а) Терминология:
• Известна также как гамартома гипоталамуса (ГГ)
• Неопухолевое образование; врожденная гетеротопия серого вещества
б) Визуализация гамартомы серого бугра:
• Объемное образование гипоталамуса, прилегающее к серому бугру:
о Располагается между сосцевидными телами и воронкой
о Может быть связано с серым бугром широким основанием или ножкой («запонка»)
о Размеры варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров
• Изоинтенсивный по отношению к СВ сигнал на Т1-ВИ
о Может иметь слегка гиперинтенсивный на Т2-ВИ/FLAIR сигнал о Крупные образования могут иметь гетерогенную структуру, содержать кисты
о Контрастное усиление на постконтрастных Т1-ВИ отсутствует
в) Дифференциальная диагностика:
• Астроцитома хиазмальной области/гипоталамуса
• Краниофарингиома
• Эктопия задней доли гипофиза
• Липома
• Герминома
• Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
(Слева) На рисунке сагиттальною среза показана классическая гамартома серого бугра на ножке, расположенная между воронкой спереди и сосцевидными телами сзади. Данное объемное образование схоже с серым веществом.
(Справа) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у восьмилетней девочки с преждевременным половым созреванием визуализируется классическая гамартома гипоталамуса на ножке по типу «запонки». Это образование расположено между воронкой гипофиза спереди и сосцевидными телами сзади. Классическая гамартома гипоталамуса (ГГ) имеет изоинтенсивный сигнал по отношению к серому веществу.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с преждевременным половым созреванием определяется объемное образование гипоталамуса на ножке, расположенное между срединным возвышением и сосцевидными телами. Данное образование имеет изоинтенсивный по отношению к коре сигнал.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента отмечается отсутствие накопления контраста объемным образованием. Это классический случай гамартомы гипоталамуса (ГГ) на ножке.
г) Патология:
• Несмотря на зрелость ганглионарной нервной ткани наблюдаются признаки ее дисплазии
д) Клиническая картина гамартомы серого бугра:
• Ребенок с эпилепсией/преждевременным половым созреванием:
о Часто наблюдаются сопутствующие когнитивные, нейропсихиатрические нарушения
• Дети более старшего возраста с преждевременным половым созреванием:
о Часто высокий рост, избыточный вес, костный возраст опережает истинный
• Форма, размеры гамартомы часто являются предикторами ее симптомов и проявлений:
о Крупные образования на широком основании → судороги
о Мелкие образования на ножке → преждевременное половое созревание центрального генеза
е) Диагностическая памятка:
• При выявлении объемного образования гипоталамуса при диагностической визуализации по поводу судорожного синдрома предполагайте гамартому гипоталамуса (ГГ)
