1. Общие характеристики кисты кармана Ратке:
• Лучший диагностический критерии:
о Не накапливающая контраст и некальцифицирующаяся интраи/или супраселлярная киста с внутрикистозным узловым компонентом
о Нечастый, но патогномоничный признак = симптом заднего выступа:
- Восходящее распространение через диафрагму турецкого седла
- «Выступ» ткани над задней долей
• Локализация:
о Может иметь полностью интраселлярное расположение (40%), возможно супраселлярное распространение (60%) о Расположение большинства кист кармана Ратке ограничено турецким седлом:
- Между передней и промежуточной долями
о Симптоматические кисты кармана Ратке характеризуются супраселлярным распространением
• Размеры:
о Большинство симптоматических кист кармана размером 5-15 мм в диаметре
о Иногда могут достигать крупных размеров:
- Могут быть причиной протяженных интра/супраселлярных объемных образований
- Редко: эрозия основания черепа
о Размеры обычно постоянные, не увеличиваются:
- Имеются сообщения о временном уменьшении размеров кисты в ответ на терапию глюкокортикостероидами
• Морфология:
о Четкие контуры, округлая/овальная форма
2. КТ признаки кисты кармана Ратке:
• Бесконтрастная КТ:
о Четкие контуры, округлое/дольчатое, интра-/супраселлярное объемное образование:
- Гиподенсное (75%), смешанное изо-/гиподенсное (20%)
- Гиперденсное (5-10%)
- Криволинейный характер кальцификации (10-15%) стенки кисты
о Редко: может вызвать сфеноидит
• КТ с контрастированием:
о Накопление контраста отсутствует
о Иногда наблюдается симптом когтя в виде нормальной ткани гипофиза, окружающей кисту
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, корональный срез: у мужчины 48 лет с головной болью визуализируется гиперинтенсивное супраселлярное объемное образование, окруженное нормальной тканью гипофиза.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у этого же пациента наблюдается гипоинтенсивный сигнал от объемного образования, которое приводит к увеличению размеров гипофиза. Компрессия зрительного перекреста отсутствует . Это образование не накапливало контраст на постконтрастных изображениях (не представлены). Киста кармана Ратке была верифицирована при резекции.
3. МРТ признаки кисты кармана Ратке:
• Т1-ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала в зависимости от содержимого кисты (серозное или слизистое):
- Гиперинтенсивный (50%), гипоинтенсивный (50%) сигнал
- Гиперинтенсивный внутрикистозный узловой компонент (75%)
- Смешанная интенсивность сигнала (5-10%), возможно наличие уровня жидкость-жидкость
• Т2-ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала в зависимости от содержимого кисты:
- Гиперинтенсивный сигнал (70%), изо-/гипоинтенсивный (30%) сигнал
- Гипоинтенсивный внутрикистозный узловой компонент (75%)
• FLAIR:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Редко наблюдаются участки «выцветания» изображения
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Отсутствие накопления контраста внутри кисты:
- Симптом когтя = контрастируемый ободок, который представляет собой компримированный гипофиз, окружающий неконтрастируемую кисту
- Маленький не накапливающий контраст узловой компонент внутри кисты (75%)
- При накоплении контраста узловым компонентом образование, более вероятно, является краниофарингиомой
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Совет по протоколу исследования:
о Тонкосрезовая высокоразрешающая визуализация супраселлярной области
о Сагиттальные, корональные доконтрастныеТ1-/Т2-ВИ
о «Динамические» постконтрастные корональные Т1-ВИ турецкого седла
о Сагиттальные, корональные тонкосрезовые постконтрастные Т1-ВИ
(Слева) Бесконтрастная КТ, корональный срез: у пациента с головной болью визуализируется гипер-денсное супраселлярное объемное образование с минимальным супраселлярным распространением. Кисты кармана Ратке чаще всего гиподенсны при КТ. Обратите внимание на отсутствие кальцификатов, что помогает дифференцировать ККР от краниофарингиомы, для которой характерна кальцификация (90%).
