а) Терминология:
1. Сокращения:
• Вестибулярная шваннома (ВШ)
2. Синонимы:
• Акустическая шваннома, акустическая неврома, акустическая опухоль:
о Редкие названия: невринома слухового нерва, неврилеммома
3. Определение:
• Доброкачественная опухоль из шванновских клеток, которые окружает вестибулярные ветви ЧН VIII в области ММУ-ВСП
б) Визуализация:
1. Общие характеристики вестибулярной шванномы:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование цилиндрической формы (ВСП) или формы по типу «мороженое в рожке» (ММУ-ВСП), интенсивно накапливающее контраст
• Локализация:
о Вестибулярная шваннома (ВШ) малых размеров: интраканаликулярная локализация
о Вестибулярная шваннома (ВШ) больших размеров: интраканаликулярная локализация с распространением в область цистерны мостомозжечкового угла (ММУ)
• Размеры:
о Малые размеры: 2-10 мм о Большие размеры: максимальный диаметр до 5 см
• Морфология:
о Небольшая и интраканаликулярная вестибулярная шваннома (ВШ): овоидное объемное образование
о Большая вестибулярная шваннома (ВШ): «мороженое» (ММУ) «в рожке» (ВСП)
2. КТ признаки вестибулярной шванномы:
• КТ с контрастированием:
о Хорошо очерченное контрастируемое объемное образование цистерны ММУ-ВСП
о Кальцификация отсутствует (по сравнению с менингиомой в области ММУ)
о При больших размерах может отмечаться контрастирование ВСП
о Интраканаликулярные образования более мелких размеров (< 5 мм) могут быть пропущены при КТ с контрастированием
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с левосторонней ней-росенсорной тугоухостью определяется небольшая контрастируе-мая вестибулярная шваннома, располагающаяся во внутреннем слуховом проходе, а также 3-мм фундальный колпак из СМЖ, расположенный латерально по отношению к опухоли.
(Справа) МРТ, последовательность CISS, аксиальный срез: у того же пациента в области ВСП на фоне гиперинтенсивной СМЖ определяется «дефект наполнения». Вестибулярная шваннома легко диагностируется с применением последовательности CISS. Заполненный СМЖ фундальный колпак лучше визуализируется на Т2-ВИ или CISS.
3. МРТ признаки вестибулярной шванномы:
• Т1-ВИ:
о Вестибулярная шваннома (ВШ) обычно изоинтенсивна по отношению мозговой ткани
о Участки ↑ сигнала отмечаются при кровоизлиянии (редко):
- Микрокровоизлияния встречаются чаще, однако не видны на Т1 -ВИ
• Т2-ВИ:
о Высокоразрешающие последовательности Т2 space, CISS, или FIESTA: «дефект наполнения» на фоне гиперинтенсивной спинномозговой жидкости (СМЖ) цистерны ММУ-ВСП:
- Образование малых размеров: овоидный дефект наполнения на фоне гиперинтенсивной СМЖ в области ВСП
- Образование больших размеров: дефект наполнения в области ММУ и ВСП, имеющий вид «мороженого в рожке»
• FLAIR:
о ↑ сигнал от улитки вследствие ↑ содержания белка в перилимфе
• Т2* GRE:
о Часто наблюдаются микрокровоизлияния-участки усиления сигнала:
- При менингиоме такие участки не определяются, пока не накопится достаточное количество интрамуральных кальцификатов, способных вызвать «выцветание» изображения
• Постконтрастное Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира:
о Фокальное контрастируемое объемное образование цистерны ММУ-ВСП, располагающееся в слуховом отверстии
о В 100% отмечается интенсивное контрастирование
о 15% образований имеют интрамуральные кисты (участки низкого сигнала)
о Дуральные «хвосты» встречаются редко (по сравнению с менингиомой)
• Другие МР признаки:
о < 1 %: макроскопическое внутриопухолевое кровоизлияние
о 0,5% образований ассоциированы с арахноидальной кистой/ «заключенной» СМЖ
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Золотой стандарт-МРТ всего головного мозга в режиме FLAIR в сочетании МРТ с контрастированием области ММУ-ВСП с получением аксиальных и корональных Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ области ММУ-ВСП с применением высокоразрешающих последовательностей Т2 space, CISS, или FIESTA является при ВШ исключительно скрининговым методом обследования:
- Используется при неосложненной односторонней нейросенсорной тугоухости (ИСТ) у взрослых
- Неприменима в качестве метода визуализации для послеоперационного наблюдения
(Слева) Высокоразрешающая тонкосрезовая МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: определяется 2-мм вестибулярная шваннома. Образование визуализируется выше серповидного гребня. Кроме того, в латеральной части ВСП наблюдается петля передней нижней мозжечковой артерии.
(Справа) МРТ, Т2* GRE, аксиальный срез: в расположенном в области ММУ компоненте крупной вестибулярной шванномы определяются петехиальные микрокровоизлияния. Такой признак очень характерен для вестибулярной шванномы.
