1. Основные особенности саркомы легочной артерии:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Крупный дефект наполнения в просвете легочной артерии (ЛА) о Резистентность к антикоагуляционной терапии
• Локализация:
о Центральные отделы легочной артерии (ЛА) > периферические отделы легочной артерии (ЛА)
2. Рентгенография:
• Саркома в просвете легочной артерии (ЛА):
о Изменения не визуализируются, если опухоль не вызывает расширения легочной артерии (ЛА)
о Объемное образование в корне легкого в случае дилатации легочной артерии (ЛА)
• Олигемия дистальнее уровня локализации опухоли:
о Повышенная прозрачность легочного поля
• Субплевральные участки консолидации, локализованные на периферии базальных отделов легких; инфаркты легких
• Распространение опухоли за пределы легочной артерии (ЛА):
о Крупное объемное образование центральной локализации; имитирует рак легких
• Множественные узелки в легких; метастазы
(а) На рисунке изображены морфологические особенности саркомы легочной артерии. Мягкотканное объемное образование заполняет легочный ствол и распространяется в проксимальные отделы правой легочной артерии.
(б) При КТ с контрастным усилением в левой легочной артерии визуализируется экспансивный рост гиподенсного мягкотканного объемного образования. При биопсии была выявлена саркома легочной артерии. Следует отметить наличие послеоперационных изменений в левой половине грудной клетки. Саркомы легочной артерии могут полностью заполнять ее просвет и вызывать расширение сосуда, как в данном случае.
3. КТ саркомы легочной артерии:
• КТ с контрастным усилением:
о Дефект наполнения в легочной артерии (ЛА):
- Может полностью заполнять просвет сосуда
- Вызывает расширение легочной артерии (ЛА)
- Может накапливать контрастное вещество
- Может распространяться за пределы сосуда
о Имеются сообщения о выявлении мозаичной перфузии легких (мозаичная плотность)
о Метастазы в легких
4. МРТ саркомы легочной артерии:
• Позволяет дифференцировать опухоль с тромбом:
о Наличие контрастирования более характерно для опухоли
о Тромб при раннем тромбозе и опухолевый тромб также могут контрастироваться
• МРТ в кино-режиме позволяет оценить функцию пульмонального клапана
5. Ангиография:
• Полиповидный дефект наполнения в легочной артерии (ЛА)
• Не всегда позволяет отличить опухоль от тромба:
о Подвижность образования в течение сердечного цикла свидетельствует в пользу его опухолевой этиологии
6. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Наблюдается поглощение ФДГ опухолью
7. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТА для выявления дефекта наполнения в легочной артерии (ЛА)
о МРТ с контрастным усилением; позволяет отличить опухоль от тромба
(а) Пациент с персистирующим тромбом в правой легочной артерии после попытки лечения антикоагулянтами по поводу предполагаемой тромбоэмболии. При ФДГ-ПЭТ/КТ в области расположения предполагаемого тромба определяется интенсивный уровень поглощения ФДГ. При биопсии была выявлена саркома легочной артерии.
(б) Пациент с саркомой легочной артерии. При МРТ на Т1ВИ в правой легочной артерии визуализируется первичная опухоль , инвазирующая прилежащие отделы правой половины средостения. Гиперинтенсивные очаги в структуре объемного образования средостения соответствуют участкам кровоизлияния.
1. Эмболия легочной артерии:
• Эмбол не полностью заполняет просвет сосуда
• Реже наблюдается расширение легочной артерии
• При КТ с контрастным усилением отсутствует накопление контрастного вещества
• При МРТ эмбол контрастируем реже, чем опухоль:
о Тромб при раннем тромбозе и опухолевый тромб могут контрастироваться
2. Метастазы:
• Встречаются чаще, чем первичная злокачественная опухоль
• Почечно-клеточный рак и рак молочной железы, меланома
г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• Этиология:
о В большинстве случаев этиологию установить не представляется возможным
о Предшествующее облучение средостения
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Опухоль, плотно соединенная с легочной артерией
3. Микроскопические особенности:
• Наиболее частым гистологическим типом опухоли является лейомиосаркома
• Недифференцированная
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома
д) Клинические аспекты:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Имитирует эмболию легочной артерии:
- Одышка, боли в груди и гемофтиз
о Синдром верхней полой вены:
- Расширенные поверхностные вены, отеки, головные боли и отечность лица
о Вовлечение в опухолевый процесс легочных вен: недостаточность левых отделов сердца
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Средний: 50 лет
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Прогноз неблагоприятный; средняя выживаемость: 12 месяцев
4. Лечение саркомы легочной артерии:
• Резекция опухоли:
о Пластика стенки сосуда или установка кондуита
о При расположении опухоли в проксимальных отделах может потребоваться выполнение пневмонэктомии
• Химиотерапия ±лучевая терапия
• Стентирование в качестве паллиативного метода
е) Диагностические пункты. Следует заподозрить:
• Саркому легочной артерии при наличии в просвете легочной артерии крупного дефекта наполнения, резистентного к антикоагулянтной терапии
ж) Список литературы:
1. Carter BW et al: Acquired abnormalities of the pulmonary arteries. AJR Am J Roentgenol. 202(5): W415-21, 2014
