Диагностика менингиомы мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода по КТ, МРТ
а) Определение:
• Доброкачественное неинкапсулированное новообразование, возникающее из менинготелиальных арахноидальных клеток твердой мозговой оболочки в области мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП)
б) Визуализация:
1. Общие характеристики менингиомы мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование в области ММУ с основанием в твердой мозговой оболочке, дуральные «хвосты»
• Локализация:
о 10% встречаются в задней черепной ямке
о При расположении в области ММУ асимметричны внутреннему слуховому отверстию
• Размеры:
о Широкий диапазон; обычно 1 -8 см, но может быть больше
о Как правило, при обследовании менингиомы имеют значительно большие размеры, чем вестибулярные шванномы
• Морфология:
о Три отдельных морфологических типа:
- «Шляпки гриба» (полусферическая форма) с широким основанием в области задней стенки каменистой части височной кости (75%)
- Бляшковидная морфология (бляшечный тип) + инвазия кости с гиперостозом (20%)
- Овоидное объемное образование имитирует вестибулярную шванному (5%)
о Часто отмечается грыжевидное выпячивание больших образований вверх через вырезку в медиальную область средней черепной ямки
2. КТ признаки менингиомы мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Бесконтрастная КТ:
о 25% опухолей изоденсные, 75%-гиперденсные
о 25% опухолей кальцинированы; выделяют два типа:
- Гомогенная, пескоподобная структура (псаммоматозный тип)
- Участки по типу «лучей, пробивающихся из-за туч», сферическая форма или наличие ободка вокруг образования
• КТ с контрастированием:
о В > 90% случаев отмечается интенсивное равномерное контрастирование
• КТ, костное окно:
о Гиперостотические или проникающе-склеротические изменения кости (бляшечный тип менингиомы)
о Расширение ВСП встречается редко (отмечается при вестибулярной шванноме)
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: крупная менингиома ММУ с ВСП компонентом. Такая интенсивность контрастирования обычно говорит о опухоли, а не о реакции твердой мозговой оболочки.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется гиперинтенсивная область в прилежащей средней ножке мозжечка. Вероятна пиальная инвазия менингиомы. Такие МР признаки являются предикторами высокого риска осложнений при хирургическом удалении.
3. МРТ признаки менингиомы мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Т1-ВИ:
о Изоинтенсивный или минимально гиперинтенсивный сигнал по отношению к сигналу от серого вещества
о При наличии кальцификации опухоли или выраженного фиброза визуализируются гипоинтенсивные области
• Т2-ВИ:
о Широкий спектр возможных характеристик сигнала на Т2 последовательности:
- Изоинтенсивное или гипоинтенсивное (по сравнению с серым веществом) объемное образование ММУ, скорее всего, является менингиомой
- При кальцификации или наличия выраженного фиброза отмечается фокальное или диффузное понижение сигнала от паренхимы
о Ликворно-сосудистая щель:
- Кровеносные сосуды мягкой мозговой оболочки визуализируются как поверхностные участки потери сигнала за счет эффекта потока между опухолью и головным мозгом
- Гиперинтенсивный серп из СМЖ
о Питающие артерии опухоли визуализируются как ветвящиеся участки потери сигнала за счет эффекта потока
о Высокий уровень сигнала в прилежащей ткани ствола головного мозга или мозжечка:
- Представляет собой перитуморальный отек мозга
- Коррелируете кровоснабжением мягкой мозговой оболочки
- Проблемы с безопасным удалением
• Т2* GRE:
о Кальцификаты могут визуализироваться как участки «выцветания» изображения
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о Контрастирование объемного образования с основанием в твердой мозговой оболочке, а также дуральных «хвостов», сконцентрированных вдоль задней стенки каменистой части височной кости:
- В > 95% случаев отмечается интенсивное контрастирование
- При больших размерах образования отмечается гетерогенность накопления контраста
о Дуральный «хвост» приблизительно в 60% случаев:
- В большинстве случаев представляет собой реактивные, а не опухолевые, изменения твердой мозговой оболочки
- При распространении во ВСП может имитировать ВСП компонент вестибулярной шванномы
о Бляшечный тип: утолщение контрастируемой твердой мозговой оболочки, образующей широкое основание для опухоли
4. Ангиография:
• Цифровая субтракционная ангиография:
о Сосуды твердой мозговой оболочки снабжают центральные отделы опухоли, сосуды мягкой оболочки - ее краевые отделы
о Паттерн «лучи, пробивающиеся из-за туч»: расширенные питающие артерии твердой мозговой оболочки
о Пролонгированное контрастирование в венозной фазе по типу сосудистого «пятна»
• Эндоваскулярная хирургия: предоперационная эмболизация:
о ↓ времени операции и потери крови
о Преимущественно используются корпускулярные агенты (например, поливиниловый спирт)
о Оптимальным интервалом между эмболизацией и хирургическим вмешательством является 7-9 дней:
- Обеспечивает наибольшую степень размягчения опухоли
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с контрастированием, ориентированная на исследование задней черепной ямки
о КТ исследование в костном окне, если при МРТ появляются подозрения на костную инвазию
• Совет по протоколу исследования:
о МРТ всего мозга с получением Т2-ВИ ± FLAIR-лучший способ визуализации отека мозга
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: контрастируемое интраканаликулярное объемное образование. Наличие тонких дуральных «хвостов», располагающихся вдоль заднего края слухового отверстия, наводит на мысль (но не позволяет точно диагностировать) о менингиоме.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется интраканаликулярная менингиома как гипоинтенсивная ткань, заполняющая ВСП. Зачастую менингиому, располагающуюся в области ВСП, нельзя достоверно отличить от вестибулярной шванномы, которая является наиболее частым образованием этой локализации.
