• Лучший диагностический критерий:
о «Мутная» брыжейка с наличием псевдокапсулы по периферии, заметно бросающихся в глаза групп брыжеечных лимфатических узлов, а также «гало» вокруг лимфатических узлов и сосудов, образованное не измененной жировой клетчаткой
• Локализация:
о Чаще всего: корень брыжейки тощей кишки:
- В 90% вовлекается брыжейка тонкой кишки, преимущественно слева от средней линии (брыжейка тощей кишки)
о Не так часто: ободочная кишка (поперечная или ректосигмо-идный отдел)
о Редко: перипанкреатические и забрюшинные ткани, сальник
• Ключевые моменты:
о Редкий доброкачественный воспалительный процесс в жировой клетчатке брыжейки
о Гистологическая классификация, основанная на преобладании той или иной ткани в образовании, включает в себя три типа (стадии):
- Брыжеечный панникулит: острый воспалительный процесс ± некроз жировой клетчатки > фиброз
- Брыжеечная липодистрофия: жировой некроз > воспаление или фиброз
- Стягивающий мезентерит: фиброз/ретракция > воспаление или жировой некроз
о Стягивающий мезентерит:
- Возникает в финале хронической стадии с отложением коллагена, жировым некрозом, фиброзом и ретракцией тканей
о Часто сочетается с другими идиопатическими воспалительными заболеваниями (больше одного заболевания может присутствовать одновременно)
о Может сочетаться с злокачественными опухолями (лимфома; рак молочной железы, легкого, ободочной кишки; меланома)
(Слева) На аксиальной КТ у пациента с болевой симптоматикой и лихорадкой определяется инфильтрация брыжейки тощей кишки, отграниченная псевдокапсулой. Визуализируются также множественные хорошо заметные брыжеечные лимфатические узлы с жировым «гало». При ПЭТ не было выявлено гиперфиксации радиофармпрепарата, симптомы регрессировали после назначения стероидной терапии.
(Справа) При аксиальной нативной КТ у пациента с длительно существующим болевым синдромом выявлена инфильтрация брыжейки тощей кишки с псевдокапсулой. Брыжеечные сосуды сдавлены, но без признаков обструкции. Все эти изменения являются проявлением и склерозирующего мезентерита.
2. КТ при склерозирующем мезентерите:
• Острый мезентерит (панникулит брыжейки и липодистрофия):
о Часто определяется помутнение брыжейки: увеличение плотности брыжейки с изменением структуры и уплотнением жировой клетчатки
- Неспецифическая находка, которая может наблюдаться и в результате других причин
- Обычно изменения локализуются в верхнем наружном квадранте брыжейки
- Часто наблюдается отдельно лежащее «объемное образование» жировой плотности с преобладанием мягкотканного компонента по мере прогрессирования заболевания
о Тонкая (меньше 3 мм) псевдокапсула вокруг воспаленного участка брюшины (симптом туморозной псевдокапсулы)
о Группа брыжеечных лимфоузлов (редко больше 1 см) в «мутной» брыжейке:
- Брыжеечные сосуды и лимфоузлы имеют «гало», обусловленное наличием жира (симптом «жирового кольца» или «жирового гало»)
• Хроническая стадия (стягивающий мезентерит):
о В результате хронического фиброза возникает соединительнотканное объемное образование с десмопластической реакцией:
- Объемное образование имеет «звездчатый» вид с кальцинатами в структуре (а также в прилежащих лимфатических узлах):
Редко в нем может выявляться кистозный или некротический компонент
- Сдавливание брыжеечных и коллатеральных сосудов с сужением просвета/окклюзией портально-брыжеечных вен:
Могут определяться коллатеральные сосуды или сосуды с повышенным кровенаполнением
Отек стенки тонкой кишки и полнокровие слизистой оболочки в результате лимфатической/венозной обструкции и ишемии
- Сдавливание петель кишечника может привести к его обструкции
4. МРТ при склерозирующем мезентерите:
• Различная интенсивность сигнала в зависимости от выраженности воспалительного процесса, жирового некроза, обызвествления и фиброза
• Острый мезентерит (панникулит и липодистрофия):
о Т1 ВИ: сигнал смешанной интенсивности
о Т2 ВИ: сигнал смешанной интенсивности (обычно слегка гиперинтенсивный)