1. Менингиома в области мостомозжечкового угла и внутреннего слухового прохода (ММУ-ВСП):
• Интраканаликулярная менингиома может имитировать ВШ (редко)
• КТ с контрастированием: кальцинированное объемное образование, связанное своим основанием с твердой мозговой оболочкой и расположенное эксцентрично по отношению к слуховому отверстию
• Постконтрстные Т1-ВИ: широкое основание в твердой мозговой оболочке, а также наличие дуральных «хвостов»
• Т2* GRE: микрокровоизлияния обычно не наблюдаются
2. Эпидермоидная киста в области ММУ-ВСП:
• Может имитировать редкую кистозную форму ВШ
• Внедряющееся в окружающие структуры образование
• Постконтрстные Т1 -ВИ: неконтрастируемое объемное образование ММУ
• ДВИ: характерно ограничение диффузии (высокий сигнал)
3. Эпидермоидная киста в области ММУ-ВСП:
• Четко отграниченное образование ММУ: не приникает во ВСП
• Сигнал от кисты схож с сигналом от СМЖ на всех МР последовательностях
• ДВИ: ограничение диффузии отсутствует
4. Аневризма в области ММУ:
• Объемное образование со смешанной интенсивностью сигнала, имеющее форму от овоидной до веретенообразной
5. Шваннома лицевого нерва в области мостомозжечкового угла ММУ-ВСП:
• При локализации в пределах ММУ-ВСП может весьма схоже имитировать вестибулярную шванному (ВШ)
• Для отличия от вестибулярной шванномы (ВШ) оцените наличие «хвоста» лабиринтного сегмента нерва
6. Метастазы в области ММУ-ВСП:
• Может наблюдаться двустороннее вовлечение мозговых оболочек:
о Остерегайтесь ошибочного диагностирования нейрофиброматоза 2 типа (НФ2)
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: в области ВСП и ММУ определяются соответствующие компоненты крупной вестибулярной шванномы. Повышение сигнала в участке опухоли, расположенном в медиальной части ММУ, обусловлено присутствием метгемоглобина вследствие подострого внутриопухолевого кровоизлияния.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется контрастирование компонентов вестибулярной шванномы в области ВСП и ММУ. Наличие интрамурального кистозного компонента В в медиальной области ММУ обусловлено кровоизлиянием.
г) Патология:
1. Общие характеристики вестибулярной шванномы:
• Этиология:
о Доброкачественная опухоль, возникающая из вестибулярной части ЧН VIII в зоне перехода оболочек из олигодендроцитов в оболочки из шванновских клеток:
- Редко возникает из улитковой части ЧН VIII
о Новообразование ММУ возникает из клеток первой жаберной дуги
• Генетика:
о Инактивирующая мутация опухоль-супрессорного гена NF2 в 60% спорадических вестибулярных шванномах (ВШ)
о Также отмечается утрата хромосомы 22q
о Множественные или двусторонние шванномы = НФ2
• Ассоциированные аномалии:
о Арахноидальная киста (0,5%)
о При операции может быть найдена арахноидальная киста или «заключенная» СМЖ
2. Стадирование и классификация вестибулярной шванномы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ 3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Желтовато-коричневое округло-овоидное инкапсулированное объемное образование
• Возникает эксцентрично из ЧН VIII в зоне перехода оболочек из олигодендроцитов в оболочки из шванновских клеток:
о Этот переход обычно расположен в области слухового отверстия
4. Микроскопия:
• Дифференцированные шванновские клетки, расположенные в богатом коллагеном межклеточном веществе
• Участки компактно расположенных удлиненных клеток = гистологический тип Антони А
о Большинство ВШ состоят, преимущественно, из клеток Антони А
• Участки более свободно расположенных клеточных элементов опухоли, ± скопления перегруженных липидами клеток = гистологический тип Антони В
• Активная, диффузная экспрессия белка S100
• Некроза нет; вместо него-интрамуральные кисты
• < 1%-геморрагические изменения
д) Клиническая картина:
1. Проявления вестибулярной шванномы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Взрослые с односторонней НСТ
• Клинический профиль:
о Медленно прогрессирующая НСТ
о Дополнительные исследования:
- Метод коротколатентных слуховых вызванных потенциалов ствола мозга (КСВП) является наиболее чувствительным предвизуализационным методом диагностики вестибулярной шванномы (ВШ)
- Скрининговая МРТ может заменить КСВП
• Другие симптомы:
о ВШ малых размеров: шум (звон) в ухе; нарушение равновесия
о ВШ больших размеров: возможна невропатия тройничного ± лицевого нерва
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые (редко встречается у детей, за исключением НФ2)
о Возрастной пик: 40-60 лет
о Возрастной диапазон: 30-70 лет
• Эпидемиология:
о Наиболее частая причина односторонней НСТ (> 90%)
о Наиболее распространенное объемное образование ММУ-ВСП (85-90%)
о Второе по частоте внемозговое новообразование у взрослых
3. Течение и прогноз:
