а) Терминология:

1. Сокращения:
• Муцинозная кистозная опухоль поджелудочной железы (mucinous cystic neoplasm - MCN)

2. Синонимы:
• Муцинозное кистозное новообразование поджелудочной железы
• Муцинозная цистаденома/цистаденокарцинома
• Макроцитарная цистаденома/цистаденокарцинома
• Макроцитарная аденома

3. Определения:
• Кистозное разделенное перегородками новообразование, образованное муцин-продуцирующим эпителием и характерной стромой овариального типа, по степени злокачественности варьирующее от потенциально злокачественных новообразований до инвазивной карциномы

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Толстостенное многокамерное кистозное образование, разделенное внутренними перегородками, и, иногда, имеющее узловатую стенку
• Локализация:
о Тело и хвост поджелудочной железы (чаще)
• Размер:
о Диаметр варьирует от 2 см до > 10 см
о Средний размер 8,7 см

2. УЗИ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• УЗИ в черно-белом режиме:
о Четко отграниченное анэхогенное или гипоэхогенное образование, обычно локализующееся в теле или хвосте поджелудочной железы
о Однокамерное или многокамерное с эхогенными перегородками:
- Содержимое кисты может быть анэхогенным или эхогенным, содержать детрит ± солидный компонент
о Не сообщается с системой протоков поджелудочной железы
о Может содержать кальцинаты
о Узловатость стенки указывает на злокачественность новообразования:
- При малигнизации: возможна лимфаденопатия ± толстостенные кистозные новообразования печени
• Цветовая допплерография:
о Новообразование со слабо развитой сосудистой сетью
о Может окружать селезеночную вену или смещать близлежащие сосуды
• Изменения при УЗИ неспецифичны, необходимо дальнейшее обследование - КТ или МРТ

3. КТ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• КТ с контрастным усилением:
о Хорошо отграниченное образование с ровными контурами
о Однокамерное или многокамерное кистозное новообразование с низким коэффициентом ослабления:
- Многокамерные образования обычно содержат до шести кистозных компонентов
- Каждое размером > 2 см
о Может наблюдаться кальциноз-перегородок или периферический криволинейный
о Контрастирование стенки кисты, интрамуральных узлов и внутренних перегородок
о Симптомы, указывающие на малигнизацию:
- Солидные интрамуральные узлы
- Толстые перегородки
- Утолщение стенки

4. МРТ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Т1-ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала определяется содержимым кисты:
- Может быть гипоинтенсивной, изоинтенсивной или гиперинтенсивной при Т1 МРТ с подавлением жира в зависимости от белкового содержимого
о Гипоинтенсивные очаговые кальцинаты
• Т2-ВИ:
о Т2 гипоинтенсивные кисты с внутренними перегородками, дающими смешанный сигнал
о Т2 гипоинтенсивная капсула и кальцинаты
• Т1-ВИ с контрастным усилением:
о Контрастирование фиброзной стенки кисты на более поздних постконтрастных томограммах
о Симптомы, указывающие на малигнизацию
- Контрастирование перегородок и солидного компонента
• МР холангиопанкреатография:
о Проток поджелудочной железы может быть смещен или сдавлен опухолью
о Необходимо убедиться в отсутствии сообщения с протоком поджелудочной железы

5. Другие методы исследования:
• Эндоскопическое УЗИ:
о Высокое пространственное разрешение; возможно выявление внутренних перегородок, интрамуральных узлов и оценка толщины стенки
о Может использоваться как метод контроля при аспирации жидкости и биопсии солидного компонента, тем самым повышая диагностическую точность этих манипуляций по сравнению с КТ и МРТ
- Содержимое кисты:
Высокий уровень ракового эмбрионального антигена (СЕА) (<5 нг/мл фактически исключает муцинозную опухоль)
Низкий уровень амилазы (хотя может быть повышен)
При наличии злокачественной опухоли высокий уровень онкомаркера СА 19.9
Положительная окраска на муцин

6. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о КТ или МРТ:
- Обеспечивают точную характеристику морфологии кисты
о Эндоскопическое УЗИ:
- Инвазивная методика
- Часто выполняется в комбинации с аспирацией жидкого содержимого кисты для уточнения диагноза
• Рекомендации по методике проведения исследования:
о КТ или МРТ следует выполнять с контрастным усилением:
- Двухфазный протокол исследования поджелудочной железы (поздняя артериальная и воротно-венозная фазы)
- Повышается детализация особенностей морфологии, в том числе внутренних перегородок и интрамуральных узлов
о МР холангиопанкреатография:
- Позволяет уточнять взаимоотношения новообразования и протока поджелудочной железы

в) Дифференциальная диагностика муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:

1. Псевдокиста:
• Однокамерная анэхогенная или гипоэхогенная киста без перегородок и солидного компонента
• Могут определяться соустья с протоком поджелудочной железы
• Инфильтрация перипанкреатической жировой клетчатки
• Анамнез болезни отягощен по панкреатиту

2. Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль:
• Опухоль ветви протока: скопления мелких кист по типу виноградной грозди
• Сообщается с протоком поджелудочной железы
• Как правило, локализуется в головке или крючковидном отростке поджелудочной железы

