2. Определение:
• Аномальное развитие капилляров сетчатки вызывает формирование субретинальных скоплений экссудата
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Субретинальный экссудат с отслойкой сетчатки
• Локализация:
о Односторонняя в 90% случаев; двустороннее поражение - при наследственных синдромах
• Размеры:
о Пораженный глаз немного меньше парного
• Морфология:
о Типичный V-образный контур отслойки сетчатки
2. Рекомендации по визуализации:
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Необходимо выполнение КТ на предмет кальциноза
о Всегда используйте контрастное усиление
(Слева) На рисунке сагиттального среза глазницы показаны расширение и мелкие аневризмы капилляров сетчатки, сопутствующие им крупные субретинальные экссудаты и отслойка сетчатки. Также изображен субфовеолярный узел.
(Справа) При КТ без контрастного усиления в аксиальной проекции определяется гиперинтенсивное образование заднего отрезка левого глазного яблока, представляющее собой субретинальный экссудат, образованный богатой белком жидкостью и продуктами распада крови. Плохо различима классическая V-образная отслойка сетчатки.
3. КТ при болезни Коатса:
• КТ без контрастного усиления:
о Гиперинтенсивный экссудат; кальциноз наблюдается очень не часто
4. МРТ при болезни Коатса:
• Т1 ВИ:
о Гиперинтенсивный богатый белком, геморрагический экссудат
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный богатый белком, геморрагический экссудат
• Т1 ВИ FS с КУ:
о В далекозашедших случаях контрастируется нерв
• Магнитная резонансная спектроскопия:
о Высокий пик на 1-1,6 частиц на миллион (ppm) (липиды/ли-попротеиды)
5. УЗИ при болезни Коатса:
• Серошкальное УЗИ:
о Линия отслоенной сетчатки и мелкие кристаллы холестерина
(Слева) При МРТ в режиме STIR в аксиальной проекции визуализируется субретинальная жидкость, менее интенсивная по сравнению с нормальным стекловидным телом. Фиксированная к диску зрительного нерва отслоенная сетчатка имеет характерную V-образную форму.
(Справа) Фото с помощью щелевой лампы. Видны характерные телеангиэктазии и аневризмы, типичные для болезни Коатса.
в) Дифференциальная диагностика болезни Коатса:
1. Ретинобластома:
• Наиболее часто встречающаяся у детей опухоль глаза
• В подавляющем большинстве случаев наблюдается кальциноз
2. Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело:
• Нарушение регресса нормального фетального гиалоида
• Ретролентальная ткань и тянущийся от нее тяж в маленьком глазу
3. Ретинопатия недоношенных:
• Нарушение развития сосудистой сети у недоношенных новорожденных, связанное с проведением оксигенотерапии
• Маленькое глазное яблоко, повышенной плотности, двусторонняя
4. Токсокароз глаза:
• Контрастирование сосудистой оболочки и склеры
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Просачивание экссудата в субретинальное пространство
о Причина неизвестна, возможно, имеется генетический компонент
• Сопутствующие аномалии:
о Обычно изолированная, но может сопутствовать различным синдромам
о Болезнь Норри:
- Х-сцепленная рецессивная, мутация гена NDP
- Двусторонняя, дебютирует в младенческом возрасте, характеризуется более тяжелым течением
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Отслойка сетчатки с желтоватым субретинальным экссудатом
• Может определяться фиброзный узел
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Лейкокория, ухудшение зрения
• Другие признаки/симптомы:
о При офтальмоскопии определяются извитые расширенные капилляры с мелкими аневризмами
2. Демография:
• Возраст:
о Дебют в первое десятилетие жизни
о Нечасто встречающийся вариант заболевания манифестирует во взрослом возрасте
• Пол:
о Чаще встречается у мужчин
3. Течение и прогноз:
• На ранних стадиях зрение сохранено
• Увеличение объема экссудата ведет к отслойке сетчатки
• На поздних стадиях - вторичная глаукома и слепота
• При взрослом варианте болезни наблюдается ограниченное поражение, более медленное прогрессирование и тенденция к кровоизлияниям
4. Лечение:
• Лазеркоагуляция и криотерапия
• Витрэктомия и репозиция сетчатки на поздней стадии заболевания
• Ингибиторы ангиогенеза-Бевацизумаб (Авастин)
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Наиболее важным дифференциальным диагнозом является ретинобластома
2. Советы по интерпретации изображений:
• Отсутствие кальцинатов и контрастирования позволяет дифференцировать болезнь Коатса от ретинобластомы
• Меньшие размеры пораженного глазного яблока могут помочь дифференцировать болезнь Коатса от необызвествленной ретинобластомы
ж) Список использованной литературы:
1. Sigler EJ et al: Current management of Coats disease. Surv Ophthalmol. 59(1):30-46, 2014
