Диагностика метастазов мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода по КТ, МРТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Метастазы (мтс)
2. Синонимы:
• Лептоменингиальный канцероматоз, менингеальный канцероматоз, канцероматозный менингит
о Все вышеперечисленные термины некорректны последующим причинам:
- Опухоли не всегда являются карциномами
- Часто вовлекаются как пахименинкс (твердая мозговая оболочка), так и лептоменинкс (мягкая + паутинная мозговые оболочки)
- Как правило, воспалительный компонент отсутствует:
Употребление суффикса -ит не имеет смысла
3. Определение:
• Метастазы в области ММУ-ВСП: поражающие ММУ-ВСП метастазы из первичной опухоли ЦНС или другой локализации
б) Визуализация:
1. Общие характеристики метастазов мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Лучший диагностический критерий
о Множественные объемные образования, накапливающие контраст при МРТ с контрастированием в режиме Т1-ВИ
• Локализация:
о Четыре основные локализации: лептоменингс (мягкая-паутинная, мозговые оболочки), твердая мозговая оболочка, клочок мозжечка и сосудистое сплетение
о Локализация первичной опухоли:
- Первичные опухоли: молочная железа, легкие, меланома
- Менингеальные лимфопролиферативные злокачественные новообразования:
Лимфома и лейкоз
- Первичная опухоль ЦНС метастазирует в базальные цистерны через спинномозговую жидкости (СМЖ): «падающие» метастазы
• Размеры:
о Обычно малых размеров (< 1 см):
- Метастазы характеризуются ранним появлением клинических проявлений
• Морфология:
о Лептоменинкс: утолщение ЧН VII и ЧН VIII во ВСП
о Твердая мозговая оболочка: диффузное утолщение твердой мозговой оболочки (пахименинкс)
о Клочок мозжечка: увеличение клочка, перитуморальный отек мозга, объемное образование распространяется в цистерну ММУ
о Сосудистое сплетение: узловое утолщение
2. КТ признаки метастазов мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• КТ с контрастированием:
о Одностороннее или двустороннее контрастирование твердой мозговой оболочки вдоль ММУ
о На КТ метастазы выявляются только будучи больших размеров ± множественными
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: метастазы рака легкого в твердую мозговую оболочку в области ММУ. Необходимо различать контрастируемую утолщенную твердую мозговую оболочку от нормального участка контрастирования сигмовидного синуса. При исследовании СМЖ были выявлены злокачественные клетки.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: в правом ВСПВ определяется контрастируемый метастаз, распространяющийся через канал улиткового нерва и стержень улитки в перепончатый лабиринт.
3. МРТ признаки метастазов мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Т1-ВИ:
о Очаговое утолщение твердой мозговой оболочки, изоинтенсивное серому веществу головного мозга
• Т2-ВИ:
о Высокоразрешающие Т2-ВИ:
- Лептоменингеальные метастазы: утолщение ЧН VII и ЧН VIII
- Метастазы в клочок мозжечка: перитуморальный отек, имеющий ↑ сигнал
• FLAIR:
о Большие в размерах метастазы ММУ-ВСП могут вызвать ↑ сигнала в прилежащем стволе мозга ± мозжечке
о Метастазы в клочке мозжечка имеют ↑ сигнал
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Лептоменингеальные метастазы: диффузное утолщение и контрастирование черепных нервов во ВСП:
- При позднем обнаружении выявляется «пробка» из контрастируемой ткани, затыкающая ВСП
- Односторонние или двусторонние
о Метастазы в твердую мозговую оболочку: утолщение и контрастирование твердой мозговой оболочки: могут иметь диффузный или очаговый характер:
- Сочетаются с другими образованиями твердой мозговой оболочки или черепа
о Метастазы в клочок мозжечка: контрастируемое объемное образование клочка
о Метастазы в сосудистое сплетение: контрастируемое узелковое поражение по ходу сосудистого сплетения:
- Латеральный карман IV желудочка → отверстие Люшка → нижний отдел цистерны ММУ
о Могут выявляться метастаические контрастируемые очаги в головном мозге
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастированием в режиме Т1-ВИ является лучшим инструментом визуализации
о FLAIR и постконтрастные Т1-ВИ всего мозга для поиска ассоциированных метастазов
• Совет по протоколу исследования:
о Рекомендуется использовать аксиальные и корональные срезы
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: в клочке правого полушария мозжечка определяется контрастируемый метастаз карциномы молочной железы. Обратите внимание на нормальный клочок и сосудистое сплетение цистерны
(Справа) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этого же пациента определяется, что объемное образование несколько гипоинтенсивнее прилегающего серого вещества мозга. Вазогенный отек вещества средней ножки и самого мозжечка визуализируется как гиперинтенсивная область. Левый клочок в норме.
