а) Терминология:
• Ретинальные телеангиэктазии, экссудативная ретинопатия
• Аномальное развитие капилляров сетчатки, ведущее к субретинальному скоплению экссудата
б) Визуализация:
• Субретинальный экссудат и отслойка сетчатки
• Одностороннее в 90% случаев; двустороннее при синдромальном поражении
• Пораженный глаз имеет несколько меньшие размеры по сравнению с парным
• Типичный V-образный контур отслойки сетчатки
• КТ:
о Гиперинтенсивный экссудат; кальциноз наблюдается очень не часто
• МРТ:
о Гиперинтенсивный с высоким содержанием белка или геморрагический экссудат
о В далекозашедших случаях-контрастирование нерва
• УЗИ:
о Линейная отслоенная сетчатка и мелкие кристаллы холестерина
(Слева) На рисунке сагиттального среза глазницы показаны расширение и мелкие аневризмы капилляров сетчатки, сопутствующие им крупные субретинальные экссудаты и отслойка сетчатки. Также изображен субфовеолярный узел.
(Справа) При КТ без контрастного усиления в аксиальной проекции определяется гиперинтенсивное образование заднего отрезка левого глазного яблока, представляющее собой субретинальный экссудат, образованный богатой белком жидкостью и продуктами распада крови. Плохо различима классическая V-образная отслойка сетчатки.
(Слева) При МРТ в режиме STIR в аксиальной проекции визуализируется субретинальная жидкость, менее интенсивная по сравнению с нормальным стекловидным телом. Фиксированная к диску зрительного нерва отслоенная сетчатка имеет характерную V-образную форму.
(Справа) Фото с помощью щелевой лампы. Видны характерные телеангиэктазии и аневризмы, типичные для болезни Коатса.
г) Патология:
• Дефект гематоретинального эндотелиального барьера
• В экссудате содержатся гемосидерин и кристаллы холестерина
д) Клинические особенности:
• Проявляется лейкокорией, ухудшением зрения
• Извитые расширенные капилляры с мелкими аневризмами
• Среди больных преобладают мужчины; дебют заболевания в течение первого десятилетия жизни
• Лазеркоагуляция и криотерапия
е) Диагностическая памятка:
• Ретинобластома - самый важный из дифференциальных диагнозов
