а) Терминология:
1. Сокращения:
• Посттравматическая киста спинного мозга (ПТК)
2. Синонимы:
• Сирингомиелия, сирингогидромиелия
3. Определения:
• Кистозная полость спинного мозга, сообщающаяся (гидромиелия) или не сообщающаяся (сирингомиелия) с центральным каналом:
о Такое разделение является условным → наиболее часто используемым термином является «сирингомиелия»
• ПТК предполагает формирование кисты, связанное с перенесенной ранее травмой:
о Кисты могут формироваться у пациентов, перенесших травму, на фоне полного восстановления после этой травмы и пациентов, у которых не было непосредственного повреждения спинного мозга
• Краниальное распространение кистозных изменений с поражением продолговатого мозга носит название «сирингобульбия»

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Объемное кистозное образование спинного мозга, МР-сигнал которого соответствует СМЖ
• Локализация:
о Краниальней уровня предшествующего повреждения - 81%, каудальней уровня повреждения-4%, в обоих направлениях-15%
• Размеры:
о Средняя длина-6 см, может варьировать от 5 мм до всего длинника спинного мозга
• Морфология:
о Продольно ориентированная полость в спинном мозге, сигнал/плотность которой соответствует СМЖ
о Нередко имеют веретеновидную, напоминающую бусы, форму

2. Рентгенологические данные посттравматической кисты спинного мозга:
• Рентгенография:
о Признаки ранее перенесенной травмы позвоночника

3. КТ при посттравматической кисте спинного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о На бесконтрастных изображениях увидеть заполненную СМЖ полость зачастую не удается

4. МРТ при посттравматической кисте спинного мозга:
• Т1-ВИ:
о Веретеновидное интрамедуллярное гипоинтенсивное относительно паренхимы спинного мозга образование
• Т2-ВИ:
о Веретеновидное интрамедуллярное гиперинтенсивное образование, сигнал которого соответствует СМЖ:
- Формированию кисты предшествует развитие очага миеломаляции = «предкистозное состояние»
- Сначала могут формироваться небольшие кисты, сигнал которых не совсем совпадает с сигналом СМЖ, затем они сливаются друг с другом и образуют более крупные кисты, сигнал которых уже соответствует жидкости
о Прилежащие участки спинного мозга могут выглядеть нормально или быть с признаками атрофии
• Исследование тока СМЖ:
о Сагиттальное двухмерное динамическое фазово-контрастное сканирование, позволяющее определить наличие и направление тока жидкости
о Может регистрироваться изменение нормального тока СМЖ

5. Ультразвуковые данные:
• Интраоперационное УЗИ: определение локализации и протяженности кисты

6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Фокальные изменения размеров спинного мозга
о Отсроченная КТ-миелография:
- При отсроченном (по отношению к времени введения контраста) исследовании регистрируется заполнение кисты контрастом
- Размеры кисты могут меняться с изменением положения тела, в частности они могут уменьшаться при повороте из положения на животе на спину
о Обращайте внимание на признаки арахноидита, спаечного процесса и ликворного блока на уровне повреждения

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ в режимах Т2, Т1 с КУ
• Протокол исследования:
о Аксиальные изображения позволяют подтвердить локализацию и оценить взаимоотношения с окружающими анатомическими образованиями
о Для оценки кранио-каудальной протяженности кисты наиболее информативны сагиттальные томограммы
о Контрастное усиление показано при первичном обследовании в первую очередь для исключения опухолевой природы образования, при обследовании в динамике в использовании контраста обычно нет необходимости
о При подозрении на блокаду ликворного пространства (например, на фоне спаечного арахноидита) может быть показано динамическое фазово-контрастное исследование тока СМЖ

в) Дифференциальная диагностика посттравматической кисты спинного мозга:

1. Артефакт Гиббса:
• Яркие или темные линии, расположенные рядом и параллельные границам сред, резко отличающихся интенсивностью сигнала
• Нередко появляется в Т2-режиме на границе между яркой СМЖ и темной паренхимой спинного мозга

2. Нетравматическая киста:
• Мальформация Киари 1
• Опухоль спинного мозга:
о Эпендимома, астроцитома
о Гемангиобластома
о Увеличение объема спинного мозга, обычно накопление контраста
• Идиопатические причины:
о Нетравматическая гидромиелия
о Терминальный желудочек (дистальный конец спинного мозга)

3. Миелит:
• Демиелинизирующиезаболевания (например, рассеянный склероз, оптиконейромиелит)

4. Миеломаляция:
• Уменьшение объема спинного мозга, глиоз
• Сигнал центральной полости в Т1 -режиме не соответствует СМЖ

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Современная стратегия лечения основывается на утверждении о том, что формирование кисты связано с посттравматическими рубцовыми изменения паутинной оболочки с последующей блокадой ликвородинамики на уровне травмы:
- Также кисты могут формироваться вследствие контузии, миеломаляции или кровоизлияния в паренхиму спинного мозга
о Теория «обратного клапана»: существование некоего клапанного механизма, который позволяет СМЖ попадать в полость кисты и не позволяет из нее выйти
о Теория «просачивания»: повышение венозного кровотока в эпидуральных сосудах при некоторых видах активности (например, физических нагрузках, чихании, продолжительном кашле), повышение давления ликвора вокруг спинного мозга, которое не может быть равномерно распределено вдоль всего длинника спинного мозга вследствие блокады ликворного пространства, что приводит к «просачиванию» ликвора в полость кисты

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Центральная или эксцентричная полость, расположенная в толще серого вещества спинного мозга