в) Дифференциальная диагностика менингиомы мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
1. Вестибулярная шваннома:
• Первично интраканаликулярное образование, которое может вызывать расширение ММУ
• Может имитироваться интраканаликулярной менингиомой
2. Эпидермоидная киста, ММУ-ВСП:
• Внедряющееся в окружающие структуры объемное образование, имеющее сигнал, схожий с сигналом от СМЖ на МРТ
• Характерен высокий сигнал на ДВИ
3. Метастазы в твердую мозговую оболочку, ММУ-ВСП:
• Могут быть двусторонними при локализации в области ММУ
• Мультифокальное поражение твердой мозговой оболочки
4. Саркоидоз, ММУ-ВСП:
• Часто мультифокальные очаги с основанием в твердой мозговой оболочке
• Оцените вовлеченность стебля гипофиза
5. Идиопатическая воспалительная псевдоопухоль:
• Диффузное или фокальное утолщение твердой мозговой оболочки
• Вовлечение ММУ наблюдается редко
г) Патология:
1. Общие характеристики менингиомы мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Этиология:
о Образование растет из арахноидальных («верхушечных») менинготелиальных клеток
о Развитие опухоли провоцирует лучевая терапия:
- Наиболее частая радиационно-индуцированная опухоль; латентный период составляет 20-35 лет
• Генетика:
о Часто встречаются делеции длинного плеча 22 хромосомы
о Инактивация гена NF2 в 90% спорадических случаев
о Могут определяться прогестероновые, пролактиновые рецепторы; возможна экспрессия гормона роста
• Ассоциированные аномалии:
о Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2):
- При 10% множественных менингиом отмечается НФ2
- Менингиома + шваннома = НФ2
- Множественные наследственные шванномы, менингиомы и эпендимомы (синдром MISME)
2. Стадирование и классификация менингиомы мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Классификация ВОЗ по степени злокачественонсти (grade I-III):
о Типичная менингиома (grade I, доброкачественная) = 90%
о Атипичная менингиома (grade II) = 9%
о Злокачественная (анапластическая) менингиома (grade III) = 1 %
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Наиболее распространен (75%) морфологический тип «шляпка гриба» (сферическая, полусферическая форма)
• В ММУ также отмечается бляшечный тип (20%)
• Утолщение прилегающей твердой мозговой оболочки (воротник или «хвост») в большинстве случаев представляет собой реактивные, а не опухолевые ее изменения
4. Микроскопия:
• Подтипы (широкий круг гистологических вариантов, имеющих ограниченное значение для визуализационной картины или клинического исхода):
о Менинготелиальный (дольки менинготелиальных клеток)
о Фиброзный (параллельные, переплетающиеся пучки веретенообразных клеток)
о Переходный (смешанный; кольца и дольки по типу «репчатого лука»)
о Ангиоматозный (Т количество сосудов), не приравнивается к устаревшему термину «ангиобластная менингиома»
о Липобластная: метаплазия в адипоциты; большие капельки жира (триглицеридов)
о Смешанные формы (микрокистозная, хордоидная, прозрачноклеточная, секреторная, насыщенная лимфоплазмацитами и т.д.)