• Хроническая стадия (стягивающий мезентерит): выраженные изменения в виде фиброза:
о Т1 ВИ: снижение интенсивности сигнала
о Т2 ВИ: очень низкая интенсивность сигнала
5. Радионуклидная диагностика:
• При мезентерите обычно не наблюдается захвата ФДГ (в отличие от злокачественных опухолей), хотя и существуют множественные наблюдения, утверждающие обратное
6. Рентгенография:
• Рентгеноскопическое исследование с барием:
о Дилятация, стойкое сужение просвета, сдавливание тощей кишки с утолщением складок и сужением просвета в далеко зашедших случаях
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется объемное образование брыжейки инфильтративного характера, вовлекающее брыжеечные сосуды. Обратите внимание на застойные изменения брыжеечных вен. Все это признаки склерозирующего мезентерита.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастом у пожилой женщины с болевой симптоматикой и диареей определяется мягкотканное объемное образование в основании брыжейки тонкой кишки, окружающее и сдавливающее брыжеечные сосуды. После биопсии был подтвержден диагноз фиброзирующего мезентерита.
1. Забрюшинная и брыжеечная лимфома:
• Лимфома на ранних стадиях выглядит так же, как и мезентерит: помутнение брыжейки, легкое увеличение лимфоузлов и симптом «жирового гало» (редко)
• Увеличенные отдельно лежащие или сливные лимфатические узлы в далеко зашедших случаях заболевания
о Крайне редко обызвествления в лимфатических узлах являются первичными, обычно они возникают после лечения лимфомы
• Изменения после лечения по поводу лимфомы брыжейки могут быть идентичны таковым при мезентерите (с наличием стойкого помутнения брыжейки)
• Утрата «жирового гало» и внебрыжеечная лимфаденопатия свидетельствуют в пользу лимфомы
2. Карциноид:
• Может проявляться так же, как и стягивающий мезентерит, наличием обызвествленного объемного образования в брыжейке, десмоплатической реакцией, окклюзией сосудов, обструкцией кишечника
• Типично поражение брыжейки в правом нижнем квадранте
• Возможна ассоциация с первичной гиперваскулярной опухолью (локализованной обычно в подвздошной кишке) и метастазами в печени
3. Отек брыжейки:
• Пропитывание брыжейки жидкостью и увеличение плотности брыжеечного жира, что может симулировать острый мезентерит
• Помутнение брыжейки может наблюдаться при множестве других состояний, в т.ч. циррозе, сердечной недостаточности, тромбозе воротной или брыжеечной вен, васкулитах, остром панкреатите и иных воспалительных заболеваниях
4. Десмоидная опухоль (фиброматоз):
• Доброкачественная пролиферация соединительной ткани с типичными проявлениями в виде дискретного солидного объемного образования (одинакового по плотности с мышцами)
• Смещает, но не сдавливает брыжеечные сосуды
• Ассоциирована с синдромом Гарднера или оперативным вмешательством
5. Канцероматоз (метастазы по брюшине):
• Доминирующий метастаз в левом верхнем квадранте брюшины может симулировать стягивающий мезентерит
• Другие метастазы могут обнаруживаются в любом ином месте, например в сальнике, печени, селезенке, кишечнике
• Канцероматоз чаще сопровождается асцитом
6. Липосаркома:
• Объемное образование с различным соотношением мягкотканного и жирового компонентов (в зависимости от степени дифференцировки опухоли), с наличием выраженной капсулы
• Для липосаркомы более характерно объемное воздействие на прилежащие структуры, чем при мезентерите
7. Первичная органная злокачественная опухоль:
• Когда воспаленная брыжейка вплотную прилежит к внутреннему органу (например, кишке или поджелудочной железе), она может выглядеть очень похоже на первичную злокачественную опухоль
• Может напоминать рак поджелудочной железы при локализации воспалительного процесса возле или непосредственно в паренхиме поджелудочной железы
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется кальцинированное объемное образование в левом верхнем квадранте брыжейки, стягивающее петли кишечника.
