а) Терминология:
• Редкий вариант глиобластомы с глиальным и мезенхимальным компонентами
• Может быть первичной или вторичной (саркоматозный рост в рецидивирующей глиобластоме [МГБ])
б) Визуализация:
• Гетерогенно контрастируемое объемное образование с инвазией твердой мозговой оболочки, ± вовлечением костей черепа
• Может быть неотличима от МГБ
• Височные > теменные > лобные > затылочные доли
• Объемное образование гетерогенной структуры за счет наличия геморрагического, некротического компонентов
• Гетерогенный характер контрастирования по типу неравномерного толстого кольца вокруг центрального некроза
(а) На рисунке коронального среза показано периферически локализованное объемное образование с инвазией в твердую мозговую оболочку и прилегающие кости черепа.
Образование имеет гетерогенную структуру за счет некротического компонента. Указанные признаки характерны для глиосаркомы. За счет инфильтративного характера роста опухоли также наблюдается вовлечение мозолистого тела.
Инвазия в твердую мозговую оболочку с возможным вовлечением костей черепа помогает отличить этот вариант глиобластомы (МГБ) от типичной МГБ.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: в лобной доле определяется толстое периферийное контрастирование гетерогенного объемного образования с его инвазией в твердую мозговую оболочку, что характерно для глиосаркомы.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 57 лет в правой лобной доле определяется гетерогенное объемное образование.
(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у тою же пациента определяется неоднородный ободок контрастирования вокруг центральной области понижения сигнала вследствие некроза. При отсутствии вовлечения твердой мозговой оболочки глиосаркома неотличима от типичной МГБ.
Обе эти опухоли IV степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade IV) объединяет неблагоприятный прогноз.
г) Патология:
• Предполагается, что саркоматозные компоненты развиваются из измененных сосудистых компонентов МГБ
• Степень злокачественности IV по классификации ВОЗ (grade IV)
д) Клиническая картина глиосаркомы:
• Наиболее частые симптомы при манифестации: головная боль, судорожный синдром, очаговые неврологические симптомы
• Обычно пятое или шестое десятилетие жизни
• Прогноз неблагоприятный, средняя выживаемость 6-12 месяцев
• Часто экстракраниальные метастазы (15-30%)
• Лечение: хирургическое с последующей адъювантной лучевой терапией, химиотерапией
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте глиосаркому при обнаружении периферического объемного образования с инвазией в твердую мозговую оболочку
