а) Терминология:
1. Синонимы:
• Первичные злокачественные опухоли аорты (ПЗОА)
2. Определение:
• Редко встречающаяся группа сарком, характеризующаяся крайне агрессивным ростом в стенке аорты и неблагоприятным прогнозом
б) Лучевые признаки:
1. Основные особенности саркомы аорты:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Мягкотканное объемное образование:
- В просвете аорты
- Вдоль стенки аорты
- Вокруг аорты
• Локализация:
о Нисходящая часть грудного отдела аорты > брюшной отдел аорты > торакоабдоминальный отдел аорты > дуга аорты
(а) При КТА периаортально определяется контрастирующееся объемное образование с дольчатым контуром, которое соответствует саркоме аорты. Следует отметить наличие опухолевых компонентов в просвете аорты. Мягкотканное объемное образование периаортальной локализации является характерным признаком саркомы аорты.
(б) У этого же пациента при КТА на реконструкции в коронарной плоскости периаортально визуализируется продолговатое мягкотканное объемное образование, имитирующее атеросклеротическую аневризму. Саркому аорты в таких случаях позволяет заподозрить отсутствие кальцификатов.
3. КТ саркомы аорты:
• Полиповидное мягкотканное объемное образование в просвете аорты, располагающееся вдоль или вокруг стенки аорты
• Аневризма аорты, которая образуется вследствие снижения прочности стенки аорты из-за наличия в ней инфильтративного объемного образования:
о Контрастное вещество может определяться за пределами просвета аорты, что свидетельствует об экстравазации
• Стенозирование просвета аорты
• Окклюзия ветвей аорты опухолевыми эмболами
• Метастазы в печень, легкие, кости, головной мозг, кожные покровы
4. МРТ саркомы аорты:
• Мягкотканное объемное образование, локализующееся в просвете аорты или парааортально
• При МРТ лучше визуализируется контрастирование опухоли
• Наличие контрастирования позволяет отличать опухоль от чаще встречающихся бляшек в стенке аорты или тромбов, для которых контрастирование не характерно
5. Методы медицинской радиологии. ПЭТ при саркоме аорты:
о Гиперметаболические очаги в стенке аорты или вокруг нее
о Позволяет проводить стадирование и выявлять метастазы
6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о МРА:
- По сравнению с КТ позволяет с большей точностью отличать опухоль от бляшек в стенке аорты или тромбов
- Является менее инвазивной процедурой по сравнению с традиционной ангиографией, которая может способствовать формированию опухолевых эмболов
(а) Пациент с жалобами на внезапно возникшие боли в груди. При КТА определяются разрыв аорты, проявляющийся экстравазацией контрастного вещества, и двухсторонний плевральный выпот. Локализующееся периаортально мягкотканное объемное образование с неровным контуром соответствует злокачественной фиброзной гистиоцитоме.
(б) При КТА на реконструкции в коронарной плоскости визуализируются сужение просвета брюшного отдела аорты, псевдоаневризмы или изъязвления и скопление крови в левой половине забрюшинного пространства. При экстренно выполненной резекции аорты в интиме была выявлена саркома. Саркома аорты может имитировать атеросклеротическое поражение сосудов.
в) Дифференциальная диагностика саркомы аорты:
1. Аневризма аорты:
• При быстром росте аневризмы несмотря на установку стент-графта или при наличии мягкотканного образования, прилежащего к аневризме аорты, следует заподозрить первичную злокачественную опухоль аорты (ПЗОА)
• При наличии метастазов в костях, легких, печени, головном мозге или кожных покровах следует заподозрить первичную злокачественную опухоль аорты (ПЗОА)
2. Выраженный атеросклероз с изъязвлением бляшек:
• При отсутствии признаков атеросклероза в других отделах аорты или кальцификатов следует заподозрить первичную злокачественную опухоль аорты (ПЗОА)
в) Патоморфология саркомы аорты. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Интима (чаще): ангиосаркома (из эндотелиальных клеток), интимальная саркома/злокачественная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная высокозлокачественная опухоль)
• Более глубокие слои стенки аорты: лейомиосаркома, фибросаркома
• Для установления точного гистологического типа опухоли необходимо выполнить иммуногистохимический анализ
г) Клинические аспекты:
1. Проявления саркомы аорты:
• Наиболее частые признаки:
о Нарастающие боли в груди или животе
о Эмболия (сосудов нижних конечностей, брюшной полости)
• Другие симптомы:
о Аневризма аорты ±ее разрыв
о Перемежающаяся хромота
• Клинический профиль:
о В небольшой доле случаев предрасполагающим фактором считают пластику аорты графтом
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Средний: 60 лет
• Пол:
о Мужчины>женщины
• В литературе описано <200 случаев
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Медиана выживаемости: 11 месяцев
• Основной прогностический фактор: наличие отдаленных метастазов
4. Лечение:
• Первая линия: резекция единым блоком, пластика аорты графтом
• Альтернативные методы:
о Химиотерапия, лучевая терапия
о Эндоваскулярное протезирование стент-графтом
д) Диагностические пункты саркомы аорты:
1. Следует заподозрить:
• Первичную злокачественную опухоль аорты (ПЗОА) при наличии мягкотканного объемного образования в аорте или вокруг нее и отсутствии признаков атеросклероза
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• При первичной злокачественной опухоли аорты (ПЗОА) следует исключить наличие метастазов в костях, легких, печени, кожных покровах и почках
е) Список литературы:
1. Rusthoven CG et al: Sarcomas of the aorta: a systematic review and pooled analysis of published reports. Ann Vase Surg. 28(2):51 5-25, 2014
2. von Falck C et al: Imaging features of primary Sarcomas of the great vessels in CT, MRI and PET/CT: a single-center experience. BMC Med Imaging. 13(1):25, 2013
3. Bendel EC et al: Imaging sarcomas of the great vessels and heart. Semin Ultrasound CT MR. 32(5):377-404, 2011