(Справа) На корональной КТ с контрастом у этого же пациента определяется обызвествленное объемное образование. Обратите внимание на венозные коллатерали, сформировавшиеся в результате обструкции верхней брыжеечной вены, а также диффузное утолщение стенки тонкой кишки из-за обструкции венозных/лимфатических сосудов. В данном случае изменения обусловлены гистологически подтвержденным стягивающим мезентеритом.
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Точные причины возникновения заболевания остаются неизвестными
о Имеются несколько различных теорий:
- Оперативное вмешательство на органах брюшной полости либо травма
- Возможна ассоциация с аутоиммунными заболеваниями, инфекциями и ишемическим инсультом
- Вероятный результат паранеопластического синдрома:
Злокачественные опухоли (например, лимфома) могут провоцировать развитие заболевания у 1-70% пациентов
о Сопутствующие патологические изменения:
- Получены данные о связи с различными идиопатическими или IgG4-обусловленными воспалительными и склерозирующими заболеваниями:
Забрюшинный фиброз, склерозирующий холангит, тиреоидит Риделя, псевдоопухоль глазницы, аутоиммунный панкреатит
д) Клинические особенности:
1. Проявления склерозирующего мезентерита:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Часто является случайной находкой у пациентов без какой-либо симптоматики
о Боль в животе (самый частый симптом), лихорадка, тошнота, рвота, потеря веса, пальпируемое объемное образование
• Другие признаки/симптомы:
о Лабораторные данные: повышение СОЭ и наличие С-реактивного белка (оценка с целью контроля лечения)
о Диагностика: чаще всего предположительный диагноз в острой фазе основывается на данных методов визуализации и наличии признаков воспаления
- Для постановки диагноза в хронической стадии часто необходима чрезкожная или интраоперационная биопсия
2. Демография:
• Возраст:
о От 20 до 80 лет; средний возраст от 60 до 70 лет
о Очень редко у детей
• Пол:
о М:Ж= 2:1
• Эпидемиология:
о По данным клиники Мэйо (Mayo Clinic): около пяти случаев в год (подтвержденных при вскрытии)
о Судя по всему, лучше распознается при КТ (до 0,6% всех пациентов, которым была выполнена КТ органов брюшной полости)
3. Течение и прогноз:
• Особенности развития заболевания не изучены до конца из-за его редкости и отсутствия систематического наблюдения пациентов в большей части случаев:
о Неизвестна частота хронизации заболевания о У многих пациентов наблюдается стабилизация или медленное бессимптомное прогрессирование заболевания
• Осложнения наиболее вероятны при хроническом заболевании:
о Обструкция кишечника или органов мочевыделительной системы
о Ишемия вследствие окклюзии брыжеечных сосудов
о Обсуждаемый риск злокачественного перерождения
• Прогноз:
о Частичное или полное разрешение в некоторых случаях (в т.ч. спонтанное у некоторых пациентов)
о Типично наличие ответа на терапию
о Может привести к обструкции кишечника/ишемии и летальному исходу
4. Лечение склерозирующего мезентерита:
• Первичная иммуносупрессивная терапия:
о Тамоксифен и преднизон - препараты «первой линии»:
- Наиболее эффективны до появления фиброза
о Другие препараты: циклофосфамид, талидомид, колхицин, прогестерон
• Относительно небольшая роль в лечении отводится хирургии:
о Оперативное вмешательство в запущенных случаях является крайне затруднительным вследствие вовлечения сосудов
о Оперативное лечение может быть паллиативным (например, наложение обходного анастамоза при обструкции кишечника)
о Роль лучевой терапии дискутабельна
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Нужно различать склерозирующий мезентерит и иные часто встречающиеся состояния, проявляющиеся аналогично, например другие идиопатические воспалительные заболевания и злокачественные опухоли
ж) Список использованной литературы:
1. McLaughlin PD et al: The "misty mesentery": mesenteric panniculitis and its mimics. AJR Am J Roentgenol. 200(2):W1 16-23, 2013
