Определение синдрома Херрика. Наследственная семейная хроническая гемолитическая анемия с аномалией формы эритроцитов. Относится к синдромам гемолитическим.
Авторы. Herrick James Bryan — американский врач, Чикаго, род. в 1861 г. Впервые синдром был описан в 1910 г. Название «серповидноклеточная анемия» предложил в 1929 г. V. R. Mason.
Симптоматология синдрома Херрика:
1. Хроническая гемолитическая анемия с желтухой.
2. Гепатоспленомегалия, увеличение лимфатических узлов.
3. Гемолитический инфантилизм (Lehndorff).
4. Абдоминальные болевые кризы, пароксизмальные боли в почках, ревматоидные боли.
5. Склонность к тромбозам и эмболиям. Язвы голеней. У детей часто первым специфическим признаком заболевания является лихорадочное болезненное припухание тыла кистей и стоп.
6. Рентгенологические данные: изменения костей (склероз наряду с остеопоротическими изменениями и истончением коркового слоя.)
7. Хронические выпоты и деформации суставов.
8. Морфология крови: нормохромная анемия с массивным макроцитозом (кривая Price—Jones уплощена и расширена), образование серповидных клеток (они выявляются только при витальном исследовании при условии недостаточности О2). Анизо-пойкилоцитоз, палочковидные эритроциты, полихромазия, базофильная зернистость эритроцитов, единичные эритробласты.
9. Осмотическая резистентность эритроцитов повышенная или нормальная.
10. Ретинопатия с расстройствами кровоснабжения сетчатой оболочки, очагами хориоретинальной дегенерации, интра- и субретинальными кровоизлияниями, пролиферативным ретинитом, кровоизлияниями в глазное яблоко. Тяжелые поражения глаз развиваются параллельно тяжести других проявлений.
11. Заболевание встречается почти исключительно у негров (в центральной и восточной Африке — почти у 40% населения, в других районах Африки, например, в Южной Африке — лишь у 1 % населения).
Этиология и патогенез синдрома Херрика. Врожденные структурные изменения эритроцитов. Считают, что в «серпообразовании» играет роль селезенка. Причинами анемии, кроме гемолитических изменений, являются циркуляторные расстройства в селезенке, печени и других органах. Кроме того, установлено, что для выявления феномена серповидных клеток требуется определенная недостаточность О2.
В каждом случае выявляют при помощи электрофореза наследственные варианты гемоглобина (Hb-S, Hb-C и др.).
