Синонимы синдрома Геллера. S. Heller—Zappert. Деменция (Heller). Dementia infantilis Helleri.
Определение синдрома Геллера. Прогрессирующая деменция у детей раннего возраста. Относится к синдрому деменции.
Авторы. Heller Theodor — немецкий врач. Zappert Julius — австрийский педиатр. Вена, род. в 1867 г. Впервые синдром описал Heller в 1909 г.
Симптоматология синдрома Геллера:
1. Начало заболевания с расстройств речи: нечеткость и смазанность речи вплоть до лепетания. В конечном счете ребенок теряет речевые навыки.
2. Потеря понимания речи. Музыкальный слух, однако, сохраняется дольше речи.
3. Беспокойство, состояния возбуждения, гнева, страха.
4. Стереотипия движений, реже кататонические проявления, вынужденные смех и плач.
5. Дефекты поведения: снижение сдерживающих импульсов, злость, склонность к насилию.
6. Психически — побуждения, обращенные «внутрь».
7. Прогрессирующее развитие деменции вплоть до полного слабоумия, хотя и сохраняется интеллектуальное выражение лица.
8. Иногда развиваются эпилептиформные припадки.
9. Общее физическое состояние здоровья не нарушается.
10. Заболевание начинается на 2—6-м году жизни.
Этиология и патогенез синдрома Геллера. По-видимому, семейный алкоголизм играет предрасполагающую роль. Glanzmann рассматривает деменцию у детей как эндогенное заболевание (абиотрофию) в понимании Edinger. Поражения локализуются преимущественно в моторных центрах речи и в немых моторных областях головного мозга (лобно-височная область).
Энцефалографически выявляют гидроцефалию и атрофию коры. До сих пор не ясно, действительно ли представляет собой этот синдром нозологическую форму sui generis. Патологоанатомические данные также не дают четкого ответа на этот вопрос.
Дифференциальный диагноз. Эпилептическая деменция. Прогрессивный паралич. Dementia praecoxissima. Шизофрения детей. Афазия у детей.
