Мальчик 1,5 лет с пинеобластомой. Опухоль (стрелки) имеет промежуточный сигнал на аксиальных Т1- (а) и Т2-ВИ (b). На аксиальном постконтрастном Т1-ВИ (с) наблюдается накопление КС, на аксиальном ДВИ (d) - снижение диффузии в опухоли (стрелка)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: опухоль имеет сигнал от промежуточного до низкого на Т1-ВИ и от промежуточного до слегка повышенного и/или высокого - на Т2-ВИ, возможны кровоизлияния или очаги некроза. Характерно интенсивное накопление КС. Часто выявляются накапливающие КС лептоменингеальные метастазы и/или метастазы в желудочки.
2. ДВИ: наблюдается снижение диффузии в солидном компоненте опухоли.
3. КТ: опухоль имеет плотность от промежуточной до слегка повышенной, возможны кровоизлияния и некротические/кистозные изменения. Часто выявляются накапливающие КС лептоменингеальные метастазы и/или метастазы в желудочки.
б) Комментарии. Представляет собой крупную опухоль (>3 см), как правило, имеет неровные дольчатые контуры. Пинеобластома - это злокачественная эмбриональная опухоль (IV степень злокачественности по классификации ВОЗ), состоит из сплошных пластов клеток, имеющих круглые ядра с неровными контурами и скудную цитоплазму, характерны нейробластическая дифференцировка, кровоизлияния и некроз.
Иммунореактивны к синаптофизину, нейронспецифической енолазе, белкам нейрофиламентов, β-тубулину III класса и хромогранину А. Опухоль обычно развивается до 20 лет; средний возраст - 18,5 года. Сочетается с семейной двусторонней ретинобластомой, имеющей неблагоприятный прогноз. При наличии лептоменингеальных метастазов прогноз неблагоприятный. Общая 5-летняя выживаемость составляет 58%.
