КТ, МРТ при первичном персистирующем гиперпластическом стекловидном теле (ППГСТ)
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело (ППГСТ)
2. Определения:
• Врожденная аномалия, причиной которой является неполный регресс эмбриональной сосудистой сети глаза
• Персистирующая фетальная сосудистая сеть - новый термин, используемый в современной литературе
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Ретролентальная мягкотканная структура и ножка
о Маленькое глазное яблоко повышенной плотности или гиперинтенсивное
• Локализация:
о Изолированная задняя форма (15-25%)
о Изолированная передняя форма (5-25%)
о Передняя и задняя форма (50-80%)
о Одностороннее > двустороннее (3:1)
• Морфология:
о Пучок контрастной мягкой ткани в форме бокала для мартини:
- Ретролентальный мягкотканный пучок треугольной формы
- Центральный стебель остаточного гиалоида
о Часто осложняется отслойкой сетчатки
• Контрастирование:
о Контрастируется ретролентальная ткань, а также стекловидное тело, в зависимости от степени сохранности эмбриональной сосудистой сети
(Слева) На рисунке сагиттального среза глазницы показаны первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело и треугольная мягкотканная структура позади хрусталика, от которой тянется стебелек остаточного гиалоида. Обратите внимание на обширную V-образную отслойку сетчатки.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS в аксиальной проекции определяется пучок ретролентальной ткани, имеющий форму бокала для мартини с тонкой ножкой, тянущейся к головке зрительного нерва. Определяются обширная гиперинтенсивная отслойка сетчатки, сопутствующее субретинальное кровоизлияние и уровень жидкости.
2. КТ при первичном персистирующем гиперпластическом стекловидном теле:
• КТ без КУ:
о Мелкое глазное яблоко, гиперинтенсивное стекловидное тело
о Могут определяться слоистые кровь или детрит
о Кальциноз встречается редко
3. МРТ при первичном персистирующем гиперпластическом стекловидном теле:
• Спин-эхо МРТ:
о Мелкое глазное яблоко, аномальная гиперинтенсивность стекловидного тела как при Т1 ВИ, так и при Т2 ВИ
о В стекловидном теле определяется кровоизлияние и слоистый детрит
- Параметры сигнала варьируют в зависимости от сроков кровоизлияния
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ позволяет дифференцировать это состояние от ретинобластомы (кальциноз)
о МРТ — наиболее информативный метод дифференциальной диагностики некальцинированной ретинобластомы от других причин лейкокории
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Большое значение имеет контрастное усиление
(Слева) При МРТ Т1 FS в аксиальной проекции определяются двусторонний микрофтальм и аномально гиперинтенсивная геморрагическая отслойка сетчатки обоих глаз. Гипоинтенсивное образование, тянущееся от диска зрительного нерва к хрусталику представляет собой остаточный гиалоид.
(Справа) При MРТ T2 FS в аксиальной проекции определяется остаточный гиалоид правого глаза, тянущийся от хрусталика к заднему полюсу, к месту прикрепления зрительного нерва. На Т2 ВИ обширная гиперинтенсивная отслойка сетчатки относительно плохо заметна на фоне стекловидного тела.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Ретинобластома:
• Наличие кальциноза позволяет дифференцировать ретинобластому от ППГСТ
2. Врожденная катаракта:
• Аномалия хрусталика вследствие пренатального поражения
3. Болезнь Коатса:
• Экссудативная ретинопатия с отслойкой сетчатки
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичное стекловидное тело = эмбриональная сосудистая сеть гиалоида развивающегося глазного яблока
о Нормальное фетальное первичное стекловидное тело подвергается инволюции к восьмому месяцу гестации
о Нарушение резорбции приводит к сохранению остаточного гиалоида в канале Cloquet
• Сопутствующие аномалии:
о ППГСТ обычно представляет собой изолированную одностороннюю патологию
о Двусторонняя аномалия сопутствует системным заболеваниям или наследственным синдромам (синдромы Норри и Варбурга)
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Лейкокория, низкие зрительные функции и мелкое глазное яблоко
• Другие признаки/симптомы:
о Катаракта, косоглазие, нистагм, увеит
2. Течение и прогноз:
• Переднее: наилучший прогноз для зрения
• Заднее: острота зрения снижена до световосприятия/движения руки
• Риск вторичной глаукомы
3. Лечение:
• Цели: сохранение зрительных функций, профилактика глаукомы, формирование зрачка с косметическими целями
• Хирургическое лечение:
о Переднее: лензэктомия, имплантация интраокулярной линзы
о Заднее: витрэктомия, удаление гиалоидного тяжа
• Длительное лечение:
о Лечение амблиопии и коррекция аметропий
о Лечение глаукомы и отслоек сетчатки
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• У недоношенных младенцев в норме первичное стекловидное тело может регрессировать не полностью и визуализироваться при офтальмоскопии
2. Советы по интерпретации изображений:
• ППГСТ чаще других аномалий глазного яблока ошибочно расценивается как ретинобластома
ж) Список использованной литературы:
1. Burns NS et al: Diagnostic imaging of fetal and pediatric orbital abnormalities. AJR Am J Roentgenol. 201 (6):W797-808, 2013
2. Brennan RC et al: US and MRI of pediatric ocular masses with histopathological correlation. Pediatr Radiol. 42(6):738-49, 2012
