кистозные изменения. Часто выявляются накапливающие КС лептоменингеальные метастазы и/или метастазы в желудочки.
б) Комментарии. Представляет собой крупную опухоль (>3 см), как правило, имеет неровные дольчатые контуры. Пинеобластома - это злокачественная эмбриональная опухоль (IV степень злокачественности по классификации ВОЗ), состоит из сплошных пластов клеток, имеющих круглые ядра с неровными контурами и скудную цитоплазму, характерны нейробластическая дифференцировка, кровоизлияния и некроз.
Иммунореактивна к синаптофизину, нейронспецифической енолазе, белкам нейрофиламентов, β-тубулину III класса и хромогранину А. Опухоль обычно развивается в возрасте до 20 лет; средний возраст - 18,5 года. Сочетается с семейной двусторонней ретинобластомой, имеющей неблагоприятный прогноз. При наличии лептоменингеальных метастазов прогноз неблагоприятный. Общая 5-летняя выживаемость составляет 58%.
