МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при первичном персистирующем гиперпластическом стекловидном теле (ППГСТ)

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело (ППГСТ)

2. Определения:
• Врожденная аномалия, причиной которой является неполный регресс эмбриональной сосудистой сети глаза
• Персистирующая фетальная сосудистая сеть - новый термин, используемый в современной литературе

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Ретролентальная мягкотканная структура и ножка
о Маленькое глазное яблоко повышенной плотности или гиперинтенсивное
• Локализация:
о Изолированная задняя форма (15-25%)
о Изолированная передняя форма (5-25%)
о Передняя и задняя форма (50-80%)
о Одностороннее > двустороннее (3:1)
• Морфология:
о Пучок контрастной мягкой ткани в форме бокала для мартини:
- Ретролентальный мягкотканный пучок треугольной формы
- Центральный стебель остаточного гиалоида
о Часто осложняется отслойкой сетчатки
• Контрастирование:
о Контрастируется ретролентальная ткань, а также стекловидное тело, в зависимости от степени сохранности эмбриональной сосудистой сети

Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело - лучевая диагностика
(Слева) На рисунке сагиттального среза глазницы показаны первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело и треугольная мягкотканная структура позади хрусталика, от которой тянется стебелек остаточного гиалоида. Обратите внимание на обширную V-образную отслойку сетчатки.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS в аксиальной проекции определяется пучок ретролентальной ткани, имеющий форму бокала для мартини с тонкой ножкой, тянущейся к головке зрительного нерва. Определяются обширная гиперинтенсивная отслойка сетчатки, сопутствующее субретинальное кровоизлияние и уровень жидкости.

2. КТ при первичном персистирующем гиперпластическом стекловидном теле:
• КТ без КУ:
о Мелкое глазное яблоко, гиперинтенсивное стекловидное тело
о Могут определяться слоистые кровь или детрит
о Кальциноз встречается редко

3. МРТ при первичном персистирующем гиперпластическом стекловидном теле:
• Спин-эхо МРТ:
о Мелкое глазное яблоко, аномальная гиперинтенсивность стекловидного тела как при Т1 ВИ, так и при Т2 ВИ
о В стекловидном теле определяется кровоизлияние и слоистый детрит
- Параметры сигнала варьируют в зависимости от сроков кровоизлияния

4. УЗИ при первичном персистирующем гиперпластическом стекловидном теле:
• Смещение хрусталика, гиперэхогенный ретролентальный тяж

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ позволяет дифференцировать это состояние от ретинобластомы (кальциноз)
о МРТ — наиболее информативный метод дифференциальной диагностики некальцинированной ретинобластомы от других причин лейкокории
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Большое значение имеет контрастное усиление

Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело - лучевая диагностика
(Слева) При МРТ Т1 FS в аксиальной проекции определяются двусторонний микрофтальм и аномально гиперинтенсивная геморрагическая отслойка сетчатки обоих глаз. Гипоинтенсивное образование, тянущееся от диска зрительного нерва к хрусталику представляет собой остаточный гиалоид.
(Справа) При MРТ T2 FS в аксиальной проекции определяется остаточный гиалоид правого глаза, тянущийся от хрусталика к заднему полюсу, к месту прикрепления зрительного нерва. На Т2 ВИ обширная гиперинтенсивная отслойка сетчатки относительно плохо заметна на фоне стекловидного тела.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Ретинобластома:
• Наличие кальциноза позволяет дифференцировать ретинобластому от ППГСТ

2. Врожденная катаракта:
• Аномалия хрусталика вследствие пренатального поражения

3. Болезнь Коатса:
• Экссудативная ретинопатия с отслойкой сетчатки

4. Ретинопатия недоношенных:
• Ретролентальная фиброплазия; мелкое плотное глазное яблоко

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичное стекловидное тело = эмбриональная сосудистая сеть гиалоида развивающегося глазного яблока
о Нормальное фетальное первичное стекловидное тело подвергается инволюции к восьмому месяцу гестации
о Нарушение резорбции приводит к сохранению остаточного гиалоида в канале Cloquet
• Сопутствующие аномалии:
о ППГСТ обычно представляет собой изолированную одностороннюю патологию
о Двусторонняя аномалия сопутствует системным заболеваниям или наследственным синдромам (синдромы Норри и Варбурга)

2. Микроскопия:
• Фиброваскулярная рыхлая соединительная ткань
• Остаточная гиалоидная артерия

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Лейкокория, низкие зрительные функции и мелкое глазное яблоко
• Другие признаки/симптомы:
о Катаракта, косоглазие, нистагм, увеит

2. Течение и прогноз:
• Переднее: наилучший прогноз для зрения
• Заднее: острота зрения снижена до световосприятия/движения руки
• Риск вторичной глаукомы

3. Лечение:
• Цели: сохранение зрительных функций, профилактика глаукомы, формирование зрачка с косметическими целями
• Хирургическое лечение:
о Переднее: лензэктомия, имплантация интраокулярной линзы
о Заднее: витрэктомия, удаление гиалоидного тяжа
• Длительное лечение:
о Лечение амблиопии и коррекция аметропий
о Лечение глаукомы и отслоек сетчатки

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• У недоношенных младенцев в норме первичное стекловидное тело может регрессировать не полностью и визуализироваться при офтальмоскопии

2. Советы по интерпретации изображений:
• ППГСТ чаще других аномалий глазного яблока ошибочно расценивается как ретинобластома

ж) Список использованной литературы:
1. Burns NS et al: Diagnostic imaging of fetal and pediatric orbital abnormalities. AJR Am J Roentgenol. 201 (6):W797-808, 2013
2. Brennan RC et al: US and MRI of pediatric ocular masses with histopathological correlation. Pediatr Radiol. 42(6):738-49, 2012

- Также рекомендуем "Болезнь Коатса - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.