Синонимы синдрома Тауссиг-Снеллена-Альберса. S. Albers—Snellen. S. Albers. Неправильное впадение легочных вен, тип Snellen—Albers. Полная транспозиция легочных вен.
Определение синдрома Тауссиг-Снеллена-Альберса. Врожденный порок развития сердца с неправильным впадением всех легочных вен в левую безымянную вену и в межпредсердную область обоих отделов сердца.
Авторы. Taussig Helen — современный американский кардиолог, Бостон, род. в 1898 г. Snellen Н. А. — современный нидерландский кардиолог, Лейден. Albers F. Н. — современный нидерландский врач. Впервые синдром как новую нозологическую форму описала в 1947 г. Н. Taussig на основании случая, описанного в 1941 г. MacManus, и результатов вскрытия.
В совместной работе Snellen и Albers (1952) были приведены характерные рентгенологические признаки синдрома.
Симптоматология синдрома Тауссиг-Снеллена-Альберса:
1. Хрупкое телосложение при отсутствии задержки развития.
2. Склонность к рецидивирующим бронхопневмониям. Цианоз и одышка при напряжении (недостаточная обеспеченность О2 в периферических артериях).
3. Аускультативные и фонокардиографические данные: шумы не характерны, часто прослушивают голосистолический высокочастотный шум в четвертом межреберном промежутке слева, реже — расщепление второго тона, иногда также короткий протодиастолический шум.
4. ЭКГ: правограмма, расстройства проводимости в правых отделах сердца (правосторонний блок с правосторонней перегрузкой).
5. Укороченное время кровообращения вследствие дефекта межпредсердной перегородки. Перемещение красящего вещества к периферии (недостаточность эффекта разжижения) в результате перекрытия крови легочных вен (левосторонне-правосторонний шунт). 6. Рентгенологические данные: характерные контуры сердца, дающие возможность уже предположительно поставить диагноз — сердце имеет вид цифры 8 или «снежной бабы». Кроме того, отмечают общее увеличение размеров сердца.
7. Катетеризация сердца: очень высокое содержание О2 в левой безымянной вене (свыше 90%) с прогрессирующим его уменьшением в верхней полой вене, правом предсердии и правом желудочке. Повышенное давление в правых отделах сердца. Возможно прямое зондирование неправильно впадающих легочных вен.
8. Ангиокардиографические данные: при венозной ангиокардиографии видна расширенная верхняя полая вена с эффектом «пустого заполнения» на право-грамме. На левограмме видно изображение восходящей общей легочной вены, от которой отходят легочные вены (плотно контрастный расширенный сосудистый пучок слева).
9. Правосторонняя недостаточность сердца с отеком легких нередко является причиной преждевременной смерти.
10. Несколько чаще болеют мужчины.
11. Оперативное лечение, несмотря на его теоретическую обоснованность, до настоящего времени остается безрезультатным.
Этиология и патогенез синдрома Тауссиг-Снеллена-Альберса. Врожденный порок развития, зависящий от преждевременной приостановки развития синус-предсердной системы. В связи с этим сохраняется соединение между сердцем и легочным сплетением. Порок реализуется в последние дни первого месяца эмбриональной жизни.
Дифференциальный диагноз. Дефект межпредсердной перегородки. Незаращение боталлова протока. S. Cossio (см.). S. Eisenmenger (см.). Гиперплазия вилочковой железы. Опухоль, средостения.
