1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Резко расширенный главный проток поджелудочной железы при отсутствии обтурирующего объемного образования
о Кистозное новообразование головки или крючковидного отростка поджелудочной железы с мелкими кистозными полостями, сообщающееся с главным протоком поджелудочной железы
• Локализация:
о Как правило, в головке/крючковидном отростке железы
о Может быть множественным (21-40%); примерно в 20% случаев поражает всю поджелудочную железу
• Размеры:
о Кисты боковых ветвей обычно имеют размеры 0,5-2,0 см; могут вырастать > 3 см
• Морфология:
о Опухоли главного панкреатического протока: расширение главного протока (> 5 мм); отсутствует причина обструкции
о Опухоль боковой ветви протока: мультикистозное новообразование, сообщающееся с главным панкреатическим протоком
о Смешанный тип: признаки обоих типов опухолей
2. УЗИ при внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
• Опухоль главного панкреатического протока: расширенный проток может содержать источники низкоинтенсивных эхосигналов (муцин или интрамуральные узлы)
• Опухоль боковой ветви протока: анэхогенное или гипоэхогенное кистозное образование ± перегородки; может определяться соустье с протоком железы и его расширение
(Левый) На поперечном косом УЗ срезе брюшной полости определяется расширенный главный проток поджелудочной железы. Также видна верхняя брыжеечная вена.
(Правый) У этого же пациента при УЗИ брюшной полости в головке поджелудочной железы в каудальном направлении от главного протока железы выявлено прилегающее к нему многокамерное кистозное новообразование.
(Левый) У этого же пациента при Т2-ВИ МРТ на аналогичной томограмме визуализируется тонкостенное тубулярное кистозное новообразование с криволинейным соустьем с главным протоком поджелудочной железы, что соответствует картине внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли боковой ветви главного протока.
(Правый) При МР холангиопанкреатографии в режиме 3D-реконструкции лучше визуализируется соустье между кистозным новообразованием и главным протоком поджелудочной железы, что соответствует картине внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли боковой ветви главного протока. Случайно выявлен длинная сегментарная стриктура общего желчного протока.
(Левый) При УЗИ брюшной полости в головке/теле поджелудочной железы определяются множественные овальные и удлиненные кистозные новообразования. Также заметна селезеночная вена.
(Правый) При МРТ в режиме Т2 HASTE на корональной томограмме в теле поджелудочной железы лучше визуализируется удлиненное кистозное расширение боковой ветви протока и изогнутое соустье с расширенным главным протоком поджелудочной железы.
3. Другие методы исследования:
• Эндоскопическое УЗИ:
о Более высокое пространственное разрешение по сравнению с традиционным УЗИ брюшной полости; могут определяться внутренние перегородки, интрамуральные узлы, утолщение стенки
о Используется в качестве метода контроля при аспирации кисты и биопсии мягкотканных компонентов:
- Содержимое кисты: при озлокачествлении высокие уровни ракового эмбрионального антигена; уровень <5 нг/мл исключает наличие муцинозного новообразования
4. Рентгенография при внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография:
о Патогномоничным для внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли является пролабирующая в просвет кишки ампула Фатера в виде «рыбьего глаза»
о Дефекты заполнения расширенного главного протока поджелудочной железы обусловлены чрезмерной продукцией слизи; кистозная дилатация ветви протока
о Традиционно используется для выявления соустья с главным протоком железы
5. КТ при внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
• Опухоль главного панкреатического протока: > 5 мм, извитой; сегментарное или диффузное поражение
• Опухоль боковой ветви протока: многокамерное кистозное новообразование, возможно, сообщающееся с главным протоком железы:
о Скопления мелких кист типа виноградной ветви или тубул и дуг; может быть многоочаговой
• При КТ с контрастным усилением может выявляться контрастное мягкотканное утолщение или узлы стенки
6. МРТ при внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
• Т1-ВИ: гипоинтенсивна
• Т2-ВИ: опухоли как боковой ветви протока, так и желчно-панкреатического протока гиперинтенсивны:
