2. Определения:
• Кистозное, хористоматозное объемное образование глазницы, развивающееся из врожденной эпителиальной инклюзии
• Дермоидные образования:
о Эпителиальные элементы плюс производные кожи, в том числе придатки кожи
• Эпидермоидные образования:
о Эпителиальные элементы без придатков кожи
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Кистозное образование с четкими контурами, локализующееся в верхнепередней части глазницы вне мышечного конуса, заполненное липидами, жидкостью или смешанным содержимым
• Локализация:
о Прилегает к надкостнице глазницы, вблизи линии шва
о Большинство локализуется вне мышечного конуса в верхнелатеральном квадранте переднего отдела глазницы у лобно-скулового шва (65-75%)
о Остальные - чаще всего в верхненосовом квадранте, у лобно-слезного шва, но также в любом другом отделе глазницы
• Размеры:
о Как правило, поверхностные образования <1-2 см
о Более глубоко расположенные осложненные образования имеют более крупные размеры
• Морфология:
о Овоидное четко отграниченное кистозное образование
о В большинстве случаев определяется тонкая стенка (75%)
о За пределами кисты отсутствуют мягкотканные узлы (80%)
• Подтипы:
о Поверхностные (простые, экзофитные):
- Как правило, меньше, отдельные, округлые
- Манифестируют в раннем детстве
о Глубокие (осложненные, эндофитные):
- Чаще протекают скрыто, вызывают обширные изменения кости
• Содержимое:
о Липидный компонент выявляется в 40-50% образований
о Могут содержать жидкую взвесь или детрит
о Уровень жидкость-жидкость определяется в 5-10% образований
• Дифференциальные признаки:
о Дермоид: как правило, но не всегда, содержит жир; более гетерогенный
о Эпидермоид: плотность и интенсивность такие же, как у жидкости; более гомогенный
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Фестончатый рентген-прозрачный фрагмент кости с уплотненным краем
(Слева) При КТ без контрастного усиления в аксиальной проекции в височной ямке визуализируется овоидное объемное образование, прилегающее к латеральной стенке глазницы. Эта дермоидная киста имеет плотность жира, в нижних ее отделах осел несколько более плотный детрит. Обратите внимание на обширную перестройку и фестончатость прилегающей кости.
(Справа) При КТ без контрастного усиления в аксиальной проекции в медиальной части глазницы вблизи лобно-слезного шва визуализируется дермоидная киста. Содержимое кисты имеет плотность жира, в нижней ее части определяется детрит мягкотканной плотности.
3. КТ при дермоиде и эпидермоиде глазницы:
• КТ без контрастного усиления:
о В половине кист определяется жир сниженной плотности:
- Плотность от -30 до -80 HU
о Кальциноз в 15% случаев:
- Мелкие или точечные кальцинаты в стенке кисты
• КТ с КУ:
о Тонкий слегка контрастный ободок
о Неровные края и контрастирование указывают на разрыв и воспалительную реакцию
• КТ кости:
о Перестройка кости в большинстве случаев (85%):
- Экскавация в зоне сдавления; гладкие фестончатые края
- Истончение кости, может сопровождаться локальным расхождением шва
- Почти в трети случаев формируется костный канал, щель или ямка, создающие картину гантели
4. МРТ при дермоиде и эпидермоиде глазницы:
• Т1 ВИ:
о Если содержит жир - высоко гиперинтенсивное образование
о В остальных случаях - изоинтенсивное или слегка гиперинтенсивное
• Т2 ВИ:
о Изоинтенсивное или немного гипоинтенсивное
о Гетерогенный детрит
о Может наблюдаться уровень жидкость-жидкость
• Диффузно-взвешенная МРТ:
о Эпидермоид демонстрирует ограничение диффузии
• Т1 ВИ С+:
о Тонкий ободок контрастного усиления
о При разрыве наблюдается более обширное воспаление
• Методики насыщения жира
о Наблюдается подавление сигнала липидов дермоидом
5. УЗИ при дермоиде и эпидермоиде глазницы:
• Серошкальное УЗИ:
о Позволяет исследовать простые поверхностные образования, не простирающиеся кзади
о Высокая эхогенность содержимого, вариабельный коэффициент ослабления
о Детрит может затруднять идентификацию кистозной природы образования
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ без контрастного усиления зачастую позволяет поставить правильный диагноз
• Рекомендации по протоколу исследования:
о При нетипичной картине, особенно при росте образования, выполняется МРТ с КУ
(Слева) На Т1-бесконтрастной и Т1 -постконтрастной с насыщением жира аксиальных томограммах с латеральной стороны от глазницы в области височной ямки визуализируется дермоидная киста. Подавление сигнала и насыщение жира указывает на липидное содержимое.
(Справа) У взрослого пациента при МРТ на Т1 и Т2 аксиальных томограммах визуализируется глубокая эпидермоидная киста. Образование дает сигнал, почти идентичный сигналу жидкости, что указывает на отсутствие жирового содержимого. Наблюдается доброкачественная перестройка, истончение и фестончатость наружной стенки глазницы.
в) Дифференциальная диагностика дермоида и эпидермоида глазницы:
1. Дермолипома глазницы:
• Клиническая картина: мягкое солидное образование наружной спайки век
• Томография: определяется гомогенная эписклеральная жировая ткань
3. Киста слезной железы:
• Клиническая картина: воспаление и отек слезной железы
• Результаты лучевых исследований: жидкостные плотность и интенсивность ткани железы
4. Целлюлит глазницы:
• Клиническая картина: может симулировать разрыв дермоида
• Томография: инфильтрация пресептальных или внутриглазничных тканей
5. Рабдомиосаркома глазницы:
• Клиническая картина: увеличивающееся в размерах объемное образование у ребенка
• Томография: вариабельно контрастируемая агрессивная опухоль глазницы
(Слева) На Т1-взвешенной постконтрастной корональной томограмме с наружной стороны от левого края глазницы визуализируется эпидермоидная киста, окруженная контрастным ободком. Вдоль внутреннего края стенки глазницы виден внутриглазничный компонент кисты меньших размеров, вызывающий фестончатость кости в районе слезной ямки. В области лобно-скуловою шва виден тонкий соединяющий две кисты тяж.