в) Дифференциальная диагностика метастазов мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
1. Двусторонняя вестибулярная шваннома (НФ2):
• Более молодые пациенты; злокачественные новообразования в анамнезе отсутствуют
• На постконтрастных Т1-ВИ с двух сторон в области ММУ-ВСП определяются контрастируемые объемные образования:
о Имитируют двусторонние лептоменингеальные метастазы
• Возможны другие шванномы черепных нервов ± менингиомы
2. Саркоидоз, ММУ-ВСП:
• ↑ скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и сывороточный ангиотензин-превращающий фермент (АПФ)
• Нa постконтрастных Т1-ВИ может наблюдаться картина, идентичная мультифокальному менингеальному типу метастазов:
о Могут выявляться двусторонние поражения ММУ, имитирующие нейрофиброматоз 2 типа (НФ2) или метастазы
о Может быть единичный очаг бляшечного типа, имитирующий менингиому
• Оцените стебель гипофиза на предмет вовлечения в патологический процесс
3. Менингит, ММУ-ВСП:
• Бактериальный менингит
• Грибковый менингит
• Туберкулезный менингит
• Картина на постконтрастных Т1-ВИ может быть идентична картине при метастазах области ММУ-ВСП
• Оценка клинических данных и исследование СМЖ имеют ключевое значение
4. Синдром Рамсея Ханта:
• Везикулярная сыпь в области наружного уха
• На постконтрастных Т1-ВИ выявляется накопление контраста в области дна ВСП и внутреннего уха ± VII черепного нерва:
о Имитирует односторонние лептоменингиальные метастазы
г) Патология:
1. Общие характеристики метастазов мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Этиология:
о Метастатическое поражение лептоменинкс или твердой мозговой оболочки в области ММУ-ВСП
- Лептоменингеальные метастазы развиваются по ходу ЧН VII и ЧН VIII во ВСП
о Метастатическое поражение клочка мозжечка или сосудистого сплетения
о Пути метастазирования:
- Экстракраниальное новообразование характеризуется гематогенным метастазированием в мозговые оболочки
- Реже встречается метастазирование внутричерепного или интраспинального новообразования посредством СМЖ
• Ассоциированные аномалии:
о Множество других пиальных или дуральных метастатических очагов:
о Также возможны паренхиматозные мозговые метастазы:
- Мягкая + паутинная мозговые оболочки мозга = лептоменинкс
• Клучевые анатомические особенности: выделяют три отдельные мозговые оболочки:
о Твердая мозговая оболочка (пахименинкс): плотная волокнистая соединительная ткань, прикрепляющаяся к костям свода черепа
о Паутинная мозговая оболочка: располагается между мягкой и твердой мозговыми оболочками
о Мягкая мозговая оболочка: чистая мембрана, прочно соединенная с поверхностью мозга; проникает глубоко в борозды
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Диффузный, узловой ± дискретный характер
3. Микроскопия:
• Выделяют основные типы ткани опухоли:
о Солидные опухоли = молочная железа, легкие, меланома:
- Все характеризуются метастатическим поражением как лептоменинкс, так и пахименинкс
о Злокачественные лимфопролиферативные заболевания = лимфома и лейкоз:
- Характеризуются метастатическим поражением как лептоменинкс, так и пахименинкс
о «Падающие» метастазы опухолей центральной нервной системы:
- Медуллобластома, эпендимома, мультиформная глиобластома
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с верифицированными отдаленными метастазами рака прямой кишки определяется контрастирование метастаза, в сосудистом сплетении нижней части цистерны ММУ и отверстия Люшки. Также визуализируется нормальное сосудистое сплетение справа.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: с двух сторон в областях ММУ-ВСП определяются «падающие» метастазы супратенториальной мультиформной глиобластомы. Наряду с двусторонними контрастируемыми метастазами во ВСП, на поверхности мозжечка выявляются множественные лептоменингиальные метастазы.