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: менингиома В с интенсивностью сигнала, соответствующей серому веществу. Образование примыкает к задней стенке височной кости. Обратите внимание на подлежащий участок гипоинтенсивного сигнала, соответствующий гиперостозу кости Несмотря на то, что опухоль примыкает к ЧН VII-VIII вдоль заднего края внутреннего слухового отверстия, жалобы на потерю слуха отсутствуют.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, корональный срез: в области ММУ определяется крупная контраст-руемая менингиома. ВСП, среднее ухо и яремное отверстие заполнены опухолевой массой. Опухоль распространяется через большое затылочное отверстие.
д) Клиническая картина:
1. Проявления менингиомы мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Случайная находка при МРТ головного мозга
о <10% имеют клинические проявления
• Клинический профиль:
о Взрослый пациент, которому выполняется МРТ головного мозга по несвязанным с менингиомой показаниям
2. Демография:
• Возраст:
о Средний, пожилой возраст; пик = 60 лет
о При обнаружении у детей следует заподозрить НФ2
• Пол:
о М:Ж = 1:15-3
• Этническая принадлежность:
о Чаще встречается у афроамериканцев
• Эпидемиология:
о Составляет около 20% первичных внутричерепных опухолей
- Наиболее частая первичная неглиальная опухоль
о Встречается в 1-1,5% при аутопсии или визуализации
о В 10% множественные (НФ2; множественный менингиоматоз) о Второе наиболее частое объемное образование области ММУ-ВСП
3. Течение и прогноз:
• Медленно растущая опухоль
• Компримирует, но не внедряется в окружающие структуры
• Негативные прогностические признаки на МРТ:
о Перитуморальной отек в прилегающем стволе головного мозга
о Выраженная инвазия в прилежащую кость
4. Лечение менингиомы мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Бессимптомное течение: при малых размерах опухоли или пожилом/старческом возрасте придерживайтесь наблюдательной тактики с использованием нейровизуализации
• Хирургическое удаление осуществляется при его безопасности с медицинской точки зрения:
о Полное хирургическое удаление возможно в 95% случаев при отсутствии инвазии в кости основания черепа
• Лучевая терапия:
о Выполняется адъюнктивно при неполном хирургическом удалении образования
о Основной метод лечения при наличии обширной инвазии в кости основания черепа
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• При МРТ менингиома определяется как полусферическое контрастируемое объемное образование области ММУ с основанием в твердой мозговой оболочке, имеющее дуральные «хвосты»
• Менингиома с локализацией в области ММУ бессимптомна даже при больших размерах
2. Советы по интерпретации изображений:
• При наличии в области ММУ фокально или диффузно гипоинтенсивного на Т2-ВИ объемного образования следует предположить менингиому
• При обнаружении во ВСП дурального «хвоста» следует предположить менингиому
3. Совет по отчетности:
• Опишите распространенность опухоли, включая внутрикостный компонент:
о Отметьте вовлечение черепных нервов
о Отметьте наличие отека ствола или других структур мозга, что указывает на вовлечение мягкой-паутинной мозговых оболочек
ж) Список литературы:
Park SH et al: Stereotactic radiosurgery for cerebellopontine angle meningiomas, J Neurosurg. 120(3):708-15, 2014
Agarwal V et al: Cerebellopontine angle meningiomas: postoperative outcomes in a modern cohort. Neurosurg Focus. 35(6): E10, 2013
Zeidman LA et al: Growth rate of non-operated meningiomas. J Neurol. 255(6):891-5, 2008
Nakamura M et al: Facial and cochlear nerve function after surgery of cerebellopontine angle meningiomas. Neurosurgery. 57(1):77-90; discussion 77-90, 2005
Roser F et al: Meningiomas of the cerebellopontine angle with extension into the internal auditory canal. J Neurosurg. 102(1): 17—23, 2005
Asaoka К et al: Intracanalicular meningioma mimicking vestibular schwannoma. AJNR Am J Neuroradiol. 23(9)4493-6, 2002
Filippi CG et al: Appearance of meningiomas on diffusion-weighted images: correlating diffusion constants with histopathologic findings. AJNR Am J Neuroradiol. 22(1 ):65-72, 2001
Kuratsu J et al: Incidence and clinical features of asymptomatic meningiomas. J Neurosurg. 92(5):766—70, 2000
Yoshioka Hetal: Peritumoral brain edema associated with meningioma: influence of vascular endothelial growth factor expression and vascular blood supply. Cancer. 85(4):936-44, 1999
Haught К et al: Entirely intracanalicular meningioma: contrast-enhanced MR findings in a rare entity. AJNR Am J Neuroradiol. 19(10):1831-3, 1998
