а) Терминология:
1. Синонимы:
• Предкистозное состояние, интерстициальный отек спинного мозга
2. Определения:
• Потенциально обратимое состояние отека спинного мозга, вызванное обструкцией ликворопроводящих путей или изменением нормальной ликвородинамики
• ± наличие кисты
б) Визуализация:
1. Общие характеристики предкистозного отека спинного мозга:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Усиление Т2-сигнала центральной части спинного мозга с некоторым снижением и нечеткостью Т1-сигнала, расширением спинного мозга в условиях того или иного патологического состояния, которое приводит к изменениям нормальной ликвородинамики
• Локализация:
о Вариабельна, однако наиболее частая — шейный отдел спинного мозга
• Размеры:
о Варьируют от менее, чем одного тела позвонка, до достаточно протяженного поражения
2. КТ при предкистозном отеке спинного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о При миелографии выявляется обструкция тока ликвора вследствие адгезивного арахноидита (полный или частичный блок)
3. МРТ при предкистозном отеке спинного мозга:
• Т1-ВИ:
о Некоторое снижение интенсивности сигнала центральной части спинного мозга с нечеткими контурами
о Интенсивность сигнала не совпадает с сигналом СМЖ
• Т2-ВИ:
о Усиление сигнала центральной части спинного мозга с нечеткими контурами (в отличие от кисты, которая имеет четкие границы и дольчатое строение)
• T2*GRE:
о Исследование в CISS режиме информативно в отношении диагностики небольших скоплений СМЖ при арахноидите и мелких субарахноидальных спаек
• Т1-ВИ с КУ:
о В отсутствие вторичной патологии спинного мозга контрастное усиление отсутствует
• Динамическая МРТ:
о Патологическая ликвородинамика в виде снижения или прекращения тока СМЖ или появления турбулентных токов при стенозе/частичной обструкции
4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ с КУ для исключения других воспалительных состояний или новообразований спинного мозга
о Исключение усиления сигнала мягкой мозговой оболочки, наблюдаемого при менингите
• Протокол исследования:
о Исследование в режиме CISS как наиболее информативном режиме для выявления спаек
(Слева) Предкистозный отек, развившийся на фоне посттравматического арахноидита/спаеч-ного процесса. На первичной МР-томограмме виден ложный сустав зубовидного отростка с широким диастазом между фрагментами. Сигнал спинного мозга не изменен.
(Справа) МРТ через два года после окципитоспондилодеза: на Т2-ВИ отмечается расширение и диффузное усиление Т2-сигнала шейного отдела спинного мозга. Виден ограниченный участок фиксации спинного мозга.
1. Посттравматическая сирингомиелия:
• Кистозное объемное образование спинного мозга, интенсивность сигнала которого совпадает с СМЖ во всех режимах исследования
• При наличии тока СМЖ может отмечается сдвиг фазы ее сигнала
• Многокамерное строение
2. Нетравматическая сирингомиелия:
• Мальформация Киари 1
• Опухоль-ассоциированная сирингомиелия
о Эпендимома
о Астроцитома
о Гемангиобластома
• Идиопатическая
3. Миелит:
• Демиелинизирующие заболевания:
о Рассеянный склероз
о Оптиконейромиелит
о Острый диссеминированный энцефаломиелит
• Вирусные инфекции
• Васкулит (системная красная волчанка)
4. Инфаркт:
• Острое развитие клиники заболевания
• При заболевании передней спинномозговой артерии поражаются вентральные 2/3 спинного мозга
6. Дуральная артериовенозная фистула 1 типа:
• Протяженный отек спинного мозга с четко отграниченными полостями в субарахноидальном пространстве, в которых регистрируется ток крови
• На уровне шейного отдела позвоночника встречается нечасто
7. Дуральная фистула задней черепной ямки с интраспинальным сбросом:
• Отек спинного мозга с крупными сосудистыми полостями в субарахноидальном пространстве, напоминающими интраспинальную дуральную фистулу
8. Лучевая миелопатия/некроз:
• Неравномерное контрастное усиление сигнала
• Развивается через один месяц-несколько лет после окончания лучевой терапии
(Слева) На сагиттальном Т1-ВИ пациента, перенесшего флексионное повреждение шейного отдела позвоночника на уровне С5-С6, видна четко ограниченная полость в паренхиме спинного мозга на уровне С5-С6 с увеличением объема этого участка спинного мозга. На уровне С3 и С4 отмечается снижение интенсивности сигнала паренхимы спинного мозга с нечеткими контурами.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: усиление сигнала от паренхимы спинного мозга, распространяющееся от уровня кисты в краниальном направлении до уровня С2 и обусловленное предкистозным отеком спинного мозга. Эта зона является предполагаемой областью роста кисты. Краниальное распространение кисты может стать причиной катастрофических последствий, связанных с развитием тяжелого неврологического дефицита.