о Опухоль боковой ветви протока: очаговое или мультифокальное дольчатое кистозное новообразование с тонкими внутренними перегородками:
- Скопление мелких Т2-ярких кист; ± криволинейное Т2-гиперинтенсивное соустье с главным протоком железы
• МР холангиопанкреатография:
о Т2-гиперинтенсивное соустье с протоком железы лучше всего выявляется в режимах тонких срезов и толстых блоков
о Могут выявляться внутрипротоковые узлы, вызывающие дефекты заполнения → усиливают опасения об озлокачествлении опухоли
о При наличии злокачественного новообразования применяется для диагностики обструкции
• Т1-ВИ с контрастным усилением:
о Обычно контрастируемые структуры отсутствуют
о Контрастное мягкотканное утолщение или узел в просвете протока или кистозного образования указывает на озлокачествление опухоли
7. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о КТ или МРТ имеют большое значение при выявлении факторов риска злокачественного перерождения опухоли
о Эндоскопическое УЗИ: более точный метод диагностики по сравнению с КТ и МРТ:
- Инвазивная методика
- Наиболее точный метод оценки морфологии опухоли, может использоваться как метод контроля при выполнении аспирации кисты/биопсии
о МР холангиопанкреатография:
- Наиболее информативная методика выявления соустья с протоком железы
• Рекомендации по методике проведения исследования:
о Первичная диагностика и морфологическая характеристика кистозных новообразований поджелудочной железы размерами > 1 см:
- КТ с контрастным усилением с криволинейной плоскостной реконструкцией; или МРТ с контрастным усилением с МР холангиопанкреатографией (в плоскости главного протока поджелудочной железы)
- Оценка факторов высокого риска или тревожных признаков
о Наблюдение с выполнением контрольных МРТ с контрастным усилением/МР холангиопанкреатографии
(Левый) При Т2-ВИ МРТ на аксиальной томограмме на протяжении тела и хвоста поджелудочной железы визуализируется кистозные образования в виде виноградной грозди и многокамерное кистозное новообразование в шейке железы. Обратите внимание на слегка расширенный панкреатический проток видимо, имеющий соустья с некоторыми из новообразований (не показаны).
(Правый) У этого же пациента при эндоскопическом УЗИ на всем протяжении поджелудочной железы определяются скопления множественных тонкостенных кистозных новообразований, что соответствует картине обширной внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли боковых ветвей панкреатического протока.
(Левый) При КТ на аксиальной томограмме в головке поджелудочной железы определяется тонкостенное удлиненное неконтрастируемое кистозное новообразование .
(Правый) У этого же пациента при Т2-ВИ МРТ на аксиальной томограмме лучше визуализируется криволинейное соустье между кистозным новообразованием и слегка расширенным главным протоком поджелудочной железы, что соответствует картине внутри протоковой папиллярной муцинозной опухоли боковой ветви панкреатического протока.
(Левый) При эндоскопическом исследовании непосредственно визуализируется классический симптом — протрузия большого дуоденального соска в виде «рыбьего глаза» и выделение из него муцина, что патогномонично для внутри протоковой папиллярной муцинозной опухоли.
(Правый) При эндоскопическом УЗИ визуализируется крупное кистозное образование головки поджелудочной железы, непосредственно сообщающееся с резко расширенным панкреатическим протоком (не показан). Обратите внимание на наличие узлов на стенке образования, что является тревожным признаком и указывает на озлокачествление.
1. Муцинозная кистозная опухоль поджелудочной железы:
• Солитарная; не сообщается с главным протоком поджелудочной железы; могут выявляться периферические кальцинаты
• Обычно локализуется в теле/хвосте поджелудочной железы и выявляется у женщин среднего возраста
2. Серозная цистаденома поджелудочной железы:
• Солитарная; не сообщается с главным протоком поджелудочной железы; может наблюдаться кальциноз по типу колеса со спицами
• Обычно локализуется в теле/хвосте поджелудочной железы, диагностируется у женщин пожилого возраста
4. Псевдокиста поджелудочной железы:
• Возможно наличие соустья с главным протоком железы или его ветвью
• Картина и/или анамнестические данные об остром или хроническом панкреатите
(Левый) При КТ на аксиальной томограмме определяется выраженное диффузное расширение главного протока поджелудочной железы с мягкоткаными узлами в просвете протока.
