Синонимы синдрома Такаясу. S. Martorell—Fabre. S. Takayasu—Ohnishi. Болезнь отсутствия пульса. Синдром дуги аорты. Синдром коарктации. Брахиоцефальный артериит. Ограниченный стеноз перешейка аорты. Синдром дуги аорты с гипотонией верхней и гипертонией нижней половины тела. Подключично-каротидный облитерирующий тромбартериит (Shimizu). S. Martorell. Облитерирующий брахиоцефальиый артериит. (Ask-Upmark). Облитерация супрааортальных ветвей. Облитерация артериальных ветвей дуги аорты. Обратимая коарктация. Облитерирующий аортит (Huchard).
Определение синдрома Такаясу. Облитерирующий брахиоцефальиый артериит с гипотонией верхней и гипертонией нижней половины тела.
Авторы. Takayasu Michishige — современный японский врач, род. в 1872 г. Заболевание было известно давно и его многократно описывали в течение последнего столетия. Работа Takayasu была опубликована в 1908 г. и с тех пор это заболевание стали называть его именем, особенно в японской литературе. В настоящее время синдромом (или болезнью) Takayasu называют заболевание молодых женщин; все прочие случаи синдрома обозначают как «болезнь отсутствия пульса», «синдром дуги аорты» или «синдром облитерации truncus supraaorticus».
Симптоматология синдрома Такаясу:
1. Частичное высокое давление и разница в уровне давления: гипертония в нижней и гипотония в верхней половине тела. Отсутствие пульса на кистях при сохраненном пульсе на стопах. Отсутствие пульса на голове и шее.
2. Тахикардия.
3. Сверхчувствительный рефлекс каротидного синуса со склонностью к коллапсу.
4. Систолико-диастолические сердечные шумы. Часто прослушивается шум над дугой аорты.
5. Недостаточное кровоснабжение головного мозга с ортостатическим коллапсом, чувством головокружения, возбудимостью и расстройством памяти. Могут развиться большие судорожные припадки, односторонние параличи.
6. Недостаточное кровоснабжение глаз с расстройствами зрения, особенно при стоячем положении («зрительная хромота»), временный амавроз со стойкой слепотой в результате атрофии сетчатой оболочки и зрительного нерва: сужение полей зрения, помутнения хрусталика, атрофия радужной оболочки.
7. Трофические расстройства в области головы, шеи и верхних конечностей: атрофия мышц, кистей и предплечий, атрофия мягких частей лица (иногда гемиатрофия), особенно жировой ткани глазничных областей (энофтальм), «костный череп с глубоко расположенными глазами». Трофические изъязвления кончика носа, носовой перегородки, неба и ушных раковин. Выпадение зубов, парадонтоз. 8. Могут развиться шум в ушах, ухудшение слуха или полная глухота. 9. Claudicatio intermittens masticatoria.
Этиология и патогенез синдрома Такаясу. Облитерация отходящих от дуги аорты больших сосудов верхней половины тела, развивающаяся в результате различных причин (сифилис аорты, тяжелые травмы грудной клетки, врожденные пороки развития, вариации расположения больших сосудов; по-видимому, могут играть роль также внесосудистые опухоли средостения). При разновидности у молодых женщин (собственно S. Takayasu), особенно распространенной в Японии, основной причиной является туберкулез. Расстройства кровообращения возникают в результате облитерирующего закрытия просвета сосуда и развития коллатерального кровообращения; кроме того, имеет значение недостаточный прессорный тонус в каротидной области, что приводит к повышению давления в нижней половине тела.
Патологическая анатомия. Разрушение и утолщение средней оболочки артерий в области сосудистого устья (сетчатоподобное сужение устья дуги аорты). В области межреберных сосудов обычно обнаруживают пролиферацию интимы.