3. Макрокистозный вариант серозной цистаденомы:
• Однокамерное кистозное новообразование, обычно локализующееся в головке поджелудочной железы
• Обычно обладает более тонкой неконтрастной трудно визуализируемой стенкой

4. Солидная псевдопапиллярная опухоль (solid pseudopapillary tumor — SPN):
• Крупное солидное и гетерогенно кистозное образование, обычно локализующееся в хвосте поджелудочной железы
• Кровоизлияние в ткань опухоли более характерно для солидной псевдопапиллярной опухоли; при муцинозной кистозной опухоли кровоизлияния наблюдаются редко
• Как правило, развивается у молодых женщин

5. Кистозная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы:
• Богато васкуляризованное образование, содержащее неконтрастные кистозные/некротические компоненты
• Могут быть множественными
• Может развиваться метастатическое поражение печени

г) Патология:

1. Классификация муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Опухоли этой группы включают в себя:
о Доброкачественная муцинозная цистаденома (72%)
о Пограничная муцинозная кистозная опухоль (10,5%)
о Муцинозная кистозная опухоль с карциномой in situ (5,5%)
о Муцинозная цистаденокарцинома (12%)
• Любая опухоль этой группы может перерождаться в инвазивную карциному

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Крупное образование с толстой фиброзной капсулой
• Муцин-содержащая кистозная полость:
о Может быть заполнена густой слизистой/прозрачной/зеленой/с примесью крови жидкостью
• Не сообщается с протоком поджелудочной железы
• В полость опухоли могут пролабировать солидные папиллярные выросты

3. Микроскопия:
• Кисты выстланы цилиндрическим муцин-продуцирующим эпителием на стромальном каркасе овариального типа:
о Строма овариального типа отличает муцинозную кистозную опухоль от внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли (intraductal papillary mucinous neoplasm-IPMN), источником которой является строма протоков
• По степени злокачественности эпителий варьирует от доброкачественного до карциномы:
о В одном новообразовании зоны доброкачественных клеток могут соседствовать с участками ткани инвазивной карциномы
о По этой причине результаты биопсии, выполненной с целью дифференцировки доброкачественной опухоли от злокачественной, недостоверны

д) Клинические особенности:

1. Проявления муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Наиболее частые жалобы/симптомы:
о Зачастую бессимптомна
о Может проявляться болями в эпигастрии, наличием пальпируемого образования или припухлости

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 50 лет
о Возрастные рамки: 20-82 лет
• Пол:
о М:Ж=1:20

3. Эпидемиология:
о 10% кистозных опухолей поджелудочной железы о 1 % новообразований поджелудочной железы

4. Течение и прогноз:
• Неизбежно перерождается в цистаденокарциному
• При отсутствии инвазивной карциномы резекция приводит к излечению
• Риск рецидива 0%
• При инвазивной муцинозной кистозной опухоли пятилетняя выживаемость составляет 75%

5. Лечение муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Все опухоли этой группы считаются хирургической патологией:
о Обычно встречаются в группе более молодых пациентов, отказ от операции требует регулярного выполнения дорогостоящих лучевых исследований высокого разрешения влечение многих лет
о Кроме того, лучевая диагностика и биопсия не позволяют достоверно исключить наличие инвазивного компонента
о Даже при доброкачественных новообразованиях имеется риск их озлокачествления
• Опухоли <4 см при отсутствии интрамуральных узлов:
о Возможно выполнение лапароскопического вмешательства
о Возможно выполнение резекций с сохранением паренхимы (например, средней панкреатэктомии) и дистальной панкреатэктомии с сохранением селезенки
• Наблюдение показано престарелым ослабленным неоперабельным пациентам

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо дифференцировать от других кистозных новообразований поджелудочной железы
• В качестве дополнительных методов исследования выполняются эндоскопическое УЗИ и аспирация содержимого кисты
2. Советы по интерпретации изображений:
• Крупное округлое солитарное имеющее капсулу одно- или многокамерное кистозное объемное образование с контрастными стенкой и внутренними перегородками

ж) Список использованной литературы:
1. Khashab МА et al: Should we do EUS/FNA on patients with pancreatic cysts? The incremental diagnostic yield of EUS over CT/MRI for prediction of cystic neoplasms. Pancreas. 42(4):71 7-21, 2013
2. Sahani DV et al: Diagnosis and management of cystic pancreatic lesions. AJR Am J Roentgenol. 200(2):343-54, 2013
3. Dewhurst CE et al: Cystic tumors of the pancreas: imaging and management. Radiol Clin North Am. 50(3):467-86, 2012
4. Tanaka M et al: International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Pancreatology. 12(3): 183-97, 2012
5. Sakorafas GH et al: Primary pancreatic cystic neoplasms revisited: part II. Mucinous cystic neoplasms. Surg Oncol. 20(2):e93-101, 2011
6. Reddy RP et al: Pancreatic mucinous cystic neoplasm defined by ovarian stroma: demographics, clinical features, and prevalence of cancer. Clin Gastroenterol Hepatol. 2(11):1026-31, 2004

- Также рекомендуем "УЗИ, КТ серозной цистаденомы поджелудочной железы"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.11.2019