• 60% вестибулярной шванномы (ВШ) характеризуются медленным ростом (< 1 мм/год)
• 10% вестибулярной шванномы (ВШ) характеризуются быстрым ростом (> 3 мм/год)
• У 60% пациентов с ВШ, характеризующимися медленным ростом, может применяться наблюдательная тактика с использованием методов визуализации:
о Используется у пациентов в возрасте > 60 лет, при плохом общем состоянии здоровья, малых размерах опухоли
• При успешном хирургическом удалении ВШ какие-либо нарушения слуха не восстановятся
• Негативные прогностические признаки для сохранения слуха, выявленные при диагностической визуализации:
о Размер > 2 см
о Вестибулярная шваннома (ВШ) распространяется на дно ВСП, а иногда и на апертуру канальца улитки
4. Лечение вестибулярной шванномы:
• Транслабиринтная резекция при невозможности сохранения слуха
• Доступ через среднюю черепную ямку при вестибулярной шванному внутреннего слухового прохода (ВШ ВСП):
о Особенно локализации в латеральной области ВСП
• Ретросигмовидный доступ при вовлечении ММУ или медиальной области ВСП компонент присутствующий
• Фракционированная или стереотаксическая радиохирургия:
о Гамма-нож: низкодозовое воздействие сильно сколлимированым сфокусированным пучком излучения кобальта-60
о Используется при наличии медицинских противопоказаний к хирургическому лечению и при наличии постоперативной остаточной ВШ
о Может использоваться в качестве первого этапа лечения
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Рассмотрите возможность использования высокоразрешающих последовательностей Т2 space, CISS или FIESTA в качестве «скрининга» ВШ
• МРТ с контрастированием с получением тонкосрезовых аксиальных и корональных Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира = золотой стандарт визуализации ВШ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Одностороннее четко очерченное объемное образование в области ВСП или ММУ-ВСП должно рассматриваться как ВШ до тех пор, пока не будет доказано иное
• Чтобы не принять шванному лицевого нерва за ВШ всегда необходимо убедиться в том, что в лабиринте отсутствует «хвост» от образования
3. Советы по отчетности:
• Опишите размер опухоли ± распространение на ММУ
• Распространяется ли ВШ на канал улиткового нерва или дно ВСП?
• Насколько большой (в миллиметрах) «фундальный колпак»
• Представлены ли внутри ВШ/ассоциированы ли с ней кровоизлияние, интрамуральная киста или арахноидальная киста/«заключенная СМЖ»?
• При малых размерах образования по возможности отметьте тот нерв, из которого оно произрастает
ж) Список литературы:
Oh JH et al: Clinical application of 3D-FIESTA image in patients with unilateral inner ear symptom. Korean J Audiol. 17(3):111—7, 2013
Tomogane Y et al: Usefulness of PRESTO magnetic resonance imaging for the differentiation of schwannoma and meningioma in the cerebellopontine angle. Neurol Med Chir (Tokyo). 53(7):482-9, 2013
Bakkouri WE et al: Conservative management of 386 cases of unilateral vestibular schwannoma: tumor growth and consequences for treatment. J Neurosurg. 110(4):662-9, 2009
Fukuoka S et al: Gamma knife radiosurgery for vestibular schwannomas. Prog Neurol Surg. 22:45-62, 2009
Bhadelia RA et al: Increased cochlear fluid-attenuated inversion recovery signal in patients with vestibular schwannoma. AJNR AmJ Neuroradiol. 29(4):720-3, 2008
Ferri GG et al: Conservative management of vestibular schwannomas: an effective strategy. Laryngoscope. 118(6):951—7, 2008
House JW et al: False-positive magnetic resonance imaging in the diagnosis of vestibular schwannoma. Otol Neurotol. 29(8): 1176-8, 2008
Meijer OW et al: Tumor-volume changes after radiosurgery for vestibular schwannoma: implications for follow-up MR imaging protocol. AJNR Am J Neuroradiol. 29(5):906-10, 2008
Thamburaj К et al: Intratumoral microhemorrhages on T2*-weighted gradient-echo imaging helps differentiate vestibular schwannoma from meningioma. AJNR AmJ Neuroradiol. 29(3):552-7, 2008
Maire JP et al: Twenty years' experience in the treatment of acoustic neuromas with fractionated radiotherapy: a review of 45 cases. IntJ Radiat Oncol Biol Phys. 66(1)470-8, 2006
FurutaSetal: Prediction of the origin of intracanalicular neoplasms with high-resolution MR imaging. Neuroradiology. 47(9):657—63, 2005
Dubrulle F et al: Cochlear fossa enhancement at MR evaluation of vestibular Schwannoma: correlation with success at hearing-preservation surgery. Radiology. 215(2):458-62, 2000
Nakamura H etal: Serial follow-up MR imaging after gamma knife radiosurgery for vestibular schwannoma. AJNR AmJ Neuroradiol. 21(8)4540-6, 2000
Allen RW et al: Low-cost high-resolution fast spin-echo MR of acoustic schwannoma: an alternative to enhanced conventional spin-echo MR? AJNR Am J Neuroradiol. 17(7)4205-10, 1996
