МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Поражение глазницы при нейрофиброматозе 1 типа - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Поражение нервной системы и кожи (наследственный опухолевый синдром) с характерными патологическими изменениями полости черепа и глазницы

б) Визуализация:
• Комплекс признаков патогномоничен для нейрофиброматоза 1 типа:
о Плексиформная нейрофиброма
о Глиома зрительного нерва
о Дисплазия клиновидной кости
о Буфтальм
о Эктазия оболочек зрительного нерва
• При нейрофиброматозе 1 типа, как правило, наблюдается одностороннее орбитофациальное поражение

Поражение глазницы при нейрофиброматозе 1 типа - лучевая диагностика
(Слева) На рисунке аксиального среза показаны изменения глазницы при нейрофиброматозе 1 типа: дисплазия клиновидной кости и протрузия арахноидальной кисты через костный дефект. Показаны многочисленные плексиформные нейрофибромы и буфтальм. Справа видна глиома зрительного нерва.
(Справа) При КТ с КУ в аксиальной проекции определяется обширный дефект левого большого крыла клиновидной кости, содержимое средней черепной ямки пролабирует в глазницу и вызывает выраженный экзофтальм. Видны многочисленные орбито-темпоральные плексиформные нейрофибромы.
Поражение глазницы при нейрофиброматозе 1 типа - лучевая диагностика
(Слева) При МРТ в режиме STIR в аксиальной проекции в глазнице определяются гиперинтенсивные дольчатые плексиформные образования, распространяющиеся через расширенную верхнюю глазничную щель и диспластичное крыло клиновидной кости в среднюю мозговую ямку и кавернозный синус.
(Справа) На Т1-взвешенной постконтрастной аксиальной томограмме у этого же пациента наблюдается неравномерное контрастирование массивных нейрофибром глазницы и основания черепа. Отмечается резко выраженный экзофтальм правого глазного яблока. Также визуализируются экстракраниальные плексиформные опухоли орбито-темпоральной зоны.

в) Дифференциальная диагностика:
• Плексиформная нейрофиброма:
о Рабдомиосаркома, гемангиома младенцев, лангергансоклеточная, венозно-лимфатическая мальформация
• Глиома зрительного нерва:
о Глиома при отсутствии нейрофиброматоза, менингиома оболочекзрительного нерва
• Дисплазия клиновидной кости:
о Врожденное цефалоцеле, травматическое цефалоцеле
• Буфтальм:
о Врожденная глаукома, колобома
• Эктазия оболочек зрительного нерва:
о Вариант нормы, внутричерепная гипертензия

г) Патология:
• Аутосомно-доминантное наследование, 50% случаев развиваются в результате вновь возникших мутаций

д) Клинические особенности:
• Проявления: периорбитальное объемное образование, экзофтальм и птоз
• Естественное течение: прогрессирующая орбитофациальная деформация и прогрессирующее ухудшение зрения и других функций глаза

е) Диагностическая памятка:
• Хотя нейрофиброматоз 1 типа является наследственным заболеванием, патологические изменения глазницы развиваются и прогрессируют с течением времени
• Быстрое изменение плексиформной нейрофибромы указывает на злокачественное саркоматозное перерождение

- Также рекомендуем "КТ, МРТ глазницы при нейрофиброматозе 1 типа"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.