д) Клиническая картина:
1. Проявления метастазов мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Быстро нарастающий односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва (ЧН VII) и нейросенсорная тугоухость (ЧН VIII)
• Другие признаки/симптомы:
о Головокружение и полиневропатия черепных нервов
• Клинический профиль:
о Пациент со злокачественной опухолью в анамнезе
2. Демография:
• Возраст:
о Пожилой и старческий возраст
• Эпидемиология:
о Неврологические осложнения метастатических опухолей встречаются все чаще:
- В связи с увеличением выживаемости больных раком пациентов
3. Течение и прогноз:
• Менингеальные метастазы обычно обнаруживаются на поздней стадии
• Прогноз неблагоприятный, поскольку пациенты имеют инкурабельное заболевание на поздней стадии по определению
4. Лечение метастазов мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Радикальные способы лечения отсутствуют
• Доступные методы лечения направлены на сохранение неврологических функций и улучшение качества жизни
• Методы лечения соответствуют таковым для первичного новообразования:
о Лучевая терапия ± химиотерапия в зависимости от типа ткани
• Хирургические методы редко применяются на данной стадии:
о Исключением могут являться одиночные метастазы меланомы
• При наличии сомнений в диагнозе необходима эксцизионная биопсия
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• При обнаружении у взрослого пациента двусторонней «вестибулярной шванномы» наиболее вероятен не НФ2, а метастатический генез таких образований
• При наличии у пациента быстро нарастающего пареза VII черепного нерва + нейросенсорной тугоухости в совокупности с объемным образованием ВСП следует предположить метастаз:
о Вестибулярная шваннома редко вызывает парез ЧН VII
2. Советы по интерпретации изображений:
• При появлении подозрений на метастазы в области ММУ-ВСП при анализе постконтрастных Т1-ВИ или вследствие наличия злокачественного новообразования в анамнезе исследуйте:
о Экстракраниальные структуры и структуры свода черепа для поиска других образований с целью подтверждения диагноза
о Оболочки мозга других областей, таких как параселлярная и других базальных, на предмет вовлечения в патологический процесс
о Паренхиму мозга на предмет наличия аномального высокого сигнала на FLAIR ± контрастируемых образований на постконтрастных Т1-ВИ
ж) Список литературы:
Lee ЕК et al: Intracranial metastases: spectrum of MR imaging findings. Acta Radiol. 53{10):1 173-85, 2012
Warren FM et al: Imaging characteristics of metastatic lesions to the cerebellopontine angle. Otol Neurotol. 29(6):835-8, 2008
Siomin VE et al: Posterior fossa metastases: risk of leptomeningeal disease when treated with stereotactic radiosurgery compared to surgery. J Neurooncol. 67(1-2)415-21, 2004
SoyuerSetal: Intracranial meningeal hemangiopericytoma: the role of radiotherapy: report of 29 cases and review of the literature. Cancer. 100(7)4491-7, 2004
Kesari Set al: Leptomeningeal metastases. Neurol Clin. 21(1):25—66, 2003
Krainik A et al: MRI of unusual lesions in the internal auditory canal. Neuroradiology. 43(1):52-7, 2001
Schick В etal: Magnetic resonance imaging in patients with sudden hearing loss, tinnitus and vertigo. Otol Neurotol. 22(6):808-12, 2001
Whinney D et al: Primary malignant melanoma of the cerebellopontine angle, Otol Neurotol. 22(2):218—22, 2001
Cha ST et al: Cerebellopontine angle metastasis from papillary carcinoma of the thyroid: case report and literature review. Surg Neurol. 54(4):320-6, 2000
Shen TY et al: Meningeal carcinomatosis manifested as bilateral progressive sensorineural hearing loss. Am J Otol. 21 (4):510—2, 2000
Zamani AA: Cerebellopontine angle tumors: role of magnetic resonance imaging. Top Magn Reson Imaging. 11 (2):98— 107, 2000
Lewanski CR et al: Bilateral cerebellopontine metastases in a patient with an unknown primary. Clin Oncol (R Coll Radiol). 11 (4):272—3, 1999
Swartz JD: Meningeal metastases. Am J Otol. 20(5):683-5, 1999
Arriaga MA et al: Metastatic melanoma to the cerebellopontine angle. Clinical and imaging characteristics. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 121 (9)4052-6, 1995
Kingdom TT etal: Isolated metastatic melanoma of the cerebellopontine angle: case report. Neurosurgery. 33(1)4 42-4, 1993
Mark AS et al: Sensorineural hearing loss: more than meets the eye? AJNR Am J Neuroradiol. 14(1):37-45, 1993
Yuh WT et al: Metastatic lesions involving the cerebellopontine angle. AJNR Am J Neuroradiol. 14(1):99-106, 1993
Lee YY et al: Loculated intracranial leptomeningeal metastases: CT and MR characteristics. AJR Am J Roentgenol. 154(2):351 — 9, 1990
Maiuri F et al: Cerebellar metastasis from prostatic carcinoma simulating, on CT-scan, a cerebellopontine angle tumor. Case report. Acta Neurol (Napoli). 11(1):21—4, 1989
Gentry LR et al: Cerebellopontine angle-petromastoid mass lesions: comparative study of diagnosis with MR imaging and CT. Radiology. 162(2):513—20, 1987