Мастоцитоз у мужчины 68 лет. На сагиттальном Т1-ВИ (а) и Т2-ВИ (b) видны мультифокальные зоны сигнала низкой интенсивности (стрелки), которые соответствуют зонам остеосклероза (стрелка) на аксиальной КТ (с)
а) МР-картина. На рентгенограммах и КТ определяются склеротические образования с нечеткими контурами, зоны просветления или смешанное склеротическое и деструктивное поражение губчатого вещества кости.
Склеротические очаги обычно вызывают сигнал низкой интенсивности на Т1- и Т2-ВИ, тогда как очаги просветления могут вызывать сигнал промежуточной, слегка повышенной, высокой интенсивности на Т2- и FS T2-ВИ. К изменениям сигнала от костного мозга также относятся однородные или гетерогенные зоны сигнала низкой интенсивности на Т1-ВИ и промежуточной, слегка повышенной и/или высокой - на FS T2-ВИ или STIR, не содержащие жировой ткани.
В ряде случаев костный мозг вызывает сигнал нормальной или промежуточной интенсивности на Т1- и FS T2-ВИ или STIR.
б) Комментарии. Неоднородная группа редких заболеваний с патологическим накоплением тучных клеток в различных тканях (возраст пациентов варьирует от 1-го до 7-го десятилетия, средний возраст соответствует 4-му десятилетию). Эти заболевания классифицируют на четыре клинические категории.
Категория 1 - самая частая и включает 1А тип, поражающий кожу (кожный мастоцитоз, или пигментная крапивница), и 1В тип, или системный мастоцитоз, с наличием тучных клеток в разных тканях (костном мозге, селезенке, желудочно-кишечном тракте и лимфатических узлах). Категория 1 обычно имеет благоприятный прогноз. Категория 2 включает мастоцитоз в сочетании с миелопролиферативным или миелодиспластическим заболеванием.
Прогноз зависит от степени сопутствующей миелодисплазии. Категория 3 (лимфаденопатический мастоцитоз с эозинофилией или агрессивный мастоцитоз) сопровождается плохим прогнозом, связанным с большим объемом тучных клеток. Категория 4 включает тучноклеточный лейкоз и имеет очень плохой прогноз.