3. Микроскопия:
• Формируется в частично поврежденных участках спинного мозга вблизи зоны полного анатомического перерыва спинного мозга
• Сначала могут формироваться мелкие кисты, которые затем, сливаясь, образуют более крупные кистозные полости
• Трубчатое полостное образование спинного мозга, окруженное плотным слоем глиальных волокон (волокна Розенталя):
о Поражение в первую очередь перекрещивающихся волокон, ответственных за болевую и температурную чувствительность
• Нередко можно увидеть сращения, фиксирующие спинной мозг в спинномозговом канале на уровне повреждения
• Увеличение размеров полости при движении жидкости, возникающем в ответ на изменение давления

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина посттравматической кисты спинного мозга:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Спастичность мышц, гипергидроз, боль, нарушения чувствительности, гиперрефлексия
о Неврологический дефицит может развиваться через много лет после травмы:
- Период «благополучия», согласно данным литературы, может продолжаться от шсети месяцев до 35 лет:
- В среднем этот период длится 9-13 лет
о Шейный отдел позвоночника: изредка можно наблюдать дефицит со стороны черепных нервов, у 25% пациентов развивается бульбарная симптоматика
о Редко заболевание манифестирует в виде нарушений мочеиспускания, нейрогенной артропатии
• Внешний вид пациента:
о Наиболее распространенный симптом: боль, которая может усиливаться при кашле, чихании, физическом напряжении:
- Аксиальный > корешковый болевой синдром
о Классическая картина: тяжелый болевой синдром, не купируемый анальгетиками, восходящие диссоциированные расстройства чувствительности:
- Нарушение болевой и температурной чувствительности, повреждение спиноталамических трактов
о В детстве заболевание встречается нечасто:
- Большинство кист спинного мозга у детей представляют собой простую гидромиелию или связаны с мальформацией Киари

2. Демография:
• Возраст:
о Могут развиваться в любом возрасте, средний возраст пациентов на момент получения травмы - 28 лет (16-67 лет)
• Пол:
о М > Ж
• Эпидемиология:
о Травма является наиболее частой причиной вторичной кистозной трансформации спинного мозга О Частоту этого заболевания оценить сложно:
- Ежегодный риск развития по тем или иным причинам и усугубления имеющегося неврологического дефицита у пациентов с травмой спинного мозга составляет 2%:
Нестабильность, фиксация спинного мозга спайками и рубцами, сдавление спинного мозга, сирингомиелия

3. Течение заболевания и прогноз:
• Вариабельны и зависят от этиологии заболевания
• ПТК формируются тем раньше после перенесенной травмы, чем старше пациент, при повреждении шейного и грудного отдела спинного мозга, при переломах со смещением, при стабилизации позвоночника без декомпрессии, при полном повреждении спинного мозга
• По мере увеличения размеров полости:
о Происходит повреждение ранее интактной паренхимы спинного мозга
о Прогрессирует миелопатия
о Клиническая картина заболевания меняется, появляются новые симптомы
• Атрофия ±спастичность мышц
• В отдаленном периоде может развиться нейрогенная артропатия (Шарко)

4. Лечение посттравматической кисты спинного мозга:
• Хирургическое лечение показано пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой
• В настоящее время отказались от простого шунтирования кисты в пользу восстановления нормальной ликвородинамики на уровне повреждения:
о Освобождение спинного мозга от спаек
о Дуропластика
о Восстановление оси позвоночника или спондилодез при угловой деформации или нестабильности
• Другие показания к хирургическому лечению:
о Пересечение спинного мозга (кордэктомия) является эффективной формой лечения пациентов с кистозной трансформацией спинного мозга и клиническими проявлениями полного нарушения его проводимости
• Шунтирование кистозных полостей сопряжено с высоким уровнем отсроченных осложнений, требующих многократных ревизионных вмешательств:
о Шунтирование позволяет воздействовать лишь на симптомы, связанные с самим кистозным образованием, и никак не влияет на клинические проявления фиксированного спинного мозга или спаечного процесса

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Основной целью лучевой диагностики является определение локализации и протяженности кистозной перестройки, а также исключение других заболеваний спинного мозга

ж) Список использованной литературы:
1. Klekamp J: Treatment of posttraumatic syringomyelia. J Neurosurg Spine. 17(3): 199—211, 2012
2. FehlingsMGetal: Posttraumatic syringomyelia..) Neurosurg Spine. 14(5):570—2; discussion 572, 2011
3. Aghakhani N et al: Surgical treatment of posttraumatic syringomyelia. Neurosurgery. 66(6): 11 20-7; discussion 1127, 2010
4. Ewelt C et al: Impact of cordectomy as a treatment option for posttraumatic and non-posttraumatic syringomyelia with tethered cord syndrome and myelopathy. J Neurosurg Spine. 13(2): 193-9, 2010
5. Falci SP et al: Posttraumatic spinal cord tethering and syringomyelia: surgical treatment and long-term outcome. J Neurosurg Spine. 11(4):445-60, 2009
6. Reis AJ: New surgical approach for late complications from spinal cord injury. BMC Surg. 6:12, 2006
7. Vannemreddy SS et al: Posttraumatic syringomyelia: predisposing factors. Br J Neurosurg. 16(3):276-83, 2002
8. LeeTT et al: Outcome after surgical treatment of progressive posttraumatic cystic myelopathy. J Neurosurg. 92(2 Suppl): 149—54, 2000
9. Jinkins JR et al: MR of parenchymal spinal cord signal change as a sign of active advancement in clinically progressive posttraumatic syringomyelia. AJNR Am J Neuroradiol. 19(1): 177-82, 1998
10. Falcone S et al: Progressive posttraumatic myelomalacic myelopathy: imaging and clinical features. AJNR Am J Neuroradiol. 15(4):747-54, 1994

- Также рекомендуем "МРТ предкистозного отека спинного мозга"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.8.2019