Рентгенограмма, КТ при гастроинтестинальной стромальной опухоли тонкой кишки (ГИСО)
Гастроинтестинальная стромальная опухоль у женщины 72 лет.
(а) На прицельной рентгенограмме при пассаже бария по тонкой кишке отмечается масс-эффект (звездочка) со смещением петель тонкой кишки.
(б) В двенадцатиперстной кишке визуализируется эксцентрическая опухоль с неровной поверхностью (указатели). Выявляется фокальное изъязвление (стрелка) слизистой, покрывающей опухоль.
(в) При КТ в коронарной проекции визуализируется экзофитная опухоль (указатели) с внутренним некрозом, растущая из двенадцатиперстной кишки.
Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО) двенадцатиперстной кишки, имитирующая нейроэндокринную опухоль поджелудочной железы.
(а) При КТ в аксиальной проекции выявляется опухоль, усиленно накапливающая контрастное вещество (стрелки), растущая из второго отдела двенадцатиперстной кишки. Опухоль вплотную примыкает к головке поджелудочной железы.
(б) На фотографии макропрепарата отмечается солидная опухоль (указатели) двенадцатиперстной кишки с выраженным экзофитным ростом. Было установлено, что опухоль представляет собой ГИСО.
Гастроинтестинальная стромальная опухоль тонкой кишки с метастазированием в печень у женщины 59 лет.
(а) При КТ в коронарной проекции в тощей кишке визуализируется гантелевидная опухоль (стрелка) с экзофитным типом роста. Отмечается крупное гиподенсивное образование (указатель) в правой доле печени, накапливающее контрастное вещество по периферии в виде ободка. Было установлено, что это образование является метастазом.
(б) На фотографии — макропрепарат дольчатой экзофитной опухоли тощей кишки с внутренним кровоизлиянием.
Метастазы в печени при гастроинтестинальной стромальной опухоли (ГИСО) тонкой кишки: до и после лечения иматинибом.
(а) При КТ выполненной через три года после хирургической резекции ГИСО тонкой кишки в артериальную фазу контрастирования в печени визуализируются множественные гиперваскуляризованные метастатические опухоли (стрелки).
(б) После лечения иматинибом, Т2-взвешенные изображения: в метастазе отмечаются кистозные изменения (указатель).
Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО) — самое распространенное мезенхимальное новообразование желудочно-кишечного тракта. Она составляет до 20% злокачественных опухолей тонкой кишки. Почти во всех случаях ГИСО определяется онкогенная мутация в гене c-Kit (CD-117), которая рассматривается как ключевой фактор патогенеза ГИСО на молекулярном уровне. Клеточная экспрессия гена c-Kit может быть продемонстрирована с помощью иммуногистохимического окрашивания. Около 5% опухолей имеют слабую или отрицательную реакцию на антиген c-Kit, однако положительную — на тромбоцитарный фактор роста альфа.
Раньше ГИСО неверно интерпретировали как гладкомышечную опухоль, потому что она состоит главным образом из веретенообразных клеток, таким образом, морфологически имитируя лейомиому или лейомиосаркому. На сегодняшний день существует перспективный препарат для эффективного лечения метастатических или нерезецируемых опухолей, а также для послеоперационного адъювантного лечения — Kit-селективный ингибитор тирозинкиназы иманитиб (Glivec®), поэтому своевременная диагностика ГИСО, а также дифференцирование ее от других мезенхимальных опухолей, не экспрессирующих антигены Kit, является важным фактором (Cananzi et al., 2013).
ГИСО чаще всего локализуется в желудке (60%) и тонкой кишке (25-35%) и только в небольшом числе случаев отмечалась в толстой кишке и пищеводе. К клиническим проявлениям относятся боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения и необъяснимая анемия.
ГИСО характеризуются вариабельным злокачественным потенциалом, а 20-30% опухолей являются злокачественными на момент выявления. В настоящее время считается, что все ГИСО потенциально могут малигнизироваться, а прогнозирование рецидива является критическим фактором для выбора кандидатов на проведение адъювантной терапии. По этим причинам ГИСО обычно классифицируют по риску рецидива. Согласно классификации Национальных институтов здравоохранения (NIH), которая основывается на размере опухоли и числе митозов, выделяют опухоли с очень низким, низким, промежуточным и высоким риском рецидива (Joensuu, 2008).
Кроме того, к неблагоприятным прогностическим факторам относятся локализация вне желудка, распад опухоли и мужской пол (Joensuu et al., 2012). Прогноз при ГИСО тонкой кишки обычно хуже, чем при ГИСО желудочной локализации. Это может объясняться тем, что к моменту появления клинических симптомов опухоль находится на более зрелой стадии.
Большинство ГИСО тонкой кишки представляет собой крупные опухоли размером более 5 см в диаметре. Более мелкие ГИСО в тонкой кишке обнаруживаются случайно при проведении эндоскопии, хирургических вмешательств или визуализационных исследований. Так как ГИСО имеют тенденцию к медленному экзофитному росту, они обычно представляют собой экзофитные опухоли «гантелевидной» формы с незначительным интралюминальным и преобладающим экстралюминальным компонентами. При выполнении КТ или МРТ с контрастированием в случае небольших ГИСО визуализируется гомогенное накопление контрастного вещества, в то время как при крупных опухолях — гетерогенное накопление. Крупные ГИСО часто имеют внутренние участи некроза и кровоизлияний. В то время как аденокарциномы, как правило, поражают кишечник концентрически, для ГИСО характерно эксцентрическое и экзофитное поражение.
В отличие от нейроэндокринных опухолей для ГИСО с вовлечением брыжейки типичны ровные края, а также отсутствие перитуморозной инфильтрации или ретракции брыжейки. В отличие от аденокарциномы и лимфомы у пациентов с ГИСО редко возникает поражение лимфатической системы. Таким образом, наличие выраженной лимфаденопатии делает диагноз ГИСО маловероятным. Подобно лимфоме ГИСО могут приводить к аневризматическому расширению вовлеченной кишки. Это может объясняться полостной природой быстрорастущих ГИСО, что приводит к расширению просвета в месте поражения. Кальцификаты нечасто встречаются при первоначальном выявлении опухоли, однако могут иногда выявляться в области метастатических поражений после химиотерапии. Прямое прорастание в прилежащие петли кишки, усиление сигнала от сосудов и отдаленные метастазы являются характерными чертами злокачественных ГИСО.
У пациентов с метастатическими или нерезецируемыми опухолями используются препараты направленного действия, такие как иматиниб и сунитиниб, поэтому оценка ответа опухоли на лечение очень важна. Рентгенологически выявляемые изменения, индуцированные этими препаратами, касаются не только размеров опухоли, но также и плотности опухоли, усиления сигнала от внутриопухолевых узелков и опухолевых сосудов. Таким образом, традиционные критерии оценки ответа опухоли, базирующиеся только на изменении размера опухоли, не являются оптимальными и обычно недооценивают опухолевый ответ. Поэтому были введены новые критерии, которые отражают изменения сигнала опухоли при КТ, изменение плотности опухоли и изменения размера опухоли (Dudeck et al., 2011). При КТ с контрастированием, проведенной после направленной химиотерапии, первичная опухоль и метастатические поражения могут иметь менее интенсивный сигнал, а иногда становиться полностью кистозными.
