а) Терминология:
1. Синонимы:
• Опухоль Панкоста
2. Определения:
• Доброкачественная или злокачественная опухоль, распространяющаяся в верхнюю апертуру грудной клетки и проявляющаяся выраженным болевым синдромом в области надплечья, верхней конечности в зоне иннервации С8, Т1, Т2 корешков, синдромом Горнера, слабостью + атрофией собственных мышц кисти (синдром Панкоста):
о Наиболее частой причиной является немелкоклеточный рак легкого (non-small cell lun → carcinoma [NSCLC])
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Образование верхушки легкого с признаками деструкции смежных ребер
• Локализация:
о Верхушка легкого и соседние участки грудной стенки, плечевое сплетение, тела позвонков шейно-грудного перехода
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о Объемное образование верхушки легкого с нечеткими границами, деструкция костных структур
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Образование мягкотканной плотности в области верхушки легкого, ± деструкция первого или второго ребер
3. КТ при опухоли верхней борозды:
• КТ с КУ:
о Образование мягкотканной плотности, поражающее верхушку легкого, с признаками в той или иной мере выраженной инвазии в грудную стенку и деструкции смежных костных структур:
- Деструкция первого, второго ребер
- Может быть инвазия в тела позвонков с эпидуральным/интраформинальным распространением± компрессией спинного мозга
• КТ-ангиография:
о Может подтвердить вовлечение или стеноз подключичной артерии и ее ветвей
4. МРТ при опухоли верхней борозды:
• Т1-ВИ:
о Объемное образование промежуточной интенсивности сигнала в области верхушки легкого, с распространением на грудную стенку/паравертебральные ткани:
- Позволяет оценить вовлечение в процесс подключичных сосудов, взаимоотношение опухоли с элементами плечевого сплетения
• Т2-ВИ:
о ± гиперинтенсивное в Т2 образование верхушки легкого с распространением на грудную стенку/паравертебральные ткани
• Т1-ВИ с КУ:
о Образование может отличаться различной степенью накопления контраста:
- Подавление сигнала жира позволяет более точно оценить распространение опухоли в эпидуральное пространство/межпозвонковые отверстия
• МР-ангиография:
о Техники 2D или 3D TOF, либо контрастная динамическая МРА TRICKS позволяют подтвердить поражение дуги аорты/проксимальных сегментов ее крупных ветвей
5. Ангиография:
• Стандартная ангиография:
о Используется для оценки степени поражения опухолью сосудов, однако в настоящее время ей на смену пришли МР-/КТ-ангиографические техники
6. Несосудистые интервенционные рентгенологические вмешательства:
• Миелография:
о В наиболее запущенных случаях с эпидуральным распространением опухоли может обнаруживаться типичный экстрадуральный дефект наполнения в колонне контраста на уровне шейно-грудного перехода
7. Радиоизотопные исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Информативна при поражении смежных ребер/тел позвонков ± множественных метастазах в кости
• ПЭТ:
о Информативна в отношении диагностики первичной опухоли и поражения лимфоузлов:
- Медиастиноскопия выполняется вне зависимости от результатов ПЭТ, поскольку поражение лимфоузлов уровня N2, N3 является неблагоприятным прогностическим фактором
8. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ и КТ являются в данном случае взаимодополняющими методами:
- МРТ позволяет выявить опухоль верхушки легкого и оценить ее взаимоотношение с плечевым сплетением/подключичными сосудами
- КТ позволяет оценить состояние лимфоузлов средостения, выявить метастазы в легких, печени, надпочечниках
• Протокол исследования:
о Многоплоскостные Т1-ВИ, Т2-ВИ, FS T1 с КУ для оценки инвазии костных структур, эпидурального распространения, взаимоотношения с подключичными сосудами/лестничными мышцами
(Слева) Рентгенография в прямой проекции: в области верхушки правого легкого определяется объемное образование, прорастающее во второе и третье ребра. Обратите также внимание на признаки лимфаденопатии средостения на стороне опухоли.
(Справа) Следующие ПЭТ/КТ-скан подтверждает наличие гиперметаболического образования в области верхушки правого легкого. Обратите также внимание на аналогичное гиперметаболическое образование в области лимфоузлов средостения с одноименной стороны.
в) Дифференциальная диагностика опухоли верхней борозды:
1. Метастатическое поражение:
• Обычно это метастатическое поражение лимфоузлов на фоне рака молочной железы или легкого
2. Другие опухоли органов грудной клетки (помимо NSCLC):
• Мезотелиома
• Гемангиоперицитома
• Саркомы
3. Нейрогенные опухоли плечевого сплетения:
• Шваннома может выглядеть как накапливающее контраст объемное образование, расположенное между передней и средней лестничными мышцами
• Нейрофибромы отличаются инфильтративным ростом в области элементов плечевого сплетения, накопление контраста нередко минимальное
5. Постлучевой фиброз:
• Гипоинтенсивность в Т2 в области, ранее подвергшейся облучению
• В различной степени выраженное контрастное усиление
• Изменения могут захватывать в т.ч. плечевое сплетение
6. Сосудистая (венолимфатическая) мальформация:
• Значительная гиперинтенсивность в Т2 (лимфатическая мальформация), в различной степени выраженное контрастное усиление, дольчатые границы
(Слева) Фронтальный срез, Т1-ВИ: крупное инфильтративное образование верхней доли левого легкого, прорастающее в заднюю грудную стенку и распространяющееся на тело позвонка, ребра, паравертебральные мягкие ткани, невральные отверстия и эпидуральное пространство.