г) Патология. Общие характеристики предкистозного отека спинного мозга:
• Этиология:
о Патофизиология кистозной перестройки и предкистозного отека спинного мозга остается предметом дискуссий, для ее объяснения предложено множество теорий
о Вне зависимости от конкретной причины, лежащей в основе заболевания, всегда имеет место изменение или обструкция нормального тока СМЖ на уровне краниовертебрального перехода или шейного отдела позвоночника → несоответствие между объемом ликвора, поступающего в шейный отдел позвоночника и центральный канал спинного мозга, и объемом, опекаемым из него:
- Увеличение пульсового давления в субарахноидальном пространстве, приводящее к тому, что ликвор начинает «просачиваться» через периваскулярные/интерстициальные пространства спинного мозга в направлении центрального канала, приводя таким образом к отеку спинного мозга:
Формирование кист, которые не сообщаются с четвертым желудочком головного мозга и достаточно удалены от уровня обструкции ликворопроводящих путей, объясняется различиями в компенсаторных возможностях центрального канала спинного мозга и выраженностью и локализацией стеноза спинномозгового канала
Предкистозный отек формируется тогда, когда центральный канал по тем или иным причинам оказывается закрыт для ликвора, и СМЖ, находящаяся в периваскулярных/интерстициальных пространствах спинного мозга, не может попасть в центральный канал с формированием отдельного кистозного расширения
- Киста может быть заполнена внеклеточной жидкостью, образующейся скорее из микроциркуляторного русла спинного мозга, чем непосредственно из ликвора:
Исследования свидетельствует о том, что ликвор образуют не только сосудистые сплетения, но также паренхима головного и спинного мозга
Увеличение объема внеклеточной жидкости, вызванное нарушениями ее абсорбции в интрамедуллярную венозную систему, может быть важным механизмом развития сирингомиелии при адгезивном арахноидите позвоночника
о Многочисленные причины развития предкистозного отека:
- Мальформация Киари 1 с обструкцией ликворотока на уровне большого затылочного отверстия
- Объемное образование в области большого затылочного отверстия:
Менингиома
Перизубовидная псевдоопухоль
Киста паутинной оболочки задней черепной ямки
- Адгезивный арахноидит:
Посттравматический
Перенесенное субарахноидальное кровоизлияние
Перенесенная инфекция/менингит
- Хронический менингит:
Туберкулез или кокцидиомикоз
- Рецидивирующая киста:
Отек спинного мозга вблизи границ кисты
- Шейный спондилез со стенозом центрального канала (редко):
- Послеоперационное осложнение:
После декомпрессии задней черепной ямки с формированием гигромы задней черепной ямки (редко)
• Сочетанные аномалии:
о Прогрессирование предкистозного отека в кистозную трансформацию спинного мозга доказывается повторными исследованиями в динамике
о Ищите причины обструкции ликворотока, связанной со спаечным процессом:
- Формирование заполненных ликвором камер и арахноидальных кист в сочетании с признаками адгезивного арахноидита
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция, пациент с мальформацией Киари 1 и предкистозным отеком спинного мозга: характерные для этой аномалии выраженная эктопия миндалин мозжечка и сохранение нормального положения крыши среднего мозга и четвертого желудочка. Видны признаки центрального интрамедуллярного отека шейного отдела спинного мозга без явной сирингомиелии.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: признаки распространенного арахноидита и спаечного процесса, сформировавшихся после субарахноидального кровоизлияния. Изменение ликвородинамики и фиксация спинного мозга привели к развитию предкистозного отека спинного мозга.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина предкистозного отека спинного мозга:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Возможны симптомы неспецифической миелопатии, парезы:
- Парапарез, нарушения чувствительности
о Может протекать бессимптомно до тех пор, пока полость не достигнет значительных размеров
2. Лечение предкистозного отека спинного мозга:
• Хирургическое вмешательство, направленное на устранение причины ликворного блока, быстро приводит к разрешению отека спинного мозга
• При ограниченном спаечном процессе в субарахноидальном пространстве удовлетворительные отдаленные результаты наблюдаются при рассечении спаек и декомпрессии субарахноидального пространства с пластикой широкой фасцией бедра
• При распространенном спаечном процессе прогноз лечения хуже в связи с высокой частой рецидива заболевания:
о Наиболее эффективным методом лечения в таких случаях является сиринго-плевральное или сиринго-перитонеальное шунтирование
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Предкистозный отек является причиной обратимого увеличения объема спинного мозга, проявляющегося в виде удлинения Т1- и Т2-сигнала
о Возникает в условиях обструкции нормального ликворотока
о При МРТ может быть ошибочно интерпретирован как сирингомиелия
• Предкистозный отек, вероятно, является точкой отсчета развития сирингомиелии:
о Патофизиологически предкистозный отек может быть связан с компенсаторными возможностями центрального канала спинного мозга
о Может наблюдаться при прогрессирующей посттравматической миеломаляционной миелопатии
ж) Список использованной литературы:
1. Nixon JN et al: Presyrinx in a child with acquired Chiari I malformation. Pediatr Radiol. 43(4):506-1 1, 2013
2. Battal В et al: Cerebrospinal fluid flow imaging by using phase-contrast MR technique. Br J Radiol. 84(1004):758-65, 201 1
3. Sekula RF Jr et al: The pathogenesis of Chiari I malformation and syringomyelia. Neurol Res. 33(3):232-9, 201 1
4. Shaffer N et al: Cerebrospinal fluid hydrodynamics in type I Chiari malformation. Neurol Res. 33(3):247-60, 201 1
5. Suzuki Fetal: Subacute subdural hygroma and presyrinx formation after foramen magnum decompression with duraplasty for Chiari type 1 malformation. Neurol Med Chir (Tokyol. 51 (5):389-93, 2011
6. Bonfield CM et al: Surgical management of post-traumatic syringomyelia Spine (Phila Pa 1976). 35(21 Suppl): S245-58, 2010
7. Koyanagi I et al: Pathogenesis of syringomyelia associated with Chiari type 1 malformation: review of evidences and proposal of a new hypothesis. Neurosurg Rev. 33(3):271-84; discussion 284-5, 2010
8. Fernandez AA et al: Malformations of the craniocervical junction (Chiari type I and syringomyelia: classification, diagnosis and treatment). BMC Musculoskelet Disord. 10 Suppl 1: S1, 2009
9. Ravaglia S et al: Presyrinx in children with Chiari malformations. Neurology. 72(221:1966-7, 2009
10. Yurube T et al: The vanishment of an intramedullary high-signal intensity lesion at the craniocervical junction after surgical treatment: a case report of the presyrinx state. Spine (Phila Pa 1 976). 34(6): E235-9, 2009
11. Goh S et al: Presyrinx in children with Chiari malformations. Neurology. 71(5):351-6, 2008
12. Brodbelt Aet al: CSF pathways: a review. Br J Neurosurg. 21 (5):510-20, 2007
13. Ikushima I et al: High-resolution constructive interference in a steady state imaging of cervicothoracic adhesive arachnoiditis. J Comput Assist Tomogr. 31(1):143-7, 2007
14. Gan YC et al: Presyrinx state. J Neurosurg. 105(2 Suppl):156—7; author reply 157-9, 2006
15. Nair N et al: Cervical cord presyrinx. Br J Neurosurg. 20(3):175-6, 2006
16. Fischbein NJ et al: The "presyrinx" state: is there a reversible myelopathic condition that may precede syringomyelia? Neurosurg Focus. 8(3): E4, 2000
17. Milhorat TH: Is reversible enlargement of the spinal cord a presyrinx state? AJNR Am J Neuroradiol. 20(1):21-2, 1999