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: типичная киста кармана Ратке, не накапливающая контрастное вещество и расположенная между аденогипофизом спереди и нейрогипофизом сзади.
1. Краниофарингиома:
• Общие гистологические признаки у кисты кармана Ратке и краниофарингиомы
• Хлопьевидное отложение Са++ часто встречается при краниофарингиоме, редко встречается при кисте кармана Ратке
• ККР без кальцификатов может быть неотличима от краниофарингиомы при диагностической визуализации
• Ободковое или узловое накопление контрастного вещества (90%)
• Цитокератиновый профиль может помочь при дифференциальной диагностике с кистой кармана Ратке:
о ККР экспрессируют цитокератины 8, 20
2. Кистозная аденома гипофиза:
• Отложение Са++ наблюдается редко
• Интенсивность сигнала часто неоднородная
• Характерно накопление контраста в виде ободка или ободка с узловым компонентом
3. Арахноидальная киста:
• Соответствует интенсивности сигнала от СМЖ
• Не локализуется внутри гипофиза
• Внутрикистозный узловой компонент отсутствует
4. Другие неопухолевые кисты:
• Дермоидная киста:
о Может иметь сигнал, обусловленный ее короткими вследствие содержания жира или Са++
о Исключите признаки разрыва кисты
• Эпидермоидная киста:
о Легкое неравномерное накопление контраста, Са++ (25%)
о Повышение интенсивности сигнала на ДВИ, отсутствие подавления сигнала на FLAIR
о F1a других изображениях интенсивность сигнала соответствует таковой от СМЖ
• Другие интраселлярные кисты:
о Промежуточной доли, коллоидные кисты
• Редко: нейроцистицеркоз(НЦЦ) селлярной/гипофизарной области:
о Может наблюдаться гроздевидная форма НЦЦ селлярной/супраселлярной области
о Редко может визуализироваться сколекс
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: в селлярной и супраселлярной области визуализируется не накапливающее контраст объемное образование (киста кармана Ратке) с классическим симптомом когтя в виде компримированного гипофиза, окружающего кисту. Киста кармана Ратке была подтверждена при хирургическом вмешательстве.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у этого же пациента наблюдается выраженное снижение интенсивности сигнала от всей кисты. У этого пациента с зрительными нарушениями отмечается легкий масс-эффект и смещение зрительного перекреста кверху.
г) Патология:
1. Общие характеристики кисты кармана Ратке:
• Этиология:
о Кистакармана Ратке (ККР) - один из представителей группы селлярных/параселлярных эндодермальных кист срединной линии
о Возникает из эмбрионального остатка фетального кармана Ратке
- Карман Ратке обычно исчезает на 12-й неделе гестации
• Генетика:
о Состояния с наследственным характером ККР не известны
• Ассоциированные аномалии: о Сфеноидит (редко)
о Компрессия зрительного перекреста, гипофиза, гипоталамуса:
- Может быть причиной повышения интенсивности сигнала на T2-BI/I/FLAIR от зрительного перекреста, зрительных трактов
о Эмбриология:
- Персистенция кармана Ратке
- Стомодеум (первичный рот) инвагинирует
- Распространяется кзади с формированием черепно-глоточного протока
- Достигает воронку («вырост» третьего желудочка) к 11-й неделе гестации, дает начало гипофизу
- Из передней стенки кармана формируется передняя доля, бугорная часть
- Из задней стенки образуется промежуточная доля
- Полость превращается в узкий карман (карман Ратке), который в норме регрессирует к 12-й неделе гестации
- Персистенция, увеличение в размерах кармана приводит к формированию ККР
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Интра-/супраселлярное кистозное объемное образование с четкими ровными контурами и дольчатым строением
о Содержимое варьирует от прозрачного СМЖ-подобного раствора до вязкого слизистого вещества
3. Микроскопия:
• Стенка = однослойный риснитчатый кубический/призматический эпителий ± бокаловидные клетки:
о Могут присутствовать признаки смешанного острого, хронического воспаления
• Может наблюдаться чешуйчатая метаплазия (связана с более высокой частотой рецидива кист)
• Вариабельное содержимое кисты:
о Прозрачное или серозное
о ± кровоизлияния, гемосидерин
о Аморфный сгущенный эозинофильный муцикармин(+) коллоид ± пустоты от растворившегося холестерола
о Прочное воскообразное желтое сгущенное вещество
о Редко: кровоизлияние(апоплексия кисты)
• Положительный результат иммуногистохимического теста на цитокератин:
о Экспрессия цитокератинов 8, 20
д) Клиническая картина:
1. Проявления кисты кармана Ратке:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Большинство протекают бессимптомно, обнаруживаются случайно при визуализации или аутопсии:
- До 20% случаев выявляются только при аутопсии
о Симптоматическая киста кармана Ратке:
о Более крупные образования (70%), обычно > 1 см
- Дисфункция гипофиза (70%):
о Аменорея/галакторея, несахарныи диабет, пангипопитуитаризм, гиперпролактинемия:
- Зрительные нарушения (45-55%)
- Головная боль (50%)
о Другие признаки/симптомы:
- Головная боль, зрительные нарушения
- Гипопитуитаризм
- Центральный несахарный диабет
о Редкий, но важный признак: апоплексия, синдром пещеристого синуса:
- Апоплексия кист:
Может наблюдаться ± внутрикистозный геморрагический компонент
Может быть неотличима от апоплексии гипофиза
- Синдром пещеристого синуса: Вызван распространением кисты кармана Ратке латерально в пещеристый синус
• Клинический профиль:
о Наиболее часто бессимптомное течение
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст = 45 лет
• Пол:
о Небольшое преобладание улиц женского пола
• Эпидемиология:
о Часто наблюдается интра-/супраселлярная неопухолевая киста
о Обычно выявляется случайно, при аутопсии ККР обнаруживаются приблизительно в 20% случаев
3. Течение и прогноз:
• Большинство стабильны, размеры/интенсивность сигнала не меняются
• Некоторые кисты могут спадаться/исчезать спонтанно
• Изо-/гиперинтенсивные кисты на Т1-ВИ более часто дают симптоматику
• Кисты кармана Ратке не подвергаются опухолевой трансформации
• Некоторые авторы предполагают возможную трансформацию кисты кармана Ратке (ККР) в краниофарингиому
4. Лечение кисты кармана Ратке:
• Консервативное при бессимптомном течении
• Хирургическая аспирация/частичное удаление/резекция при наличии симптомов:
о Формирование персистирующих/рецидивирующих кист происходит приблизительно у 15-18% пациентов о Может произойти через много лет после операции
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Получите данные об эндокринологическом профиле пациента
2. Советы по интерпретации изображений:
• Выполните поиск гипоинтенсивного на Т2-ВИ внутрикистозного узлового компонента
ж) Список литературы:
1. Alomari АК et al: Craniopharyngioma arising in a Rathke's cleft cyst: case report. J Neurosurg Pediatr. 15(3):250—4, 2015
2. Chotai S et al: Characteristics of Rathke's cleft cyst based on cyst location with a primary focus on recurrence after resection. J Neurosurg. 1-10, 2015
3. Esteves C et al: Pituitary incidentalomas: analysis of a neuroradiological cohort. Pituitary. ePub, 2015
4. Han SJ et al: Rathke's cleft cysts: review of natural history and surgical outcomes. J Neurooncol. 117(2): 197-203, 2014
5. Ogawa Y et al: Spontaneous alteration from Rathke's cleft cyst to craniopharyngioma - possible involvement of transformation between these pathologies. Endocr Pathol. 25(4):422-6, 2014
6. Oh YJ et al: Clinical and radiological findings of incidental Rathke's cleft cysts in children and adolescents. Ann Pediatr Endocrinol Metab. 19(1 ):20—6, 2014