(Справа) При диффузионной МРТ в аксиальной проекции у этого же пациента возле левого наружною края глазницы определяется ограничение диффузии тканью образования, что соответствует картине эпидермоидной кисты.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденная инклюзия элементов кожи
о Секвестрация захваченной поверхностной эктодермы
о Как правило, локализуется в месте закрытия эмбрионального шва
о Приобретенный эпидермоид может развиться в отдаленном периоде после оперативного вмешательства или травмы (имплантационная киста)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Белесое или желтоватое образование с четкими контурами
• Фиксировано к надкостнице глазницы фиброваскулярной тканью
• Содержит маслянистый или творожистый субстрат коричневатого, желтого или белого цвета
3. Микроскопия:
• Фиброзная капсула, выстланная ороговевающим многослойным плоским эпителием
• Гранулематозная реакция, особенно при глубоких осложненных кистах
• Могут наблюдаться признаки разрыва, особенно при наличии дермоида:
о Разрыв выстилки, острый или давний
о Хронические воспалительные изменения в 40% случаев
• Дермоид:
о Сальные железы и волосяные фолликулы, кровеносные сосуды, жир и коллаген; реже - потовые железы (20%)
о Содержит кератин, сальный секрет, продукты обмена липидов и волосы
• Эпидермоид:
о Придаточные структуры отсутствуют
о Заполнен кератиновым детритом и холестерином
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Плотное, округлое образование у латерального конца брови
о Безболезненно, медленно увеличивается в размерах
• Другие признаки/симптомы:
о Безболезненно в 90% случаев, за исключением случаев разрыва и воспаления
о Довольно плотно фиксировано к нижележащей кости
• Проявления:
о У детей:
- Манифестирует чаще, чем у взрослых
- Подкожный узел вблизи края глазницы
- Меньшие размеры, небольшое смещение глазного яблока
о У взрослых:
- Часто возникает в глубине глазницы, далеко от ее края
- Как правило, локализуется в верхненаружном квадранте глазницы вне мышечного конуса вблизи слезной железы
- Пальпируется труднее; имеет более крупные размеры и смещает глазное яблоко
- Менее четкие контуры, чаще прорастает прилегающие структуры
о Может манифестировать разрывом (10-15%):
- Вследствие травмы или спонтанно
- Острое воспаление симулирует целлюлит или воспаленную опухоль
- Может приводить к ущемлению нерва и нейропатии
о При крупных размерах создают эффект объемного образования:
- Диплопия вследствие ограничения подвижности
- Сдавливание глазного яблока или зрительного нерва
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно манифестирует в детском или подростковом возрасте
о Простые поверхностные образования часто манифестируют в младенческом возрасте
о Могут проявлять себя или начинать расти в любом возрасте
о Иногда появляются у взрослых и в течение нескольких месяцев вырастают до значительных размеров
• Пол:
о М=Ж или незначительно М > Ж
• Встречаемость:
о Наиболее частое невоспалительное неопухолевое объемное образование глазницы:
- Составляет половину образований глазницы у детей
- 90% кистозных образований глазницы
о 10% дермоидных и эпидермоидных кист головы и шеи локализуются в периорбитальной области
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественное образование, обычно вызывает лишь косметический дефект
• Очень медленный рост, обычно остается неизменным много лет:
о Проявляется в детском возрасте, но сохраняет мелкие размеры и не меняется со временем
о Симптоматика может развиваться у подростков во время фазы быстрого роста
• Внезапный рост и изменения после разрыва:
о Выраженное воспаление и увеличение размеров
4. Лечение:
• Хирургическая резекция приводит к излечению:
о Чтобы предотвратить рецидив, необходимо удалить всю кисту полностью:
- В том числе центр роста на поверхности надкостницы
о Чаще всего доступ через разрез брови или складки века:
- Доступ зависит от локализации кисты в глазнице
о Образования, выявленные в детском возрасте, подлежат удалению с целью профилактики травматического разрыва
• При разрыве образования воспаление купируется стероидами или нестероидными препаратами
• Бессимптомные мелкие образования подлежат наблюдению:
о Особенно мелкие эпидермоиды, вызывающие менее интенсивную воспалительную реакцию, даже при разрыве
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• В типичных случаях образование сопровождается характерной симптоматикой, но глубоко расположенные или воспаленные кисты могут вызывать трудности при диагностике
• Дермоидные кисты следует отличать от дермолипомы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Наличие жира является патогномоничным признаком
• Распространение образований сложной формы в заднем направлении может быть клинически не очевидным; поэтому таким больным показано лучевое исследование
ж) Список использованной литературы:
1. Burnham JM et al: Intracranial extension of an orbital epidermoid cyst. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2014
2. Golden RP et al: Percutaneous drainage and ablation of orbital dermoid cysts. J AAPOS. 11 (5):438-42, 2007
3. Yen KG et al: Current trends in the surgical management of orbital dermoid cysts among pediatric ophthalmologists. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 43(6):337-40; quiz 363-4, 2006
4. Shields JA et al: Orbital cysts of childhood-classification, clinical features, and management. Surv Ophthalmol. 49(3):281-99, 2004
5. Nugent RA et al: Orbital dermoids: features on CT. Radiology. 165(2):475-8, 1987