(Правый) У этого же пациента при криволинейной плоскостной реконструкции наблюдается диффузное расширение главного протока поджелудочной железы, сообщающегося с кистозным образованием головки железы. Обратите внимание на неравномерное мягкотканное утолщение и узловатость на периферии.
(Левый) У этого же пациента при эндоскопическом УЗИ лучше визуализируются узловатость стенки кистозного образования головки поджелудочной железы, сообщающегося с расширенным главным протоком железы (не показан).
(Правый) У другого пациента при эндоскопическом УЗИ визуализируется диффузно расширенный проток поджелудочной железы (обозначенный PD), сообщающийся с фокальным кистозным новообразованием (обозначено CYST), что соответствует картине внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли главного протока.
(Левый) При КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме определяются выраженное расширение протока поджелудочной железы и крупное инфильтративное мягкотканное образование что указывает на озлокачествление внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли главного протока. Обратите внимание на кавернозную трансформацию воротной вены вследствие венозной окклюзии, вызванной объемным образованием.
(Правый) При эндоскопическом УЗИ той же зоны визуализируется значительно расширенный заполненный муцином проток, содержащий источники низкоинтенсивных эхосигналов, а позади протока — крупное мягкотканное объемное образование.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Кистозное расширение сегмента протока поджелудочной железы вследствие протрузии в просвет протока эпителиального папиллярного новообразования
2. Классификация внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
• Опухоль главного протока: считается предшественником инвазивной карциномы протока поджелудочной железы
• Опухоль боковой ветви протока: обычно доброкачественная, риск озлокачествления низок
• Смешанный тип: ведет себя аналогично опухоли главного протока
• Критерии Tanaka (модифицированные в классификацию Sendai): в зависимости от результатов лучевых исследований внутри-протоковая папиллярная муцинозная опухоль подразделяется на опухоли высокого риска, подозрительные опухоли и опухоли низкого риска; на основании этой классификации принимается решение о тактике лечения:
о Признаки опухоли высокого риска: механическая желтуха при наличии кистозного новообразования головки поджелудочной железы, наличие у кисты контрастного солидного компонента или размеры главного протока поджелудочной железы > 10 мм
о Признаки подозрительной опухоли: размеры наиболее крупной кисты >3 см, утолщенная/контрастная стенки кисты, размеры главного протока поджелудочной железы 5-9 мм, неконтрастный интрамуральный узел или резкое изменение диаметра главного протока железы с атрофией паренхимы
о Признаки опухоли низкого риска: отсутствуют подозрительные опухоли, размеры наиболее крупной кисты <3 см
о По результатам лучевых исследований принимается решение о дальнейших периодических исследованиях, выполнении эндоскопического УЗИ или хирургической резекции
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Опухоль главного протока поджелудочной железы: образование или узел в расширенном заполненном муцином протоке
• Опухоль боковой ветви протока: может быть мультифокальной, отсутствуют узлы, содержит застойный муцин; на макропрепаратах может не определяться соустье внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли боковой ветви с главным протоком поджелудочной железы
4. Микроскопия:
• Эпителий гистологически аналогичен эпителию муцинозного типа, выстилающему муцинозные кистозные опухоли, но окружен стромой овариального типа
• При макроскопически определяемой инвазии отмечаются различные степени дисплазии:
о Опухоли главного протока поджелудочной железы: -40% содержат инвазивную карциному
о Опухоли боковой ветви протока: в большинстве из них дисплазия отсутствует или выявляется дисплазия низкой степени
• Может наблюдаться фиброзная атрофия окружающей паренхимы вследствие обструкции протока:
о Может приводить к развитию кальцифицирующего обструктивного панкреатита; однако обычно кальциноз не затрагивает саму опухоль
д) Клинические особенности внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
1. Проявления:
• Наиболее частые жалобы/симптомы:
о >60% кистозных новообразований поджелудочной железы обнаруживаются случайно
о Может проявляться неспецифическими симптомами: тошнотой/рвотой, болями в животе, потерей веса, анорексией
• Другие жалобы/симптомы:
о Опухоль главного протока поджелудочной железы может вызывать развитие панкреатита вследствие обструкции протока из-за чрезмерной продукции муцина
• Сопутствующая патология:
о Внепанкреатические злокачественные опухоли, чаще всего карцинома желудка, ободочной или прямой кишки
о Возможно, обширная внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль боковых ветвей протока чаще встречается после трансплантации органов и на фоне иммуносупрессии
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст на момент постановки диагноза: 68 лет; в пределах 60-80 лет
• Пол:
о М>Ж
3. Естественное течение и прогноз:
• Общая пятилетняя выживаемость пациентов с внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухолью - около 60%
• До 70% опухолей главного протока поджелудочной железы перерождаются в инвазивную карциному
• Опухоли боковых ветвей протока зачастую ведут себя гораздо менее агрессивно, при размерах опухоли <3 см риск малигнизации низкий
• Опухли смешанного типа как правило протекают так же, как и опухоли главного протока поджелудочной железы
• Даже после резекции показано длительное наблюдение из-за риска синхронного или метахронного мультифокального поражения
4. Лечение внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли поджелудочной железы:
• На основании результатов лучевых исследований в соответствии с критериями Tanaka принимается решение о хирургической резекции, выполнении эндоскопического УЗИ или наблюдения с периодическими контрольными обследованиями
• Во всех случаях внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли при наличии факторов высокого риска выполняется хирургическая резекция опухоли:
о При отсутствии инвазивного компонента отмечается высокая пятилетняя выживаемость (94-100% по сравнению с 40-60%)
о При инвазивной опухоли частота рецидива составляет 50-65% по сравнению с <8% при отсутствии инвазии
• При наличии подозрительных признаков выполняется эндоскопическое УЗИ с биопсией и/или аспирацией
• При крупных кистах > 3 см при отсутствии подозрительных признаков также следует выполнять эндоскопическое УЗИ
• При отсутствии вызывающих беспокойство признаков периодичность обследований определяется размерами кисты:
о <1 см: КТ/МРТ раз в 2-3 года
о 1-2 см: КТ/МРТ ежегодно в течение двух лет, затем, при отсутствии динамики, интервал увеличивается
о 2-3 см: эндоскопическое УЗИ раз в 3-6 месяцев, затем, при отсутствии изменений, интервал между исследованиями увеличивается, чередуются МРТ и эндоскопическое ультразвуковое исследование
е) Диагностическая памятка:
1. Советы по интерпретации изображений:
• Опухоль главного протока железы: дилатация главного протока поджелудочной железы (> 5 мм) при отсутствии вызывающего обструкцию объемного образования
• Опухоль ветви главного протока: скопление мелких кист, сообщающихся с главным панкреатическим протоком
2. Формулировка заключения:
• Описываются подозрительные признаки и факторы высокого риска, в том числе размеры кисты, контрастность стенки, расширение главного протока поджелудочной железы, интрамуральные узлы или резкое изменение ширины протока с атрофией паренхимы
• На основании сопутствующих изменений определяется тактика ведения: наблюдение, выполнение эндоскопического УЗИ или резекции
ж) Список использованной литературы:
1. Freeny PC et al: Moving beyond morphology: new insights into the characterization and management of cystic pancreatic lesions. Radiology. 272(2):345-63, 2014
2. Kim JH et al: Intraductal papillary mucinous neoplasms with associated invasive carcinoma of the pancreas: imaging findings and diagnostic performance of MDCT for prediction of prognostic factors. AJR Am J Roentgenol. 201 (3):565-72, 2013
3. Tanaka Metal: International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Rancreatology. 12(3): 183-97, 2012
4. Gore RM et al: The incidental cystic pancreas mass: a practical approach. Cancer Imaging. 12:414-21, 2012
5. Remotti HE et al: Intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas: clinical surveillance and malignant progression, multifocality and implications of a field-defect. JOP. 13(2):135-8, 2012
