Истинная полицитемия у мужчины 49 лет. Костный мозг вызывает диффузный сигнал низкой-промежуточной интенсивности на сагиттальном Т1-ВИ (а) и слегка повышенной - на сагиттальном FS Т2-ВИ (b), который слабо гиперинтенсивен относительно сигнала от мышц
а) МР-картина. Пораженный костный мозг часто вызывает сигнал низкой или низкой-промежуточной интенсивности на Т1-ВИ и слегка повышенной интенсивности на Т2- и FS T2-ВИ ХМПБ, как правило, имеет постепенное начало, но может прогрессировать в миелофиброз, миелосклероз и острый лейкоз.
б) Комментарии. ХМПБ представляет собой заболевания костного мозга, при которых наблюдается пролиферация одной или более стволовых клеток гемопоэза (гранулоцитарного, эритроцитарного и/или мегакариоцитарного ряда).
В отличие от миелодиспластиче-ских синдромов, для ХМПБ характерно относительно нормальное созревание клеток крови и тромбоцитов и повышенное образование в результате патологической клональной пролиферации. Заболеваемость ХМПБ составляет 90 случаев на 1 млн населения, обычно болеют лица старше 40 лет. Бластных клеток в костном мозге менее 10%.
ХМПБ включает истинную полицитемию, хронический идиопатический миелофиброз, эссенциальную тромбоцитопению, хронический эозинофильный лейкоз, хронический нейтрофильный лейкоз и ранние фазы ХМЛ [реципрокная транслокация t(9;22) (q34;q11) с образованием филадельфийской хромосомы, продукция белка с повышенной тирозинкиназной активностью химерным геном BCR/ABL].
Полицитемия встречается с частотой 13 на 1 млн в год и развивается вследствие пролиферации клональной гемопоэтической стволовой клетки, не имеющей нормального регуляторного механизма эритропоэза. Одновременно могут возникать другие варианты миелоидной клональной пролиферации.
Истинная полицитемия протекает в две фазы. После начальной фазы следует постполицитемическая фаза, сопровождающаяся анемией, цитопенией и миелофиброзом с возможным развитием острого лейкоза.
