Системная склеродермия у девушки 18 лет. На аксиальном FS Т1-ВИ определяется патологическое контрастирование межмышечной фасции бедра (а) и кисти (b). Также отмечается патологическое контрастирование воспаленной синовиальной оболочки сухожильных влагалищ сгибателей и разгибателей кисти
а) МР-картина. В фасциях, подлежащих мышцах, септах подкожной жировой клетчатки обычно видны зоны неправильной формы с патологическим сигналом высокой интенсивности на Т2-ВИ, накапливающие Gd-KB. Имеются также сообщения о контрастном усилении сигнала от утолщенной синовиальной оболочки суставов и сухожильных влагалищ.
б) Комментарии. Тяжелое заболевание соединительной ткани, сопровождающееся воспалением и поражением микрососуд истого русла, постепенным отложением коллагеновых волокон в фасциях мышц, септах подкожной жировой клетчатки и синовиальной оболочке суставов.
Возможно также поражение легких, сердца и периферических артерий. Медиана возраста больных - 46 лет. Часто выявляют антинуклеарные антитела (ANA), в том числе антитела к SCL-7O, и повышенный уровень креатинкиназы и С-реактивного белка в сыворотке крови. Пациенты обычно обращаются с жалобами на боль в суставах.
Выделяют подгруппу с дополнительными признаками: кальциноз, синдром Рейно, дискинезия пищевода и телеангиэктазии (синдром CREST). Ограниченная форма склеродермии бывает двух типов: линейная, или лентовидная, полосовидная, и очаговая, или бляшечная, кольцевидная; не сопровождается синдромом Рейно, поражением внутренних органов и склеродактилией.