(Справа) Аксиальное Т1-ВИ подтверждает наличие крупного инфильтративного образования легкого, прорастающего в заднюю грудную стенку, тело позвонка паравертебральные мягкие ткани, невральное отверстие и эпидуральное пространство.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Бронхогенный рак, исходящий из любых сегментов верхних долей легких
о Одной из основных причин рака легкого считается табакокурение:
- 80% случаев рака легкого связывают с курением
- Риск развития рака легкого у курильщиков в 20 раз превышает таковой у некурящих людей
• Генетика:
о В 40-80% случаев NSCLC имеет место гиперэкспрессия гена рецептора эпидермального фактора роста (EGFR):
- Терапевтический ответ на химиотерапию ингибитором тирозинкиназы (целью которой является как раз рецептор эпидермального фактора роста) зависит от наличия в клетках специфической мутации гена EGFR
- Эти мутации способствуют активации сигнальной системы соответствующего фактора роста, что в свою очередь определяет чувствительность к молекулам-ингибиторам
о При раке легкого описан и ряд других генетических аномалий:
- Наиболее частой из них является мутация гена-супрессора опухолей ТР53, расположенного в кодоне 1 57
- С курением связывают мутации генов KRA5 (ras-онкогены, кодирующие структуру ГДФ/ГТФ-связывающих белков)
- Гиперэкспрессия генов PTGS2, ERBB2, VEGFA
• Инвазия париетальной плевры, внутригрудной фасции, подключичных сосудов, плечевого сплетения, тел позвонков и верхних ребер
2. Стадирование, степени и классификация опухоли верхней борозды:
• Диагноз/стадия заболевания устанавливаются на основании результатов рентгенографии органов грудной клетки, КТ органов грудной клетки, бронхоскопии и игольной биопсии опухоли
• Степень поражения опухолью плечевого сплетения определяется на основании данных клинического обследования, ЭМГ МРТ
• Степень вовлечения сосудов определяется данными КТ-/МР-ангиографии или катетерной ангиографии (артериальной или венозной)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плотное, серо-белое полипоидное образование, инфильтрирующее легкое и грудную стенку
(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И: крупное гиперинтенсивное образование верхушки легкого, распространяющееся со стороны задней поверхности верхушки легкого на грудную стенку и мягкие ткани. Обратите внимание на признаки лимфаденопатии средостения на стороне опухоли.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ: крупное мягкотканное образование, представляющее собой первичную опухоль легкого, прорастающую в смежные ребра и мягкие ткани в непосредственной близости от сосудисто-нервного пучка.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина опухоли верхней борозды:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль:
- Выраженная невропатическая боль в области надплечья/плеча в зоне иннервации С8-Т2 корешков
- Боль в верхней части грудной клетки при поражении первого межреберного нерва
о Симптоматика со стороны соответствующего легкого на ранних стадиях процесса наблюдается нечасто:
- Опухоль характеризуется периферической локализацией, поэтому легочная симптоматика (кашель, кровохарканье, диспноэ)появляется поздно
• Другие симптомы/признаки:
о Синдром Горнера (птоз, ангидроз, миоз)
о Атрофия мышц кисти
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые
• Пол:
о М>Ж
• Этническая предрасположенность:
о Имеет место значительная вариабельность заболеваемости и смертности от рака легкого в различных популяциях
• Эпидемиология:
о Рак легкого в США является ведущей причиной смерти от онкологических заболеваний как среди мужчин, так и среди женщин
о Опухоли верхней борозды составляют < 5% всех случаев бронхогенного рака
3. Течение заболевания и прогноз:
• Медиана выживаемости на фоне проводимой предоперационной лучевой терапии и последующей резекции опухоли составляет 22 месяца, пятилетняя выживаемость - 27%
• Поражение регионарных лимфоузлов уровня N2, N3 является основным неблагоприятным прогностическим фактором
• Развитие синдрома Горнера ассоциируется с неблагоприятным прогнозом заболевания
• Поражение тел позвонков или подключичных сосудов также характеризуются неблагоприятными результатами лечения, в т.ч. хирургического
4. Лечение опухоли верхней борозды:
• Стандартной лечебной тактикой является индукционная химиотерапия с последующей хирургической резекцией опухоли
• Другие варианты лечения включают лучевую терапию в изолированном виде, предоперационную лучевую терапию и последующую резекцию или химиотерапию в изолированном виде
• Лучевая терапия в изолированном виде позволяет эффективно добиться симптоматического (обезболивающего) эффекта в 75% случаев:
о Долговременная выживаемость при использовании только одной лучевой терапии не превышает 5%
• Абсолютными противопоказаниями к хирургическому лечению являются экстраторакальные метастазы опухоли или поражение лимфоузлов средостения:
о Поражение опухолью плечевого сплетения выше уровня Т1 является относительным противопоказанием; современные микрохирургические техники позволяют при поражении корешков С8 и Т1 сохранить функцию кисти
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Объемное образование верхушки легкого с инвазией и деструкцией костных структур = бронхогенный рак, пока не будет доказана другая этиология
• Изредка похожие находки могут обнаруживаться при доброкачественных опухолях или инфекциях
ж) Список использованной литературы:
1. Nikolaos Р et al: Therapeutic modalities for Pancoast tumors. J Thorac Dis. 6(Suppl 1):S 180-93, 2014
2. Foroulis CN et al: Superior sulcus (Pancoast) tumors: current evidence on diagnosis and radical treatment. J Thorac Dis. 5(Suppl 4):S342-58, 2013
3. Manenti G et al: Pancoast tumor: the role of magnetic resonance imaging. Case Rep Radiol. 2013:479120, 2013
4. Younga J et al: Venous hemangioma presenting as a superior sulcus tumor. Ann Thorac Surg. 90(6):2033-5, 2010
5. Davis GA et al: Pancoast tumors. Neurosurg Clin N Am. 19(4):545-57, V-VI, 2008
